ลักษณะทั่วไป
Pemphigus เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ร้ายแรงที่ส่งผลต่อผิวหนังและ / หรือเยื่อเมือก เป็นโรคผิวหนังที่เกิดจากก้อนเนื้อที่โดดเด่นด้วยการแยกเซลล์ผิวหนังชั้นนอกที่ประกอบขึ้นเป็นเยื่อบุผิวที่แบ่งชั้น (acantholysis) Pemphigus พัฒนาขึ้นตามปฏิสัมพันธ์ระหว่างปัจจัยภายนอก (พันธุกรรม) และปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม หลักสูตรของโรคอาจเป็นแบบกึ่งเฉียบพลันหรือแบบเรื้อรัง
อาการ
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการ Pemphigus
รอยโรคหลักของ pemphigus นั้นมีฟองอากาศที่บอบบางมากและมีขนาดแตกต่างกัน (จากหนึ่งถึงหลายเซนติเมตร) เนื้อหามีความชัดเจนและเหมือนเซรั่ม
แผลพุพองของ pemphigus มีลักษณะทางคลินิกที่โดดเด่นสองประการ:
- เกิดขึ้นบนผิวหนังปกติดังนั้นจึงไม่เกี่ยวข้องกับปรากฏการณ์การอักเสบของเยื่อหุ้มปอด
- ใช้นิ้วถูผิวหนังที่มีสุขภาพดีใกล้กับตุ่มพอง ลักษณะการหลุดลอกของหนังกำพร้าเกิดขึ้นเรียกว่า สัญลักษณ์ของ Nikolsky. ปฏิกิริยานี้เน้นให้เห็นถึงการประนีประนอมของการทำงานร่วมกันระหว่างเซลล์ที่สร้างหนังกำพร้า
โดยปกติตุ่มพุพองจะปรากฏในเยื่อเมือก (50% ของผู้ป่วยมีแผลในช่องปาก) หรืออาจส่งผลต่อหนังศีรษะ ใบหน้า ลำตัว รักแร้ หรือบริเวณขาหนีบ รอยโรค Pemphigus มักเกิดขึ้นกับผิวที่แข็งแรง เมื่อแผลพุพองแตกจะทำให้เกิดการกัดเซาะที่เจ็บปวดและบริเวณที่ปราศจากเยื่อบุผิวที่ปกคลุมไปด้วยสะเก็ด การก่อตัวเหล่านี้ยังคงเป็นแผลเรื้อรังซึ่งมักจะเจ็บปวดในช่วงเวลาแปรผันและอาจติดเชื้อได้บริเวณใด ๆ ของเยื่อบุผิว squamous ที่แบ่งชั้นสามารถได้รับผลกระทบจาก pemphigus (ตัวอย่างเช่น แผลอาจเกี่ยวข้องกับ oropharynx และส่วนบนของหลอดอาหาร) แต่ขอบเขตของรอยโรคที่ผิวหนังและการมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกนั้นแปรผันอย่างมาก .
อาการและอาการแสดงบางอย่างแตกต่างกันไปตามรูปแบบทางคลินิก:
- Pemphigus vulgaris และ vegetative pemphigus: ส่งผลต่อชั้น spinous ของ epidermis รูปแบบเหล่านี้มีลักษณะโดยการก่อตัวของแผลในเยื่อเมือกที่มีแผลที่เจ็บปวดและในผิวหนังมีแผลพุพอง (คล้ายกับที่เกิดจากแผลไหม้) แตกได้ง่ายและทิ้ง "บริเวณหนังกำพร้าที่ขอบ" รอยโรคสามารถอยู่บนพื้นผิวทั้งหมดของร่างกาย แต่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณที่มีการเสียดสี เช่น รักแร้ บริเวณขาหนีบ และอวัยวะเพศ การกัดเซาะของช่องปากมักเกิดขึ้น
- ใน pemphigus vulgaris แผลพุพองจะปรากฏบนเยื่อเมือกในขั้นต้น แตกง่าย กลายเป็นสะเก็ดและมีแนวโน้มที่จะแก้ไขโดยไม่มีรอยแผลเป็น หนังกำพร้าสามารถแยกออกจากชั้นที่อยู่เบื้องล่างได้อย่างง่ายดาย (สัญลักษณ์ของ Nikolsky) และการตรวจชิ้นเนื้อโดยทั่วไปจะแสดงให้เห็นการหลุดลอกของเซลล์ผิวหนังชั้นนอกเหนือชั้นนอกสุด
- ในการเพาะพันธุ์ pemphigus vulgaris ในอีกทางหนึ่งหลังจากการแตกฟองอากาศจะถูกครอบครองโดยพืชพันธุ์ที่อ่อนนุ่มและผลิดอกออกผลโดยคั่นด้วยเส้นขอบเยื่อบุผิว
- Pemphigus foliaceus และ erythematous pemphigus: ใน pemphigus foliaceus และ erythematous รอยโรคจะไม่เกิดขึ้นในบริเวณ suprabasal แต่ในส่วนผิวเผินของชั้น spinous และในชั้นเม็ด
- ใน pemphigus foliaceus ฟองสบู่ที่แบนราบและมีของเหลวเล็กน้อยปรากฏขึ้นซึ่งไม่มีแนวโน้มที่จะแตก แต่จะรวมกัน โดยทั่วไปแล้ว Pemphigus foliaceus จะไม่ส่งผลกระทบต่อเยื่อเมือก: แผลพุพองมักจะเริ่มที่ใบหน้าและหนังศีรษะ จากนั้นจึงปรากฏที่หน้าอกและหลัง แผลมักจะไม่เจ็บปวด แต่บางครั้งอาจคันได้ (เมื่อตุ่มพองกลายเป็นเกรอะกรัง) นอกจากนี้ เพมฟิกัส foliaceus สามารถเลียนแบบโรคสะเก็ดเงิน "ผื่นจากยา" หรือโรคผิวหนังบางรูปแบบได้
- Seborrheic หรือ erythematous pemphigus แสดงแผลพุพองที่พัฒนาเป็นสะเก็ดน้ำมันซึ่งอยู่ในบริเวณที่เกิด seborrheic และมีลักษณะคล้ายกับโรคผิวหนัง seborrheic และ lupus erythematosus ผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน
การวินิจฉัย
Pemphigus ไม่สามารถวินิจฉัยได้ในทันทีเนื่องจากเป็นโรคที่หายากและการปรากฏตัวของแผลไม่เพียงพอที่จะกำหนดพยาธิสภาพด้วยความมั่นใจ (เนื่องจากการปรากฏตัวของแผลพุพองเรื้อรังและแผลของเยื่อเมือกอาจสัมพันธ์กับเงื่อนไขอื่น ๆ อีกหลายอย่าง) การวินิจฉัยโรค pemphigus เกิดขึ้นจากการค้นพบทางจุลพยาธิวิทยาบนรอยโรคและด้วยเทคนิค immunofluorescence ในซีรัมหรือผิวหนังของผู้ป่วยซึ่งเน้นถึงการปรากฏตัวของ autoantibodies ที่ต่อต้าน desmogleins ของเยื่อหุ้มเซลล์ keratinocyte การทดสอบเหล่านี้จะถูกตรวจสอบโดย การวิเคราะห์ การวินิจฉัยแยกโรคควรทำโดยคำนึงถึงแผลเรื้อรังอื่นๆ ของช่องปากและผิวหนังอักเสบอื่นๆ
