กาแลคโตส

แลคโตสเป็นไดแซ็กคาไรด์ที่มีส่วนใหญ่อยู่ในนมของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม (รวมทั้งมนุษย์) มันเกิดขึ้นจากการรวมกันของน้ำตาลสองชนิด (โมโนแซ็กคาไรด์) ที่เรียกว่ากลูโคสและกาแลคโตสตามลำดับ ในการย่อย แลคโตสจำเป็นต้องแบ่งออกเป็นสองหน่วยที่ง่ายกว่านี้

ที่นั่น แลคเตส เป็นเอ็นไซม์เหนี่ยวนำที่มีอยู่ในทารกแรกเกิดสามารถไฮโดรไลซ์พันธะ Β-1,4-glycosidic ของแลคโตส (Β-galactosyl-α-glucoside) และทำให้แตกตัวเป็นกาแลคโตสและกลูโคส เอนไซม์นี้สามารถสูญเสียได้ถ้านม ไม่ได้ใช้; หากบุคคล "สูญเสีย" ยีนที่เข้ารหัสแลคเตสอย่างสมบูรณ์ เขาจะแพ้แลคโตส นั่นคือ แลคโตสเมื่อกินเข้าไปจะไม่เสื่อมโทรมและเซลล์ไม่สามารถดูดซึมได้: แลคโตสสะสมแล้วในลำไส้และเรียกคืน การหยุดทำงานของยีนที่เข้ารหัสแลคเตสนี้ทำให้เกิดความผิดปกติที่เรียกว่าการแพ้แลคโตส ซึ่งเกิดขึ้นหลังจากการกินนมหรืออาหารอื่นๆ ที่มีแลคโตส และมีอาการท้องร่วง อุตุนิยมวิทยา และความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารอื่นๆ
กาแลคโตสติดตามเมแทบอลิซึมของกลูโคส หลังจากที่รูปแบบที่ถูกกระตุ้นของมันจะถูกแปลงโดยเอ็นไซม์เอพิเมอเรส (กาแลคโตสเป็นอีพีเมอร์ของคาร์บอนที่สี่ของกลูโคส) ไปเป็นรูปแบบของกลูโคสที่ถูกกระตุ้น
กาแลคโตสออกฤทธิ์ต่อ กาแลคโตไคเนส ซึ่งเปลี่ยนกาแลคโตสเป็นกาแลคโตส 1-ฟอสเฟต เอนไซม์ตัวที่สองในกระบวนการคือ กาแลคโตส 1-ฟอสเฟต uridyl transferase: เป็นเอ็นไซม์ที่ขึ้นกับ UDP-glucose ที่ทำงานบน NAD+ จากการกระทำของเอนไซม์กลูโคส 1-ฟอสเฟต และ UDP-กาแลคโตส จะได้รับ: กาแลคโตส 1-ฟอสเฟตโจมตีฟอสฟอริล α ของ UDP-กลูโคส และด้วยเหตุนี้ผลิตภัณฑ์ที่เพิ่งกล่าวถึงจึงเกิดขึ้น UDP-galactose ผ่านการกระทำของเอนไซม์ UDP-กาแลคโตส 4-เอพิเมอเรส (เป็นเอ็นไซม์หลักของกระบวนการ) และถูกแปลงเป็น UDP-กลูโคสซึ่งกลับสู่การไหลเวียน เอ็นไซม์นี้ทำหน้าที่เกี่ยวกับคาร์บอนที่สี่ของกาแลคโตส: เปลี่ยนไฮดรอกซิลเป็นคาร์บอนิลแล้วสร้างฟังก์ชันไฮดรอกซิลใหม่ด้วยการผกผันของการกำหนดค่า .

การเจ็บป่วยที่รุนแรงของทารกแรกเกิดเกิดจากการขาดกาแลคโตส 1-ฟอสเฟต uridyl transferase: กาแลคโตซีเมีย โรคนี้เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิดและสามารถรักษาให้หายขาดได้โดยการกำจัดแลคโตสออกจากอาหารของทารก การขาดกาแลคโตส 1-ฟอสเฟต ยูริดิล ทรานสเฟอร์เรส ทำให้เกิดการสะสมของกาแลคโตสซึ่งไม่เป็นพิษเช่นนั้น แต่โดยการลดคาร์บอนแรกจะนำไปสู่การก่อตัวของกาแลคโตซิล พอลิอัลกอฮอล์ ซึ่งสามารถออกฤทธิ์กับเซลล์ประสาทและทำให้สมองเสียหายอย่างรุนแรง