ลักษณะทั่วไป
Esophageal achalasia เป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่ส่งผลต่อหลอดอาหาร โรคนี้เกิดจากการขาด peristalsis และการเปิดกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างที่ไม่สมบูรณ์ (ลิ้นกล้ามเนื้อที่อยู่ระหว่างหลอดอาหารและกระเพาะอาหาร) ระหว่างการกลืน
ดังนั้น achalasia หลอดอาหารทำให้ยาลูกกลอนลงมาได้ยาก (เยื่ออาหารผสมกับน้ำลายที่ก่อตัวในปากระหว่างการเคี้ยว) ซึ่งเกิดขึ้นค่อนข้างช้าและไม่ทำให้เกิดการเปิดของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง ดังนั้นจึงมีการสะสมของวัสดุอาหารที่ฐานของหลอดอาหารซึ่งก่อให้เกิดการรบกวนต่อผู้ป่วย (สำรอกและเจ็บหน้าอก)
รูปแบบที่พบมากที่สุดคือ achalasia หลักเกิดจากการปกคลุมด้วยเส้นของกล้ามเนื้อเรียบผิดปกติของหลอดอาหารในกรณีที่ไม่มีเงื่อนไขทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ อย่างไรก็ตามกรณีร้อยละเล็กน้อยเกิดขึ้นเป็นรูปแบบรองของโรคอื่น ๆ เช่นมะเร็งหลอดอาหารหรือโรค Chagas ไม่มีการครอบงำทางเพศและการโจมตีของโรคเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในผู้ใหญ่อายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีของทั้งสองเพศ การวินิจฉัยถูกกำหนดโดยการศึกษารังสีแบเรียมและการวัด Manometry ของหลอดอาหาร ยาบางชนิดหรือการฉีดโบทูลินั่มท็อกซินสามารถช่วยบรรเทาชั่วคราวสำหรับกรณีที่ไม่รุนแรงหรือปานกลางของ achalasia หลอดอาหาร ในขณะที่การแทรกแซงที่มีประสิทธิภาพและยาวนานที่สุดเกี่ยวข้องกับการบำบัดด้วยการส่องกล้อง (การขยายบอลลูนหลอดอาหาร) หรือขั้นตอนการผ่าตัด (เช่น การตัดกล้ามเนื้อของเฮลเลอร์)
หลอดอาหาร achalasia และการกลืน
- หลอดอาหารเป็นท่อกล้ามเนื้อที่เชื่อมต่อคอหอยกับกระเพาะอาหาร ภายในอวัยวะกลวง ยาลูกกลอนผ่านผลักโดยการเคลื่อนไหว peristaltic กล่าวคือ โดยคลื่นจังหวะของการหดตัวของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจ Peristalsis เกี่ยวข้องกับการหดตัวของหลอดอาหารที่อยู่ข้างหน้า bolus (ต้นน้ำ) และการคลายตัวของทางเดินอาหารต่อไปนี้ (ปลายน้ำ) เพื่อกำหนดความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของอาหารจากหลอดอาหารไปยังกระเพาะอาหาร
- กล้ามเนื้อหูรูดส่วนล่างของหลอดอาหารเป็นลิ้นที่เชื่อมระหว่างส่วนปลายของหลอดอาหารกับส่วนต้นของกระเพาะอาหาร มีหน้าที่ป้องกันกรดไหลย้อนของกรดในกระเพาะอาหารเข้าสู่หลอดอาหาร โดยเปิดออกเพียงเพื่อให้อาหารผ่านขณะกลืนหรืออาเจียน .
- Esophageal achalasia เป็นโรคเกี่ยวกับมอเตอร์ที่มีลักษณะการสูญเสียหรือการเปลี่ยนแปลงของการบีบตัวและความล้มเหลวในการผ่อนคลายกล้ามเนื้อหูรูดของหลอดอาหารส่วนล่างเมื่อกลืนกิน
- Achalasia ไม่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนบนและคอหอย ดังนั้นผู้ป่วยจึงสามารถกินและกลืนได้ แต่ยาลูกกลอนสามารถหยุดตามหลอดอาหารได้ง่าย ดังต่อไปนี้: การอาเจียนของอาหารที่ไม่ได้ย่อย, อาการเจ็บหน้าอก, อิจฉาริษยาและการลดน้ำหนัก
ในช่วงเวลาหลายปีที่ผ่านมา ผู้ที่มี achalasia หลอดอาหารมีปัญหามากขึ้นในการกลืนอาหารที่เป็นของแข็งและของเหลว หากดำเนินไป โรคนี้อาจทำให้น้ำหนักลด โลหิตจาง และภาวะทุพโภชนาการได้มาก นอกจากนี้ เมื่ออาการดำเนินไป หลอดอาหารอาจเสียรูป ยืดออก หรือขยายออก ผู้ป่วยที่เป็นโรค Achalasia ยังมีความเสี่ยงที่จะเป็นมะเร็งหลอดอาหารเพิ่มขึ้นเล็กน้อยโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากมีสิ่งกีดขวางเป็นเวลานาน การป้องกันและวินิจฉัยมะเร็งหลอดอาหารในระยะเริ่มต้น
สาเหตุ
สาเหตุของการเกิด achalasia ของหลอดอาหารยังไม่ได้กำหนด แต่เชื่อกันว่ามีการขาดดุล neurogenic อยู่ที่ฐาน กล่าวคือ ความเสียหายต่อเซลล์ประสาทที่รับผิดชอบต่อการบีบตัวของผนังหลอดอาหาร ภายใต้สภาวะปกติ เส้นประสาทประสานการผ่อนคลาย การเปิดของกล้ามเนื้อหูรูด (บนและล่าง) และคลื่นบีบตัวของหลอดอาหารในร่างกายหลอดอาหาร
การศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้แสดงให้เห็นว่า achalasia เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของเซลล์บางเซลล์ของระบบประสาทที่ไม่สมัครใจซึ่งอยู่ภายในชั้นกล้ามเนื้อของหลอดอาหาร สิ่งเหล่านี้ถูกโจมตีโดยระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยและเสื่อมลงอย่างช้าๆ ด้วยเหตุผลที่ยังไม่เข้าใจในปัจจุบัน เมื่อโรคดำเนินไป เส้นประสาทก็เริ่มเสื่อมสภาพ รวมไปถึงการทำงานของกล้ามเนื้อด้วย ผลที่ได้คือไม่สามารถนำอาหารลงผ่านทางเดินอาหารได้
นอกจากนี้ สาเหตุของ esophageal achalasia อาจเชื่อมโยงกับการติดเชื้อครั้งก่อน โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ความผิดปกตินี้ดูเหมือนจะพบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรค Chagas ซึ่งเกิดจาก Trypanosoma cruzii.
ไม่มีหลักฐานบ่งชี้ถึงแหล่งกำเนิดหรือการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่เป็นไปได้
อาการและอาการแสดง
Achalasia เป็นปัญหาถาวรที่อาจทำให้เกิดอาการได้เป็นเวลานานหลายเดือนหรือหลายปี คนที่ทุกข์ทรมานจากอาการเพียงช่วงสั้นๆ เช่น กลืนลำบาก โดยทั่วไปจะไม่มีความผิดปกติจริงของการเคลื่อนไหวของหลอดอาหาร
อาการของ achalasia สามารถเริ่มต้นได้ทุกเมื่อในชีวิตและมักเกิดขึ้นทีละน้อย
คนส่วนใหญ่ที่มี achalasia ประสบกับอาการกลืนลำบากซึ่งเป็นภาวะที่กลืนอาหารได้ยากและบางครั้งก็เจ็บปวด ภาวะนี้มีแนวโน้มที่จะแย่ลงในช่วงสองสามปี อาการกลืนลำบากสามารถทำให้เกิด: การสำรอกอาหารที่ไม่ได้ย่อยหลังอาหารไม่นาน, อาการสำลัก, อาการเจ็บหน้าอกและอาการเสียดท้อง บางคนอาจมีอาการไอเมื่อนอนราบ อาการเจ็บหน้าอก (หลังกระดูกหน้าอก) เรียกอีกอย่างว่าภาวะหัวใจหยุดเต้น และมักถูกเข้าใจผิดว่าเป็นอาการหัวใจวาย จากมุมมองนี้ achalasia อาจเจ็บปวดอย่างมากในผู้ป่วยบางราย
อาการกลืนลำบากมีแนวโน้มที่จะแย่ลงเรื่อย ๆ เมื่อเวลาผ่านไป
ในระยะหลังของโรค เมื่อหลอดอาหารบิดเบี้ยวโดยการขยายออก อาการกลืนลำบากจะเกิดขึ้นน้อยลง (อาหารไม่หยุดหลังจากกลืนเข้าไป) แต่มีอาการใหม่ เช่น การเรอบ่อย
ในที่สุด ในระยะที่ก้าวหน้าที่สุด อาการกลืนลำบากเกิดขึ้นอีกครั้ง เพื่อที่จะกระตุ้นให้น้ำหนักลดลงทีละน้อยแต่มีนัยสำคัญ การเริ่มต้นของโรคโลหิตจางและการสำรอกอาหารที่ไม่ได้กินเข้าไป ทั้งอาหารที่เป็นของแข็งและของเหลว รวมทั้งน้ำลายหรือเมือก จะถูกปิดกั้นในหลอดอาหารและสามารถสูดดมเข้าไปในปอด ปอดติดเชื้อ เช่น โรคปอดบวมจากการสำลัก
ในบางคน อาการผิดปกติของหลอดอาหารไม่แสดงอาการใดๆ และจะพบได้ก็ต่อเมื่อทำการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกหรือทำการตรวจสอบอื่นๆ ด้วยเหตุผลอื่น
อาการหลักของ achalasia หลอดอาหาร ได้แก่ :
- กลืนของเหลวและของแข็งลำบาก (กลืนลำบาก);
- การสำรอกอาหารที่กินเข้าไป (โดยเฉพาะตอนกลางคืน);
- อาการเจ็บหน้าอกซึ่งอาจเพิ่มขึ้นหลังรับประทานอาหาร
- อิจฉาริษยา (การเผาไหม้ย้อนหลัง);
- Sialorrhea (น้ำลายไหลมากเกินไป) และกลิ่นปาก;
- อาการไอและระบบทางเดินหายใจบกพร่อง
- ลดน้ำหนัก.
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของ achalasia หลอดอาหารคือ:
- กรดไหลย้อนจากกระเพาะอาหารเข้าสู่หลอดอาหาร
- หลอดอาหารอักเสบ;
- การติดเชื้อในปอดและปอดบวมจากการสำลัก
- หลอดอาหารทะลุ;
- มะเร็งหลอดอาหาร (achalasia มีความสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นเล็กน้อย)
การวินิจฉัย
การทดสอบสามแบบมักใช้ในการวินิจฉัยและประเมิน achalasia หลอดอาหาร:
- เอ็กซ์เรย์กับแบเรียม ลำดับของภาพเอ็กซ์เรย์จะถูกถ่ายหลังจากที่ผู้ป่วยกลืนสารเตรียมที่มีแบเรียมเป็นส่วนประกอบ เมื่อมี achalasia การเคลื่อนไหวของ peristaltic ผ่านหลอดอาหารนั้นไม่ปกติและสัมพันธ์กับความล่าช้าในทางเดินของแบเรียม ในกระเพาะอาหาร การเอกซเรย์ทรวงอกแบบดั้งเดิมสามารถแสดงความผิดปกติของหลอดอาหารได้
- การส่องกล้อง เครื่องมือที่ยืดหยุ่นซึ่งเรียกว่ากล้องเอนโดสโคปได้รับการแนะนำจากปากเพื่อให้แพทย์สามารถสังเกตลักษณะทางสัณฐานวิทยาของหลอดอาหารและกระเพาะอาหารได้โดยตรง
- manometry หลอดอาหาร การตรวจสอบนี้จะประเมินการทำงานของหลอดอาหาร และเนื่องจากความไวของมัน ให้การยืนยันการวินิจฉัย: มันวัดเวลาและความแรงของคลื่นหลอดอาหาร peristaltic และการหดตัวที่ระดับของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง หลอดพลาสติกบาง ๆ ถูกสอดเข้าไปในจมูกหรือปาก โพรบวัดการหดตัวของกล้ามเนื้อในส่วนต่าง ๆ ของหลอดอาหารระหว่างการกลืน ในกรณีของ achalasia manometry เผยให้เห็นว่ากล้ามเนื้อหูรูดของหลอดอาหารส่วนล่างไม่สามารถผ่อนคลายด้วยการกลืนและขาดการบีบตัวของกล้ามเนื้อเรียบของหลอดอาหาร
การรักษา
การรักษา esophageal achalasia มีวัตถุประสงค์เพื่อลดความดันภายในกล้ามเนื้อหูรูดส่วนล่างของหลอดอาหารเพื่อให้อาหารผ่านจากหลอดอาหารไปยังกระเพาะอาหารได้ง่ายขึ้น โรคพื้นเดิมไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่มีหลายวิธีในการปรับปรุงอาการ
การรักษา achalasia หลอดอาหารรวมถึง:
- ยารับประทานซึ่งช่วยผ่อนคลายกล้ามเนื้อหูรูดของหลอดอาหารส่วนล่าง
- การขยายบอลลูน (การยืดกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่าง)
- ส่องกล้องหลอดอาหาร Heller หรือ myotomy (ขั้นตอนการผ่าตัดที่ตัดกล้ามเนื้อที่ปลายล่างของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหาร);
- การฉีดโบทูลินั่ม ท็อกซิน (Botox®)