เราพูดถึงโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองเมื่อตับได้รับผลกระทบจากกระบวนการอักเสบอันเนื่องมาจากการโจมตีของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ เซลล์เหล่านี้ แทนที่จะปกป้องสิ่งมีชีวิตเช่นเดียวกับที่เกิดขึ้นในคนที่มีสุขภาพดี โจมตี และทำลายตับ
ทริกเกอร์ที่แม่นยำยังไม่ทราบ
รูป: แผนผังของการโจมตีของ auto-antibodies ต่อเซลล์ตับ จากเว็บไซต์: aboutkidshealth.ca
นักวิจัยบางคนโต้แย้งว่าปัจจัยบางอย่างมีบทบาทพื้นฐาน ในหมู่คนเหล่านี้ การศึกษามากที่สุดคือความบกพร่องทางพันธุกรรม การสัมผัสโดยตรงกับสารติดเชื้อบางชนิด และการบริโภคยาบางชนิด
อาการของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองมีมากมายและรวมถึงโรคดีซ่าน แมงมุมแองจิโอมา ปัสสาวะสีเข้ม เหนื่อยล้า และขาดประจำเดือน (ในผู้หญิง)
เพื่อการวินิจฉัยที่ถูกต้อง การตรวจเลือดและการตรวจชิ้นเนื้อตับเป็นสิ่งจำเป็น
การฟื้นตัวอย่างถาวรเป็นเรื่องยาก มากเสียจนการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกันมักจะคงอยู่ไปตลอดชีวิต
โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองคืออะไร?
โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองคือการอักเสบของตับที่เกิดขึ้นจากความผิดปกติในระบบภูมิคุ้มกัน
ในความเป็นจริง ผู้ที่เป็นโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองมีระบบภูมิคุ้มกันที่ทำงานได้ไม่ดี ซึ่งแทนที่จะทำหน้าที่ป้องกันตามปกติ แต่จะโจมตีตับและทำลายตับ
โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองมีความหมายแฝงทั้งหมดของโรคเรื้อรัง เนื่องจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่บ่งบอกลักษณะเฉพาะของมัน เมื่อปรากฏขึ้น จะเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่องและสามารถคงอยู่ไปตลอดชีวิต
ระบบภูมิคุ้มกันและพยาธิสภาพของภูมิคุ้มกันอัตโนมัติ
ระบบภูมิคุ้มกันเป็นเกราะป้องกันของสิ่งมีชีวิตต่อภัยคุกคามที่มาจากสภาพแวดล้อมภายนอก เช่น ไวรัส แบคทีเรีย ปรสิต ฯลฯ แต่ยังมาจากภายใน เช่น เนื้องอก (เนื้องอก) หรือเซลล์ทำงานผิดปกติ
ระบบภูมิคุ้มกันประกอบด้วย "กองทัพ" ของเซลล์และไกลโคโปรตีนที่มีประสิทธิภาพมากและก้าวร้าวต่อผู้ที่แสดงถึงอันตรายที่อาจเกิดขึ้น
ในบางคน ระบบภูมิคุ้มกันอาจได้รับการเปลี่ยนแปลงโดยไม่ทราบสาเหตุหรือเหตุผลที่ไม่ชัดเจนในหลายๆ ครั้ง ซึ่งทำให้โจมตีเซลล์ที่แข็งแรงสมบูรณ์ของสิ่งมีชีวิต โจมตีเซลล์เหล่านั้นได้ ทั้งหมดนี้สามารถก่อให้เกิดความเสียหายต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อต่างๆ ของร่างกายในบางครั้งถึงขั้นร้ายแรง พฤติกรรมที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันนี้ทำให้เกิดความแตกต่างของโรคที่เรียกว่าภูมิต้านตนเอง
ประเภทของไวรัสตับอักเสบ autoimmune
แพทย์ได้ระบุโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองสองประเภทหลัก:
- โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองประเภทที่ 1 หรือโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองแบบคลาสสิก เป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุด โดยสามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย และมากกว่า 50% ของกรณีจะเกิดร่วมกับโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ เช่น ไทรอยด์อักเสบ ข้ออักเสบรูมาตอยด์ และลำไส้ใหญ่อักเสบเป็นแผล
- โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองประเภทที่ 2 เป็นประเภทที่พบบ่อยที่สุดในหมู่คนหนุ่มสาว (โดยเฉพาะผู้หญิง) และโดยทั่วไปจะรุนแรงกว่าครั้งก่อนคล้ายกับชนิดที่ 1 นอกจากนี้ยังเกิดขึ้นพร้อมกับโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ
ระบาดวิทยา
โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองเป็นโรคที่พบไม่บ่อย ตามแหล่งแองโกล-แซกซอนที่เชื่อถือได้ แท้จริงแล้ว โรคนี้ส่งผลกระทบต่อคนใน 10,000 คน นอกจากนี้ยังพบได้บ่อยในสตรีทั้งเกี่ยวกับโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองชนิดที่ 1 และชนิดที่ 2 ไม่พบความแตกต่างระหว่างกลุ่มชาติพันธุ์ต่างๆ ดังนั้นจึงมีอุบัติการณ์เดียวกันทั่วโลกไม่มากก็น้อย
สาเหตุของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเอง
เราได้อธิบายว่าโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งโจมตีตับราวกับว่าเป็นภัยคุกคามต่อร่างกาย ตอนนี้ ยังคงต้องทำความเข้าใจว่าอะไรคือสาเหตุของความผิดปกตินี้
ในปัจจุบัน สาเหตุที่แน่ชัดว่า "อารมณ์เสีย" ระบบภูมิคุ้มกันยังไม่ชัดเจน นักวิจัยบางคนโต้แย้งว่าโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองเป็นผลมาจากหลายปัจจัยร่วมกัน รวมถึงความโน้มเอียงทางพันธุกรรมบางอย่าง การติดต่อกับสารติดเชื้อบางชนิด และการบริโภคยาบางชนิด
ปัจจัยเสี่ยง
พวกเขามีความเสี่ยงต่อโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติมากที่สุด:
- ผู้หญิง
- ผู้ที่ติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัสบางชนิด
- ผู้ที่เคยใช้ยาบางชนิด เช่น minocycline (ยาปฏิชีวนะ) และ atorvastatin (ยาที่ใช้ลดคอเลสเตอรอล)
- ผู้ที่มีพ่อแม่หรือพี่น้องที่เป็นโรคเดียวกัน สิ่งนี้ทำให้นักวิจัยคิดว่าความโน้มเอียงทางพันธุกรรมในครอบครัวเป็นสิ่งจำเป็นต่อการเจ็บป่วย
- ผู้ที่ทุกข์ทรมานจากโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ
อาการ อาการ และภาวะแทรกซ้อน
การโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งทำลายตับทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรังและการเสื่อมสภาพของเซลล์ตับ อาการของความเสียหายนี้อาจรุนแรงมากหรือน้อยและกะทันหันมากหรือน้อย ในความเป็นจริง ผู้ป่วยบางรายต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการที่เริ่มมีอาการรุนแรงและกะทันหัน ในขณะที่คนอื่นๆ มีอาการผิดปกติเล็กน้อยและค่อยๆ เริ่มมีอาการ
รูป: โรคดีซ่าน
ในรายละเอียดสัญญาณและการแสดงออกทางพยาธิวิทยาที่แยกแยะโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติคือ:
- ความรู้สึกเมื่อยล้า
- ปวดท้องกระจาย
- ปวดข้อ
- อาการคัน
- โรคดีซ่าน ในที่ที่มีโรคดีซ่านผิวหนังและตาขาวจะมีสีเหลือง เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินในเลือด
- ตับโต
- แมงมุมแองจิโอมา angioma เป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง ซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่อหลอดเลือด น้ำเหลือง และหลอดเลือดน้ำดี Spider angioma เป็นสัญญาณทั่วไปของการอักเสบของตับ
- คลื่นไส้และอาเจียน
- เบื่ออาหาร
- ผื่นที่ผิวหนังประเภทต่างๆ คำว่าผื่นมีความหมายเหมือนกันกับผื่นหรือผื่น
- ปัสสาวะสีเข้ม
- ประจำเดือนในผู้หญิง ประจำเดือนคือการขาดประจำเดือน
โรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้อง
ในผู้ป่วยจำนวนมาก โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองมีความเกี่ยวพันกับพยาธิสภาพอื่นๆ ของสาเหตุภูมิต้านตนเอง บางอย่างถึงกับร้ายแรงมาก ตามที่นักวิจัยบางคน การเชื่อมโยงนี้เป็นผลสืบเนื่อง (กล่าวคือ มีการเชื่อมโยงบางส่วน) แต่ในเรื่องนี้ยังไม่มีหลักฐานที่เป็นรูปธรรม
โรคภูมิต้านตนเองที่เกี่ยวข้องคือ:
- Pernicious anemia คำว่า anemia บ่งบอกถึงการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดง Pernicious anemia เกิดขึ้นเมื่อปัจจัยพื้นฐานสำหรับการก่อตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกโจมตี (และถูกทำลาย) โดยเซลล์บางอย่างของระบบภูมิคุ้มกันโดยไม่มีเหตุผลเฉพาะเจาะจง
- โรคโลหิตจาง hemolytic ในผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจาง hemolytic ระบบภูมิคุ้มกันจะทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงและทำได้เร็วกว่าการผลิต
- ลำไส้ใหญ่. เป็นโรคที่เรียกว่าลำไส้อักเสบมีผลต่อลำไส้ใหญ่และทำให้เกิดอาการท้องร่วงและปวดท้อง
- ต่อมไทรอยด์อักเสบ autoimmune (หรือ thyroiditis ของ Hashimoto) เป้าหมายของระบบภูมิคุ้มกันในกรณีนี้คือต่อมไทรอยด์
- Rheumatoid arthritis ระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์โจมตีข้อต่อทำให้เกิดอาการปวด บวม ตึง และพิการทางร่างกายต่างๆ
- โรคช่องท้อง โรคช่องท้องเกิดจากปฏิกิริยาไม่พึงประสงค์ต่อกลูเตน (โปรตีนที่พบในธัญพืชหลายชนิด) ซึ่งถูกโจมตีโดยเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันอย่างลึกลับ การรุกรานเกิดขึ้นในลำไส้และเกี่ยวข้องกับการเสื่อมสภาพของผนังลำไส้
ภาวะแทรกซ้อน
หากไม่ได้รับการรักษา โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองสามารถเสื่อมสภาพเป็นตับแข็งได้
โรคตับแข็งเป็นโรคตับที่ร้ายแรงมาก โดยมีลักษณะเฉพาะจากการเสียชีวิตและการแทนที่เซลล์ตับที่มีสุขภาพดีด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็น
- ความดันโลหิตสูงในตับ
- หลอดอาหาร varices
- น้ำในช่องท้อง
- ตับไม่เพียงพอ
- มะเร็งตับ
สิ่งนี้อาจมีผลที่ตามมาหลายประการ: การเปลี่ยนแปลงของการไหลเวียนของเลือดไปยังตับ (ซึ่งต่อมาทำให้เกิดความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและที่เรียกว่า varices หลอดอาหาร) การสะสมของของเหลวในช่องท้องผิดปกติ (น้ำในช่องท้อง) การลดลงของตับ การทำงาน (ตับวาย) และสุดท้ายคือเนื้องอกในตับ
เมื่อไปพบแพทย์?
เนื่องจากอาการของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองบางอย่างจะเหมือนกับโรคอื่นๆ ที่ร้ายแรงน้อยกว่าและน่าเป็นห่วงน้อยกว่า ผู้ประสบภัยจึงไม่รู้ตัวเสมอไปว่าตนเองกำลังทุกข์ทรมานจากอะไร
อย่างไรก็ตาม อาการต่างๆ เช่น ตัวเหลือง ปัสสาวะสีเข้ม แอนจิโอมาของแมงมุม และประจำเดือน ล้วนบ่งบอกถึงความผิดปกติทางพยาธิวิทยาที่สมควรได้รับการวิเคราะห์ด้วยการตรวจวินิจฉัยที่เหมาะสม
การวินิจฉัย
ในการวินิจฉัยโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเอง การตรวจร่างกาย (เช่น การวิเคราะห์สัญญาณและอาการที่ผู้ป่วยร้องเรียน) ไม่เพียงพอ อันที่จริง จำเป็นต้องวิเคราะห์องค์ประกอบของเลือดของผู้ป่วยและเก็บตัวอย่างเซลล์จำนวนเล็กน้อยจาก ผู้ป่วย โรคตับ (การตรวจชิ้นเนื้อตับ)
การตรวจเลือด
แอนติบอดีหรืออิมมูโนโกลบูลินเป็นส่วนหนึ่งของกองทัพภูมิคุ้มกันภายใต้สภาวะปกติโปรตีนพิเศษเหล่านี้ต่อสู้เฉพาะภัยคุกคามที่มาจากสภาพแวดล้อมภายนอกในขณะที่ในสถานการณ์เช่นโรคตับอักเสบจากภูมิต้านทานผิดปกติพวกมันจะกลายเป็นสาเหตุหลักของการอักเสบของตับโดยไม่ได้ตั้งใจ . เมื่อถูกเรียกให้ลงมือ แอนติบอดีจะมีลักษณะที่แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับศัตรู หรือในกรณีของโรคภูมิต้านตนเอง กับอวัยวะที่พวกมันโจมตี
เลือดของคนที่เป็นโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองมีแอนติบอดีพิเศษ ซึ่งแตกต่างจากแอนติบอดีในเลือดของคนที่เป็นโรคตับอักเสบอย่างมาก ซึ่งจะช่วยให้ผู้ที่วิเคราะห์ปริมาณเลือดสามารถติดตามสาเหตุที่แท้จริงของการอักเสบของตับและแยกแยะสาเหตุอื่นๆ ได้
การตรวจชิ้นเนื้อตับ
การตรวจชิ้นเนื้อตับประกอบด้วยการรวบรวมและการวิเคราะห์ต่อมาในห้องปฏิบัติการ ของตัวอย่างเซลล์ตับขนาดเล็ก
การทดสอบนี้เป็นวิธีที่ดีที่สุดในการวินิจฉัยโรคตับอักเสบและระบุสาเหตุและความรุนแรง กระบวนการนี้ มีการบุกรุกเล็กน้อย เนื่องจากมีการแนะนำเข็มขนาดใหญ่พอสมควรในบริเวณที่ตับตั้งอยู่
บำบัด
วิธีเดียวที่จะต่อต้านผลกระทบของโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเอง (ไม่ว่าจะเป็นชนิดที่ 1 หรือชนิดที่ 2) ในทางใดทางหนึ่งคือการชะลอตัวลง ถ้าไม่หยุด อาการไม่พึงประสงค์ที่ระบบภูมิคุ้มกันเริ่มเคลื่อนไหว เพื่อให้บรรลุเป้าหมายการรักษานี้ ยาประเภทต่างๆ ได้รับความช่วยเหลือ เช่น คอร์ติโคสเตียรอยด์และยากดภูมิคุ้มกัน
โชคไม่ดีที่การรักษาด้วยยาล้มเหลวและการอักเสบของตับทำให้เกิดโรคตับแข็งอย่างรุนแรง การปลูกถ่ายตับจะกลายเป็นปัจจัยพื้นฐานสำหรับการอยู่รอดของผู้ป่วย โชคไม่ดี ที่แม้จะได้รับการรักษาที่เหมาะสมแล้ว โอกาสที่ภูมิคุ้มกันตับอักเสบจะฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์กลับมีน้อยมาก
การรักษาทางเภสัชวิทยา
ยาหลักที่ใช้รักษาโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองคือ:
- เพรดนิโซน Prednisone เป็นยาแก้อักเสบที่ทรงพลังซึ่งอยู่ในกลุ่มยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ในช่วงเริ่มต้นของการรักษา จะให้ยาในปริมาณที่สูง จากนั้น ในช่วงหลายสัปดาห์ จะค่อยๆ ลดขนาดยาลงจนกว่าจะถึงขนาดยาที่มีประสิทธิภาพต่ำสุด ซึ่งจะคงอยู่อย่างน้อย 18-24 เดือน ในหลายกรณี เนื่องจากภาวะเรื้อรังของ โรค การรับสมัครยังสามารถมีอายุการใช้งานได้ตลอดชีวิต
น่าเสียดายที่การบริโภค prednisone เป็นเวลานาน (หรือ corticosteroid อื่น ๆ ) อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรง เช่น โรคเบาหวาน โรคกระดูกพรุน ความดันโลหิตสูง ต้อกระจก น้ำหนักเพิ่มขึ้น เป็นต้น - Azathioprine Azathioprine เป็นยาภูมิคุ้มกันนั่นคือยาที่ลดระบบภูมิคุ้มกัน ใช้เพื่อชะลอความเสียหายที่เกิดกับตับโดยแอนติบอดีและเซลล์อื่นๆ ของระบบภูมิคุ้มกัน บ่อยครั้งที่มีการกำหนดร่วมกับ prednisone เพื่อลดปริมาณยาหลัง
ผู้ที่มีภูมิคุ้มกันอ่อนแอกว่าจะเปราะบางและมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อ ดังนั้นผู้ที่ทานยาอะซาไธโอพรีน (หรือยากดภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ) จะต้องระมัดระวังไม่อยู่บ่อยครั้งในสภาพแวดล้อมที่แออัดเกินไปหรือผู้ที่ทุกข์ทรมานจากโรคติดเชื้อบางชนิด (เช่น แม้แต่ฤดูกาลที่ซ้ำซากจำเจ ไข้หวัดใหญ่).
การรักษาด้วย Azathioprine สามารถอยู่ได้ตลอดชีวิต
หากเพรดนิโซนและ/หรืออะซาไธโอพรีนไม่ได้ผล สามารถใช้ยากดภูมิคุ้มกันที่มีศักยภาพมากขึ้น เช่น ไมโคฟีโนเลต ไซโคลสปอริน และทาโครลิมัส
ความสนใจ: อาการดีขึ้นอย่างชัดเจนไม่ได้หมายความว่าจะหายขาดจากโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเอง ดังนั้น ในที่ที่อาการลดลงอย่างมีนัยสำคัญ จึงไม่แนะนำให้หยุดการรักษาด้วยยาโดยไม่ได้รับคำแนะนำจากแพทย์
การปลูกถ่ายตับ
ในกรณีที่มีโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเอง การปลูกถ่ายตับจะแสดงขึ้นเมื่อการรักษาด้วยยาไม่ได้ผลลัพธ์ตามที่ต้องการ และเมื่อผู้ป่วยทนทุกข์ทรมานจากภาวะตับวาย (โรคตับแข็งในตับอย่างรุนแรง)การปลูกถ่ายตับเป็นการผ่าตัดที่ตับที่เสียหายอย่างไม่สามารถแก้ไขได้จะถูกแทนที่ด้วยตับที่แข็งแรงซึ่งมาจากผู้บริจาคที่เข้ากันได้
ต้องขอบคุณความสามารถในการรักษาตัวเองอย่างไม่ธรรมดาของตับ ผู้ที่นำตับมาก็สามารถเป็นบุคคลที่ยังมีชีวิตอยู่ได้ (หมายเหตุ: ในกรณีเหล่านี้ เห็นได้ชัดว่าอวัยวะทั้งหมดไม่ได้ถูกสกัดออกมา แต่เพียงส่วนน้อยเท่านั้น)
คำแนะนำบางอย่าง
เนื่องจากโรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองเป็นภาวะเรื้อรังที่ยากต่อการยอมรับ แพทย์จึงแนะนำให้ผู้ป่วย:
- ค้นหาว่าโรคที่คุณประสบเกี่ยวข้องกับอะไร
- กินเพื่อสุขภาพและออกกำลังกาย (เห็นได้ชัดว่าเหมาะกับสุขภาพของคุณ)
- ห้ามดื่มแอลกอฮอล์ไม่ว่าด้วยเหตุผลใดก็ตาม
- อย่าขัดจังหวะการรักษา เว้นแต่จะได้รับคำแนะนำจากแพทย์
- ขอการสนับสนุนจากเพื่อนและครอบครัว
- ติดต่อกลุ่มสนับสนุนผู้ป่วยโรคตับอักเสบ
การพยากรณ์โรค
โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองเป็นโรคเรื้อรังที่ส่งผลกระทบอย่างมากต่อคุณภาพชีวิตของผู้ป่วยและยากที่จะฟื้นตัวอย่างถาวร
โดยปกติ ผู้ประสบภัยจะถูกบังคับให้ทานยา (เพรดนิโซนและอะซาไธโอพรีน) เป็นเวลานาน หากไม่เป็นเช่นนั้นตลอดชีวิต
นอกจากนี้ เมื่อการรักษาด้วยยาล้มเหลว สถานการณ์จะยิ่งซับซ้อนมากขึ้น โรคตับอักเสบจากภูมิต้านตนเองจะเสื่อมสภาพเป็นตับแข็ง และจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับ