เมเทโมโกลบินเป็นโปรตีนที่คล้ายกับเฮโมโกลบินซึ่งแตกต่างจากสถานะออกซิเดชันของธาตุเหล็กที่แตกต่างกัน อันที่จริง ธาตุเหล็กที่อยู่ในกลุ่ม -EME ของเมทฮีโมโกลบินถูกออกซิไดซ์เป็นเฟอร์ริกไอออน (Fe3 +) ในขณะที่พบในเฮโมโกลบิน ในรูปของไอออนเหล็ก (Fe2 +) การเปลี่ยนผ่านของการเกิดออกซิเดชันของเหล็กจากไบวาเลนต์ไปสู่สถานะไตรวาเลนต์ทำให้เมทฮีโมโกลบินไม่สามารถขนส่งออกซิเจนในร่างกายของเราได้
ภายในเซลล์เม็ดเลือดแดง ภายใต้สภาวะปกติ เมทโมโกลบินในปริมาณเล็กน้อยจะก่อตัวขึ้นเสมอ โดยระบบเอนไซม์โดยเฉพาะจะกำจัดออกทันที
การสะสมของเมทฮีโมโกลบินในเม็ดเลือดแดงอาจเกิดขึ้นได้จากการได้มาหรือสาเหตุทางพันธุกรรม สาเหตุที่ได้มาคือการที่ร่างกายได้รับสารเคมีและยาออกซิไดซ์ในขณะที่สาเหตุหลักมาจากการขาดเอนไซม์ .
ในร่างกายของเราเพื่อไม่ให้เกิดผลที่ไม่พึงประสงค์ methemoglobin ต้องมีความเข้มข้นสูงสุดเท่ากับ 1% ของฮีโมโกลบินทั้งหมด เมื่อเมทฮีโมโกลบินเกินค่าเกณฑ์นี้อย่างมาก อาจเรียกได้ว่าเป็นเมทฮีโมโกลบินเมีย โชคดีที่ตามที่คาดไว้ สิ่งมีชีวิตของเรามีกลไกที่สามารถลด methemoglobin ที่ออกซิไดซ์ได้เอง (ประมาณ 3% ต่อวัน); กลไกเหล่านี้เกี่ยวข้องกับการแทรกแซงของเอ็นไซม์ NADH cytochrome-b5 reductase ที่มีอยู่ในเม็ดเลือดแดงหรือที่รู้จักกันในชื่อ methemoglobin-reductase ด้วยการแทรกแซงของเอนไซม์นี้ ส่วนแบ่งของเมทฮีโมโกลบินจะถูกเก็บไว้ที่ต่ำกว่า 1% อย่างต่อเนื่อง
สาเหตุ
สาเหตุที่เป็นไปได้ที่ทำให้เกิดการก่อตัวหรือการสะสมของ methemoglobin มากเกินไปและการเกิด methemoglobinemia ที่ตามมาคือ:
- กลไกการป้องกันเซลล์ลดลงซึ่งเกิดจากการบกพร่องทางพันธุกรรมของเอนไซม์รีดักเตส NADH cytochrome-b5 และ / หรือจากการสัมผัสกับสารเคมีอันตราย
- ส่วนประกอบทางเภสัชกรรม เช่น อะมิลไนไตรต์ คลอโรควิน แดปโซน ไนไตรต์ ไนเตรต ไนโตรกลีเซอรีน ไนโตรปรัสไซด์ ควิโนน ซัลโฟนาไมด์ และสารประกอบทั้งหมดที่ใช้ในการดมยาสลบ
- สารด้านสิ่งแวดล้อม เช่น อะโรมาติกเอมีน (เช่น p-nitroaniline), อาร์ซีน, คลอโรเบนโซโล, เกลือของกรดโครมิก และสุดท้ายไนไตรต์และไนเตรต
อาการของเมทฮีโมโกลบินเมีย
ผู้ป่วยที่เป็น methemoglobinemia ไม่มีอาการเฉพาะ ลักษณะเฉพาะของ methemoglobinemia คืออาการตัวเขียว โดยมีหรือไม่มีอาการทางหัวใจและ/หรือระบบทางเดินหายใจ คำว่าตัวเขียวหมายถึงเลือดสีน้ำตาลน้ำเงินโดยเฉพาะ ซึ่งทำให้ผิวหนังและเยื่อเมือกมีสีฟ้า
การเพิ่มขึ้นของระดับเมทฮีโมโกลบินในเลือดยังสามารถนำไปสู่อาการปวดศีรษะ หายใจลำบาก และอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงในที่สุด
การวินิจฉัย
การทดสอบในห้องปฏิบัติการเพียงอย่างเดียวที่เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคเมทฮีโมโกลบินคือการตรวจสเปกโทรสโกปีของของเหลวที่ได้จากการแตกของเม็ดเลือดแดงของเม็ดเลือดแดงและอิเล็กโตรโฟรีซิสของเฮโมโกลบิน
บำบัด
การรักษา methemoglobinemia เกี่ยวข้องกับการบริหารทางหลอดเลือดดำของสารสองชนิด ได้แก่ กรดแอสคอร์บิกหรือเมทิลีนบลู
เมทิลีนบลูเป็นสารอินทรีย์ที่มีกิจกรรมรีดิวซ์อย่างแรง สามารถเปลี่ยนเหล็กจากเฟอร์ริกไอออนเป็นเหล็กได้ ปริมาณเมทิลีนบลูที่ให้สามารถอยู่ในช่วง 60 ถึง 70 มก. ต่อวันทั้งนี้ขึ้นอยู่กับความรุนแรง เมื่อพิจารณาถึงอันตรายแล้ว แพทย์จะต้องตัดสินใจให้ขนาดยาเสมอ
กรดแอสคอร์บิกหรือที่เรียกว่าวิตามินซีเป็นหนึ่งในสารที่มีประโยชน์ในการรักษา methemoglobinemia เนื่องจากคล้ายกับเมทิลีนบลูมีฤทธิ์ในการลดธาตุเหล็ก (เปลี่ยนจากธาตุเหล็กเป็นธาตุเหล็ก)
