ลักษณะทั่วไป
โรคคุชชิงเป็นอาการที่ซับซ้อนและอาการแสดงที่เกิดจากการสัมผัสเรื้อรังกับกลูโคคอร์ติคอยด์ในระดับสูง ฮอร์โมนที่ร่างกายผลิตขึ้นและใช้ในการรักษาโรคอักเสบ ดังนั้น โรคคุชชิงจึงได้รับการสนับสนุนจากปัจจัยภายนอก (การสังเคราะห์กลูโคคอร์ติคอยด์มากเกินไป) หรือ โดยทั่วไปมากขึ้นโดยปัจจัยภายนอก (การรักษาด้วย corticosteroids เช่น prednisone, prednislone, betamethasone เป็นต้น)
หากต้องการเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับการกระทำทางสรีรวิทยาของฮอร์โมนต่อมหมวกไตเหล่านี้และยาที่เลียนแบบการกระทำ โปรดอ่านบทความในเว็บไซต์ที่เกี่ยวกับคอร์ติโคสเตียรอยด์และคอร์ติโซนโดยเฉพาะ
สาเหตุ
ตามที่คาดไว้ Cushing รูปแบบภายนอกนั้นหายาก (2.5-6 รายต่อประชากรหนึ่งล้านคน) เริ่มมีอาการช้าและมักจะวินิจฉัยได้ยาก พบมากในผู้หญิง (F: M 8: 1) จากมุมมองของการเกิดโรค แบ่งออกเป็นสองรูปแบบคลาสสิก: ขึ้นอยู่กับ ACTH (80%) และ ACTH ที่เป็นอิสระ (20%)
ACTH หรือฮอร์โมน adrenocorticotropic ผลิตโดยต่อมใต้สมองเพื่อกระตุ้นการสังเคราะห์ฮอร์โมนคอร์ติโคสเตียรอยด์ของต่อมหมวกไต (glucocorticoids และ mineralocorticoids); เนื้องอกที่อ่อนโยนของต่อมนี้ (ต่อมใต้สมอง adenoma) มีอยู่ในประมาณ 80% ของกรณีของ Cushing ที่ขึ้นกับ ACTH ภายนอกในขณะที่อีก 20% ของกรณีเนื้องอกที่ไม่ใช่ต่อมใต้สมอง (โดยปกติคือปอด) ที่ผลิต ACTH เกิดขึ้นทำให้ Cushing's syndrome ที่เรียกว่า "ectopic"
60% ของรูปแบบ ACTH ภายนอกที่เป็นอิสระได้รับการสนับสนุนจาก adrenal adenoma ในขณะที่ในกรณีที่เหลือ กลุ่มอาการจะถูกกระตุ้นโดยการปรากฏตัวของมะเร็งต่อมหมวกไต
ในกรณีส่วนใหญ่ Cushing's syndrome เกิดจากการให้ยา cortisone มากเกินไปและเป็นเวลานาน (Cushing iatrogenic ACTH อิสระ) ในขณะที่รูปแบบ iatrogenic ของการบำบัดด้วย ACTH (Cushing iatrogenic ACTH ขึ้นอยู่กับ) เป็นเรื่องที่หาได้ยาก
อาการ
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการของ Cushing's Syndrome
อาการและอาการแสดง (ดูรูป) เป็นเอนทิตีที่แปรผันและมีความเกี่ยวข้องกันอย่างหลากหลาย บางครั้งโรคนี้มีลักษณะเฉพาะของโรคเมตาบอลิซึมหรือมีภาพทางคลินิกบางส่วนหรือเหมาะสมยิ่ง หากคุณคิดว่าคุณมีอาการของ Cushing's Syndrome ให้ติดต่อแพทย์เพื่อตรวจหาสาเหตุร่วมกับแพทย์ต่อมไร้ท่อ แต่อย่าหยุดใช้ยาคอร์ติโซนด้วยความคิดริเริ่มของคุณเองไม่ว่าด้วยเหตุผลใดก็ตาม
การวินิจฉัยและการรักษา
ข้อมูลเพิ่มเติม: ยารักษาโรคคุชชิง
แม้ว่าการวินิจฉัยภาพที่เต็มไปจะค่อนข้างง่าย แต่บ่อยครั้งมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบภายนอก อาจเป็นเรื่องยาก ในกรณีที่มีข้อสงสัยที่เกิดจาก "การตรวจร่างกายของผู้ป่วย การวินิจฉัยโรค Cushing's ได้รับการยืนยันโดยการปรากฏตัวของระดับคอร์ติซอลในระดับสูงซึ่งสามารถวัดได้ในเลือดในปัสสาวะที่เก็บรวบรวมใน 24 ชั่วโมงหรือใน น้ำลาย ในกรณีหลัง" ตัวอย่างจะถูกเก็บประมาณเที่ยงคืน เวลาที่ระดับคอร์ติซอลในคนที่มีสุขภาพดีจะค่อนข้างต่ำการทดสอบทางคลินิกยังดำเนินการหลังจากให้ยาระงับความรู้สึก เช่น dexamethasone หรือยากระตุ้นฮอร์โมน (เช่น ACTH) นอกจากนี้ยังสามารถประเมินระดับฮอร์โมน adrenocorticotropic ในพลาสมาเพื่อเน้นรูปแบบที่เกิดจากการหลั่งมากเกินไปของ ACTH
นอกเหนือจากการตรวจทางคลินิกแล้ว มักจำเป็นต้องมีการตรวจด้วยเครื่องมือ เช่น CT scan หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กเพื่อประเมินลักษณะที่ปรากฏของต่อมหมวกไตและต่อมใต้สมอง
การรักษาโรค Cushing's จะขึ้นอยู่กับการระบุแหล่งกำเนิดที่ถูกต้อง ในรูปแบบ iatrogenic ที่พบบ่อยที่สุด แพทย์มักเลือกใช้การลดขนาดยาอย่างค่อยเป็นค่อยไปหรือหยุดการรักษาเพื่อทดแทนการรักษาแบบอื่น รูปแบบหลักของเนื้องอกสามารถแก้ไขได้โดยการผ่าตัดหรือการฉายรังสี ในผู้ป่วยบางรายที่ทุกข์ทรมาน จาก Cushing's syndrome เช่น การรอหรือเตรียมตัวสำหรับการผ่าตัด หรือเมื่อไม่สามารถทำได้ จึงจำเป็นต้องใช้ยาที่ลดการผลิตคอร์ติซอล เช่น Ketoconazole และ Mitotane
