ยารักษาฮีโมโครมาโตซิส

คำนิยาม

โดยทั่วไปแล้ว hemochromatosis ทางพันธุกรรมจะระบุพยาธิสภาพที่ธาตุเหล็กสะสมมากเกินไปในเนื้อเยื่อของร่างกาย: เรากำลังพูดถึงโรคที่ค่อนข้างรุนแรงเนื่องจากเหล็กที่สะสมอยู่ในอวัยวะต่าง ๆ อาจทำให้เกิดความเสียหายร้ายแรงโดยเฉพาะในตับ ตับอ่อนและข้อ เนื่องจากมักเป็นโรคติดต่อทางพันธุกรรม จึงไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แม้ว่ายาบางชนิดและกฎเกี่ยวกับพฤติกรรมการรับประทานอาหารบางอย่างสามารถลดอาการได้

สาเหตุ

คาดว่ารูปแบบทางพันธุกรรมของ hemochromatosis นั้นพบได้บ่อยที่สุด: การเปลี่ยนแปลงของยีนที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมปริมาณธาตุเหล็กที่ดูดซึมด้วยอาหารในกรณีนี้คือสาเหตุที่กระตุ้น ในกรณีอื่น ๆ การสะสมของธาตุเหล็กที่เกินจริงสามารถได้รับการสนับสนุนจากโรคเช่น: โรคโลหิตจาง sideroblastic, โรคตับจากแอลกอฮอล์, การใช้วิตามินซีและธาตุเหล็กในทางที่ผิด, ธาลัสซีเมีย

• ปัจจัยเสี่ยง: เพศชาย อายุมากกว่า 50 ปี

ปริมาณธาตุเหล็กปกติที่ร่างกายดูดซึม: 1-2 กรัม / วัน
ปริมาณธาตุเหล็กที่ดูดซึมในกรณีของ hemochromatosis: 4-6 กรัม / วัน → ธาตุเหล็กในร่างกายถึง 20-30 กรัม

อาการ

ในอดีต ภาวะฮีโมโครมาโตซิสถูกกำหนดให้เป็น "เบาหวานหลอดลม" โดยอ้างอิงจากสีบรอนซ์ที่ผิวหนังของบุคคลที่ได้รับผลกระทบจากโรคนี้ การเปลี่ยนแปลงสีของผิวหนังเป็นหนึ่งในอาการแรกเริ่มที่ฮีโมโครมาโตซิสเริ่มต้น ลักษณะอื่นๆ เพิ่มสัญญาณ: ปวดข้อ, ตับ, hypogonadism, อาการง่วงนอน, อ่อนเพลีย

• ภาวะแทรกซ้อน: มะเร็งตับ, โรคตับแข็ง, เบาหวาน, พังผืด

ข้อมูลเกี่ยวกับ Hemochromatosis - Hemochromatosis Treatment Drugs ไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อทดแทนความสัมพันธ์โดยตรงระหว่างผู้ประกอบวิชาชีพด้านสุขภาพและผู้ป่วย ปรึกษาแพทย์ และ/หรือผู้เชี่ยวชาญก่อนรับประทาน Hemochromatosis - Hemochromatosis Treatment Drugs ทุกครั้ง

ยา

ต้องรักษา "hemochromatosis" ให้ทันเวลา แม้ว่าโชคไม่ดีที่โรคนี้ไม่ได้รับการวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ การเริ่มมีอาการเช่นเดียวกับความรุนแรงที่เกิดขึ้นนั้นค่อนข้างค่อยเป็นค่อยไปและได้รับอิทธิพลอย่างมากจากปริมาณธาตุเหล็กส่วนเกินที่ร่างกายดูดซึม ตามคำเหล่านี้ เป็นที่เข้าใจได้ว่าการกำจัดธาตุเหล็กส่วนเกิน - ก่อนที่ฮีโมโครมาโตซิสจะเสื่อมสภาพ - ไม่มีอะไรที่ขาดไม่ได้ในการหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนของโรค
การรักษาทางเลือกแม้ในรูปแบบทางพันธุกรรมของ hemochromatosis จึงเป็นการกำจัดธาตุเหล็กส่วนเกิน: ขั้นตอนนี้เรียกว่า phlebotomy ประกอบด้วยการสกัดเลือดเป็นประจำ (คล้ายกับการบริจาคโลหิต) เพื่อฟื้นฟูระดับพลาสมาปกติ ธาตุเหล็ก ไม่สามารถรายงานปริมาณเลือดโดยประมาณที่ถ่ายได้: องค์ประกอบนี้ขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยความเข้มข้นของธาตุเหล็กในเลือดและสุขภาพโดยทั่วไปของผู้ป่วย
ในกรณีของการเกิด hemochromatosis ที่ได้รับการยืนยัน ผู้ป่วยจะต้องได้รับคำแนะนำเกี่ยวกับวิธีการรับประทานอาหารที่ถูกต้อง ดังนั้น ควรหลีกเลี่ยงอาหารทุกชนิดที่มีธาตุเหล็กในปริมาณมาก เช่น เนื้อแดง เครื่องใน และสัตว์จำพวกครัสเตเชีย ขนมปัง พาสต้าโฮลมีล ผัก ฯลฯ) ควรบริโภคในปริมาณมากในบริบทของภาวะโลหิตจาง เนื่องจากไฟเตตและเส้นใยลดการดูดซึมธาตุเหล็กในลำไส้ ห้ามดื่มแอลกอฮอล์ : การปฏิบัติตามกฎการรับประทานอาหารนี้เป็นสิ่งสำคัญมากในการควบคุม ความเสียหายต่อตับ
สำหรับยา การบริหารสารคีเลตนั้นเหมาะสมที่สุด: สารคีเลตสนับสนุนการขับธาตุเหล็กออกจากร่างกาย ผ่านทางอุจจาระหรือปัสสาวะ การบำบัดด้วยคีเลชั่นมักเกี่ยวข้องกับการใช้กรดแอสคอร์บิกร่วมกัน

ต่อไปนี้คือประเภทของยาที่ใช้มากที่สุดในการบำบัดโรคฮีโมโครมาโตซิส และตัวอย่างบางส่วนของความเชี่ยวชาญทางเภสัชวิทยา ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับแพทย์ในการเลือกสารออกฤทธิ์และปริมาณที่เหมาะสมที่สุดสำหรับผู้ป่วย โดยพิจารณาจากความรุนแรงของโรค ภาวะสุขภาพของผู้ป่วยและการตอบสนองต่อการรักษา:

คีเลชั่นบำบัดระยะยาวสำหรับรักษาฮีโมโครมาโตซิส

• Desferrioxamine (เช่น Desferal): ยาคีเลตที่สำคัญมากที่มีความสามารถในการทำให้เกิดธาตุเหล็กและชอบขับปัสสาวะออกทางภายนอก ยานี้มีให้ในรูปแบบผงและตัวทำละลายสำหรับสารละลายสำหรับฉีด ในกรณีส่วนใหญ่ การรักษาด้วย Desferal จะเริ่มหลังจากการถ่ายเลือด 10-20 ครั้ง แพทย์ควรกำหนดขนาดยาอย่างระมัดระวังโดยพิจารณาจากความรุนแรงของฮีโมโครมาโตซิสและความเข้มข้นของธาตุเหล็กในเลือด นอกจากนี้ ขอแนะนำให้ตรวจสอบปริมาณธาตุเหล็กที่ขับออกทางปัสสาวะ ยา) ในช่วง 24 ชั่วโมงหลังการให้ยา ตามค่าโดยประมาณ เป็นไปได้ที่จะรายงานว่าปริมาณยาเฉลี่ยต่อวันอยู่ระหว่าง 20 ถึง 60 มก. / กก. ยานี้ให้ยาโดยการฉีดเข้าใต้ผิวหนัง 8-12 ชั่วโมง 3 -7 ครั้งต่อสัปดาห์ Desferrioxamine เป็นยาที่เลือกใช้ในการรักษาภาวะฮีโมโครมาโตซิส
• Deferasirox (เช่น Exjade): นี่เป็นยาคีเลตอีกชนิดหนึ่งที่ต้องรับประทาน ไม่ได้จำหน่ายในประเทศของเรา ยาที่มีอยู่ในแท็บเล็ตที่ละลายในน้ำหรือน้ำผลไม้มีไว้สำหรับเด็กอายุมากกว่า 6 ปีและสำหรับผู้ใหญ่ที่เป็นโรคฮีโมโครมาโตซิสซึ่งถูกบังคับให้ถ่ายเลือดจำนวนมาก ยามักจะถูกกำหนดเมื่อไม่ได้ระบุ Desferrioxamine สำหรับผู้ป่วยรายนั้น ให้เริ่มการบำบัดด้วยขนาดยาโดยประมาณประมาณ 10-30 มก. / กก. วันละครั้ง (ขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของเฟอร์ริตินในเลือดและปริมาณเลือดที่ใช้ระหว่างการถ่ายเลือด) ขอแนะนำให้ทานยาในขณะท้องว่างอย่างน้อย 30 นาทีก่อนมื้ออาหารในเวลาเดียวกันทุกวัน ปริมาณการบำรุงรักษาจะต้องสมบูรณ์ในแต่ละกรณี โดยทั่วไปให้ปรับปริมาณ 5-10 มก./กก. ทุกๆ 3-6 เดือน ไม่เกิน 30 มก./กก. ต่อวัน
• Deferiprone (เช่น Ferriprox): เป็นทางเลือกแทน Desferrioxamine (ในผู้ป่วย hemochromatosis ซึ่งไม่สามารถทนต่อการรักษาด้วยคีเลชั่นแบบมาตรฐานได้) แนะนำให้ใช้ Deferiprone ซึ่งเป็นยาคีเลตชนิดรับประทานล่าสุด ซึ่งบ่งชี้ถึงการสะสมของธาตุเหล็ก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการสำคัญ) ธาลัสซีเมีย) ยานี้มีให้ในขนาด 500 มก. หรือเป็นยารับประทาน 100 มก. / มล. ปริมาณที่แนะนำแนะนำให้รับประทานยา 75-100 มก. / กก. ต่อวันในสามขนาดที่เท่ากัน การรักษา hemochromatiosis , ไม่เกินปริมาณ 100 มก. / กก. / วัน.

การบำบัดเชิงบูรณาการด้วยวิตามินซี ร่วมกับการทำคีเลชั่นบำบัด

• วิตามินซี (เช่น Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): "การรวมตัวของกรดแอสคอร์บิกเป็นสิ่งสำคัญในผู้ป่วยที่ได้รับคีเลชั่นบำบัดสำหรับธาตุเหล็ก ถือว่ามีโอกาสมากที่ธาตุเหล็กส่วนเกินจะทำให้เกิด ดังนั้น การขาดวิตามินซี (ถึงขั้นเสื่อมสภาพเป็นเลือดออกตามไรฟัน): คำอธิบายนี้อยู่ใน "สมมติฐานที่ว่าธาตุเหล็กออกซิไดซ์วิตามินซี การเสริมวิตามินซีร่วมกับคีเลชั่นบำบัดสำหรับการรักษาฮีโมโครมาโตซิส จำเป็นต้องเพิ่มขึ้นและ โปรดปรานการขับธาตุเหล็กส่วนเกิน ดังนั้นจึงแนะนำให้ทำการบำบัดเสริมด้วยวิตามินซี โดยเริ่ม 28 วันหลังจากการให้ยาคีเลตครั้งแรก โดยนัยให้ใช้กรดแอสคอร์บิก 50 มก. ในเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี เพิ่มขนาดยาเป็นสองเท่าสำหรับเด็กโต สำหรับผู้ใหญ่ที่ได้รับคีเลชั่นบำบัดสำหรับการรักษาฮีโมโครมาโตซิส สามารถรับประทานกรดแอสคอร์บิกได้มากถึง 200 มก. ต่อวัน