การวิเคราะห์โปรตีน S ในพลาสมาช่วยให้ระบุข้อบกพร่องที่ได้มาและพิการ แต่กำเนิด ข้อบกพร่องในพารามิเตอร์นี้อาจส่งผลให้จากความล้มเหลวของตับ, การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือด, การขาดวิตามินเค, ปริมาณฮอร์โมนเอสโตรเจน - โปรเจสโตรเจนหรือเอสตราไดออลในระดับสูงสำหรับการเหนี่ยวนำ ของการตกไข่
ซึ่งมีส่วนร่วมในกระบวนการแข็งตัว: ร่วมมือกับปัจจัยอื่น ๆ องค์ประกอบนี้มีหน้าที่ในการต่อต้านการเกิดลิ่มเลือด (เข้าใจว่าเป็น "กิจกรรมการแข็งตัวของเลือดที่มากเกินไป) การรักษาของเหลวในเลือด กล่าวอีกนัยหนึ่งโปรตีน S เป็นสารกันเลือดแข็งทางสรีรวิทยาด้วยเหตุนี้ "การเปลี่ยนแปลงเชิงปริมาณหรือความผิดปกติของโปรตีนต้านการแข็งตัวของเลือดจึงเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน
โปรตีน S ถูกสังเคราะห์ในตับและเซลล์บุผนังหลอดเลือด การผลิตขึ้นอยู่กับวิตามินเค
รูปแบบของโปรตีน S: รูปแบบอิสระและรูปแบบที่ถูกผูกมัด
ในกระแสเลือด โปรตีน S มีอยู่ทั้งในรูปแบบอิสระ (ประมาณ 40%) และแบบผูก (60%):
- รูปแบบอิสระของโปรตีน S คือตัวแปร ACTIVE และทำหน้าที่เป็นปัจจัยร่วมสำหรับโปรตีน C;
- รูปแบบที่ถูกผูกไว้ของโปรตีน S คือตัวแปรที่ไม่ใช้งาน มันถูกพบในพลาสมาในรูปแบบที่เกี่ยวข้องกับโปรตีนการจับ C4b (โมเลกุลพาหะ C4b ส่วนประกอบควบคุมของระบบคอมพลีเมนต์)
การแข็งตัวของเลือด: แนวคิดพื้นฐาน
ภายใต้สภาวะปกติ หลังจากความเสียหายต่อเนื้อเยื่อหรือผนังหลอดเลือด การสูญเสียเลือดจะถูกปิดกั้นด้วย "HEMOSTASIS ในระหว่างกระบวนการนี้ เกล็ดเลือดจะเกาะติดกับบริเวณที่เกิดการบาดเจ็บ ดังนั้นปฏิกิริยาที่นำไปสู่ "การกระตุ้นปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (การแข็งตัวของเลือด) น้ำตก). สิ่งนี้นำไปสู่การก่อตัวของก้อนที่ยังคงอยู่จนกว่าความเสียหายจะได้รับการแก้ไขอย่างสมบูรณ์ เมื่อไม่ต้องการแล้ว "จุก" แบบนี้ก็หมดไป กิจกรรมของโปรตีน S แสดงออกโดยชอบเป็นปัจจัยร่วม การกระทำของโปรตีนอื่นของระบบต้านการแข็งตัวของเลือด: โปรตีน C
ฟังก์ชั่น
โปรตีน S เป็นปัจจัยร่วมตามธรรมชาติหลักของโปรตีน C ซึ่งกระตุ้นในการย่อยสลายโปรตีนของปัจจัย V และปัจจัย VIII โปรตีน S จึงเป็นตัวยับยั้งการแข็งตัวของเลือดทางสรีรวิทยา
หากมีโปรตีน S และ C ไม่เพียงพอหรือสิ่งเหล่านี้ทำงานไม่เต็มที่ ลิ่มเลือดสามารถก่อตัวขึ้นอย่างควบคุมไม่ได้ ผลที่ตามมาของปรากฏการณ์นี้อาจไม่รุนแรงหรือร้ายแรงมาก
Active Protein C, โปรตีน S และ Thrombin: บทบาททางชีวภาพและการแข็งตัวของเลือด
- โปรตีน S และรูปแบบแอคทีฟของโปรตีน C (APC) ร่วมมือกันในการสร้างลิ่มเลือด ควบคุมการยืดออก ยับยั้งปัจจัยการแข็งตัวของเลือด (ปัจจัย V และ VIII)
- เมื่อมี thrombin ที่เกิดจากการแข็งตัวของเลือด และ thrombomodulin ที่ปรากฏบนพื้นผิวของ endothelial โปรตีน C จะแปลงเป็นรูปแบบที่แอ็คทีฟ (หมายเหตุ: ปัจจัยนี้ไม่ได้ป้อนสิ่งใดด้วยโปรตีน C reactive) ต้องขอบคุณการปรับเปลี่ยนโครงสร้างนี้ โปรตีนที่ใช้งาน C ยังได้รับกิจกรรม pro-fibrinolytic (สนับสนุนการละลายของก้อน) ซึ่งดำเนินการผ่านการยับยั้ง PAI-1 (ตัวยับยั้งของตัวกระตุ้น plasminogen)
- ควรจำไว้ว่า thrombin (ปัจจัยการแข็งตัวของเลือด IIa) จะเปลี่ยนไฟบริโนเจนให้เป็นพอลิเมอร์ไฟบรินที่ไม่ละลายน้ำ ซึ่งมีส่วนร่วมในการก่อตัวของก้อน การกระทำที่ส่งเสริมการตกตะกอนของทรอมบินแตกต่างกับความสามารถในการกระตุ้นโปรตีน C ดังนั้นปรากฏการณ์นี้จึงแสดงถึงรูปแบบของการควบคุมภายในต่อกิจกรรมที่มากเกินไปของระบบการแข็งตัวของเลือด
ในการประเมินโปรตีน S มีการทดสอบสองประเภท:
- การตรวจการทำงาน: วัดกิจกรรมของโปรตีน S โดยเน้นที่ความสามารถในการควบคุมและลดการเกิดลิ่มเลือด กิจกรรมที่ลดลงอาจเนื่องมาจากปริมาณพารามิเตอร์ที่ลดลงหรือการมีอยู่ของรูปแบบที่ไม่ทำงาน
- การวิเคราะห์ทางภูมิคุ้มกัน: กำหนดปริมาณของโปรตีน S ที่มีอยู่ในตัวอย่างเลือดที่นำมาจากผู้ป่วย (หมายเหตุ: สามารถวัดปริมาณโปรตีน S ฟรี ที่ถูกผูกไว้ หรือทั้งหมดได้ด้วยการทดสอบนี้)
ข้อมูลนี้สามารถเป็นประโยชน์ในการพิจารณาประเภทและความรุนแรงของการขาดโปรตีน S
กำหนดสอบเมื่อไหร่?
การตรวจโปรตีนการแข็งตัวของเลือด S ช่วยให้สามารถวัดปริมาณและประเมินการทำงานได้
การวิเคราะห์นี้โดยทั่วไปจะระบุหลังจากเกิดเหตุการณ์ลิ่มเลือดอุดตันโดยไม่ทราบสาเหตุ เพื่อสนับสนุนการวินิจฉัยความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือด โดยเฉพาะในเด็ก (อายุน้อยกว่า 50 ปี) และ/หรือผู้ที่ไม่มีเหตุผลที่ชัดเจนอื่นๆ สำหรับปรากฏการณ์นี้ .
อาจจำเป็นต้องมีการทดสอบโปรตีน S สำหรับการแท้งบุตรหลายครั้ง นอกจากนี้ การตรวจสอบค่าของโปรตีนชนิดนี้ก่อนรับประทานยาคุมกำเนิดเป็นสิ่งสำคัญมาก ในสตรีที่มีความเสี่ยง ยาเอสโตรเจนและโปรเจสโตเจนอาจทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำหรือความผิดปกติของระบบหัวใจและหลอดเลือดอื่นๆ
การประเมินอาจได้รับคำแนะนำเมื่อผู้ป่วยมีสมาชิกในครอบครัวที่ใกล้ชิดกับการขาดโปรตีน S ที่สืบทอดมา
ข้อสอบที่เกี่ยวข้อง
ร่วมกับการทดสอบโปรตีน S แพทย์อาจระบุด้วยว่าทำการทดสอบต่อไปนี้:
- โปรตีนการแข็งตัวของเลือด C;
- แอนติทรอมบิน III;
- การกลายพันธุ์ของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด V;
- การกลายพันธุ์ของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด II;
- โฮโมซิสเทอีน
การขาดโปรตีน S ที่มีมา แต่กำเนิดหรือที่ได้มาส่งผลให้เกิดภาวะเลือดคั่งในเลือดสูง (หรือภาวะ prothrombotic)
โปรตีน S: ข้อบกพร่องที่ได้มา
การขาดโปรตีน S ที่ได้รับอาจเกิดจาก:
- ลดการสังเคราะห์;
- การบริโภคที่เพิ่มขึ้น
- การสูญเสียหรือการเปลี่ยนแปลงของโปรตีน S จากอิสระไปสู่รูปแบบที่ถูกผูกไว้
ข้อบกพร่องของโปรตีน S ที่ได้รับสามารถเกี่ยวข้องกับ:
- โรคตับ (ตับแข็ง, ตับวาย, โรคตับอักเสบเรื้อรัง ฯลฯ );
- การบริโภคที่มากเกินไป (เช่นเดียวกับการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือดแบบแพร่กระจาย);
- การขาดวิตามินเค (ลดหรือพลาดการบริโภคอาหาร การบำบัดด้วยไดคูมาโรลิกหรือยาปฏิชีวนะที่ขัดขวางการสังเคราะห์วิตามินนี้ ฯลฯ );
- สภาพหลังการผ่าตัด
- การบำบัดด้วยสารต้านการแข็งตัวของเลือด coumarin;
- การติดเชื้อรุนแรงหรือเรื้อรัง
- ได้รับ Immunodeficiency Syndrome (AIDS);
- การตั้งครรภ์;
- กินยาคุมกำเนิด;
- อาการเฉียบพลันที่เกิดจากความทุกข์ทรมานของระบบทางเดินหายใจ
- โรคลำไส้อักเสบ;
- โรคไต (โรคไต, ความผิดปกติของไต;
- โรคลูปัส erythematosus ระบบ;
- โรคเบาหวาน;
- หัวใจวาย;
- โรคมะเร็ง
บ่อยครั้งในรูปแบบที่ได้มาเหล่านี้ สารต้านการแข็งตัวของเลือดตามธรรมชาติอื่นๆ เช่น antithrombin III ก็ลดลงเช่นกัน
โปรตีน S: ข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิด
ความบกพร่องแต่กำเนิดของโปรตีน S อาจเกิดจาก:
- การสังเคราะห์ลดลง
- การสังเคราะห์โปรตีนที่มีกิจกรรมทางชีวภาพลดลง (ผิดปกติ) สำหรับ:
- ลดความสามารถในการจับกับโปรตีน C;
- ลดความสามารถในการย่อยสลายของปัจจัย V และ VIII
ข้อบกพร่องของโปรตีน S ทางพันธุกรรมแบ่งออกเป็นสามประเภท:
- การขาดประเภท I: มีระดับโปรตีน S อิสระลดลง ในขณะที่โปรตีน S ทั้งหมดเป็นปกติหรือลดลงเล็กน้อย (ข้อบกพร่องเชิงปริมาณ)
- การขาดประเภท II: กิจกรรมการทำงานของโปรตีนลดลง แต่ค่าโปรตีน S ฟรีและระดับโปรตีน S ทั้งหมดเป็นปกติ (ข้อบกพร่องเชิงคุณภาพ)
- การขาดดุลประเภท III: เป็นการขาดดุลเชิงปริมาณซึ่งมีการลดลงของระดับโปรตีนอิสระ S และระดับปกติของโปรตีนทั้งหมด S (ข้อบกพร่องเชิงปริมาณ)
โปรตีนต่ำ S: ผลที่อาจเกิดขึ้น
การขาดโปรตีน S มักเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน
อันที่จริง การขาดโปรตีน S ส่งผลให้ฤทธิ์ต้านการแข็งตัวของเลือดลดลง (หรือในภาวะลิ่มเลือดอุดตัน) ดังนั้นความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดผิดปกติ (ที่เรียกว่า thrombi) ในหลอดเลือดจึงเพิ่มขึ้น
การก่อตัว "ก้อน" เหล่านี้สามารถ:
- ไปสู่การละลายที่เกิดขึ้นเอง;
- เจริญจนกีดขวางภาชนะที่มันกำเนิดขึ้น
- แยกย้ายกันไปเป็นวงกลมและบางครั้งก็จบลงด้วยการบดบังเรือลำเล็ก
ผลที่ตามมาที่น่ากลัวที่สุดของภาวะนี้ เรียกว่า การเกิดลิ่มเลือดอุดตัน คือ หัวใจวาย โรคหลอดเลือดสมอง และเส้นเลือดอุดตันที่ปอด การขาดโปรตีน S เป็นสาเหตุพื้นฐานของกรณีการแข็งตัวของเลือดในหลอดเลือด (DIC) และการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดดำลึก (DVT) เพียงเล็กน้อย