Angioedema

Angioedema คืออะไร?

Angioedema เป็นปฏิกิริยาผิวหนังอักเสบที่คล้ายกับลมพิษโดยมีลักษณะที่ปรากฏอย่างฉับพลันของบริเวณที่บวมของผิวหนังเยื่อเมือกและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง อาการของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบสามารถส่งผลกระทบต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย แต่บริเวณที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือ ตา ริมฝีปาก ลิ้น คอ อวัยวะเพศ มือ และเท้า

ในกรณีที่รุนแรง อาจส่งผลกระทบต่อเยื่อบุชั้นในของทางเดินหายใจและลำไส้ส่วนบน ทำให้เกิดอาการปวดที่หน้าอกหรือช่องท้อง Angioedema มีอายุสั้น: อาการบวมที่บริเวณหนึ่งมักจะใช้เวลาหนึ่งถึงสามวัน

ในกรณีส่วนใหญ่ ปฏิกิริยาจะไม่เป็นอันตรายและไม่ทิ้งร่องรอยไว้แม้จะไม่มีการรักษาก็ตาม อันตรายเพียงอย่างเดียวคือในที่สุดการมีส่วนร่วมของลำคอหรือลิ้นเนื่องจากการบวมอย่างรุนแรงอาจทำให้เกิดการอุดตันของคอหอยอย่างรวดเร็ว หายใจลำบากและหมดสติ

ความแตกต่างกับ "ลมพิษ

Angioedema และลมพิษเป็นผลมาจากกระบวนการทางพยาธิวิทยาเดียวกันดังนั้นจึงมีความคล้ายคลึงกันหลายประการ:

• บ่อยครั้งทั้งอาการทางคลินิกอยู่ร่วมกันและทับซ้อนกัน: ลมพิษจะมาพร้อมกับ angioedema ใน 40-85% ของกรณีในขณะที่ angioedema สามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีลมพิษในเพียง 10% ของกรณี
• ลมพิษมีความรุนแรงน้อยกว่าโดยส่งผลกระทบเฉพาะชั้นผิวเผินเท่านั้น ในทางกลับกัน Angioedema เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังลึก
• ลมพิษมีลักษณะเฉพาะโดยเริ่มมีอาการเป็นผื่นแดงและคันชั่วคราวในบริเวณที่กำหนดไว้อย่างดีของผิวหนังชั้นหนังแท้ (มีลักษณะเป็นสีแดงและนูนขึ้น) ในทางกลับกัน ในภาวะแองจิโออีดีมา ผิวหนังยังคงมีลักษณะปกติ และไม่มี wheals นอกจากนี้ ยังสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีอาการคัน

ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างลมพิษและ angioedema แสดงไว้ในตารางด้านล่าง:

ลักษณะ Angioedema ลมพิษ เนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้อง Hypodermis (ชั้นใต้ผิวหนัง) และ submucosa (ใต้ผิวหนังชั้นหนังแท้) หนังกำพร้า (ชั้นนอกของผิวหนัง) และหนังแท้ (ชั้นในของผิวหนัง) อวัยวะที่ได้รับผลกระทบ ผิวหนังและเยื่อเมือก โดยเฉพาะเปลือกตา ริมฝีปาก และคอหอย เฉพาะผิว ระยะเวลา ชั่วคราว (24-96 ชั่วโมง) ชั่วคราว (โดยปกติ สัญญาณทางกายภาพ อาการบวมน้ำ (บวม) ใต้ผิวหนัง ผื่นแดงขึ้นและคันที่ผิวหนัง อาการ อาการคันอาจมีหรือไม่มีก็ได้ Angioedema มักมาพร้อมกับความเจ็บปวดและบวม ผื่นที่เกี่ยวข้องกับลมพิษมักจะคัน อาการปวดและบวมไม่ใช่อาการทั่วไป

สาเหตุ

ขึ้นอยู่กับสาเหตุของการเกิด angioedema สามารถจำแนกได้เป็นหลายรูปแบบ: แพ้เฉียบพลัน, เกิดจากยา (ไม่แพ้), ไม่ทราบสาเหตุ, กรรมพันธุ์และได้มา

ประเภทของ angioedema และลักษณะทางคลินิก สาเหตุ

angioedema แพ้

อาการบวมเกิดจากอาการแพ้เฉียบพลัน ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับลมพิษ ซึ่งเกิดขึ้นภายใน 1-2 ชั่วโมงหลังจากสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้ บางครั้งก็มาพร้อมกับอาการแพ้
ปฏิกิริยาจะจำกัดตัวเองและบรรเทาลงภายใน 1-3 วัน แต่อาจเกิดขึ้นอีกในกรณีที่สัมผัสซ้ำๆ หรือเกิดปฏิกิริยากับสารที่ทำปฏิกิริยาข้าม

• แพ้อาหาร โดยเฉพาะถั่ว หอย นม และไข่ การบริโภคอาหารที่มีสารปรุงแต่งเฉพาะ เช่น Tartrazine Yellow หรือโซเดียมกลูตาเมต
• ยาบางชนิด เช่น เพนิซิลลิน แอสไพริน ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) ซัลโฟนาไมด์ และวัคซีน
• สื่อความคมชัด (เทคนิคการถ่ายภาพ);
• แมลงกัดต่อยโดยเฉพาะตัวต่อและผึ้งต่อย งูหรือแมงกะพรุนต่อย
• น้ำยางธรรมชาติ เช่น ถุงมือ สายสวน ลูกโป่ง และอุปกรณ์คุมกำเนิด

ปฏิกิริยาที่เกิดจากยาที่ไม่ก่อให้เกิดอาการแพ้

ยาบางชนิดอาจทำให้เกิดอาการแองจิโออีดีมาเป็นผลข้างเคียงได้ การเริ่มมีอาการอาจเกิดขึ้นได้หลายวันหรือหลายเดือนหลังจากรับประทานยาครั้งแรกเนื่องจากผลกระทบที่กระตุ้นการกระตุ้นระบบ kinine-kallikrein การเผาผลาญของกรด arachidonic และการสร้างไนตริกออกไซด์

• สารยับยั้งเอนไซม์ที่ทำให้เกิดโรคแองจิโอเทนซิน (ACE inhibitors) ที่ใช้ในการรักษาความดันโลหิตสูงมักเป็นสาเหตุหลักของการเกิด angioedema ประมาณหนึ่งในสี่ของรูปแบบที่เกิดจากยาเกิดขึ้นในช่วงเดือนแรกของการใช้ตัวยับยั้ง ACE กรณีที่เหลือพัฒนาเป็นเวลาหลายเดือนหรือกระทั่ง ปีหลังจากเริ่มการรักษา

สาเหตุที่พบได้น้อยกว่าของ angioedema ที่เกิดจากยา ได้แก่ การ:

• บูโพรเปียน;
• วัคซีน;
• Selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs);
• สารยับยั้ง COX-2 แบบเลือก;
• ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เช่น ibuprofen;
• แอนจิโอเทนซิน II รีเซพเตอร์ แอนทาโกนิสต์ (ARB);
• สแตติน;
• สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม (PPIs)

angioedema ไม่ทราบสาเหตุ

ในบางกรณี ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของ angioedema แม้ว่าปัจจัยบางอย่างอาจทำให้เกิดอาการได้ รูปแบบที่ไม่ทราบสาเหตุมักจะเรื้อรังและกำเริบ และมักเกิดขึ้นกับลมพิษ ในบางคนที่ภาวะนี้เกิดขึ้นอีกหลายปีโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน อาจมีกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันทำลายตนเองแฝงอยู่

• ในกรณีส่วนใหญ่ ไม่ทราบสาเหตุของ angioedema;
• สิ่งกระตุ้นเฉพาะบางอย่างสามารถทำให้เกิดอาการบวมน้ำที่ไม่ทราบสาเหตุได้ เช่น ความเครียด การติดเชื้อ แอลกอฮอล์ คาเฟอีน อาหารรสเผ็ด อุณหภูมิที่สูงเกินไป (เช่น อาบน้ำอุ่นหรืออาบน้ำ) และสวมเสื้อผ้าคับแคบ การหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นเหล่านี้เมื่อทำได้จะทำให้อาการดีขึ้นได้
• การวิจัยล่าสุดระบุว่า 30-50% ของกรณีของ angioedema ที่ไม่ทราบสาเหตุอาจเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองบางประเภทรวมถึงโรคลูปัส erythematosus

angioedema กรรมพันธุ์

โรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal ภาวะแองจิโออีดีมาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีลักษณะเฉพาะโดยระดับต่ำของสารยับยั้งซีรีนโปรตีเอส (C1 inhibitor หรือ C1-INH) ซึ่งช่วยให้หลอดเลือดมีเสถียรภาพและควบคุมการรั่วไหลของของเหลวในเนื้อเยื่อ กิจกรรมที่ลดลงของสารยับยั้ง C1 ทำให้เกิด kallikrein มากเกินไป ในที่สุดก็ผลิต bradykinin ซึ่งเป็นยาขยายหลอดเลือดที่ทรงพลัง

• angioedema ทางพันธุกรรมเป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากมาก แต่ร้ายแรง
• ภาวะนี้มักพบในผู้ป่วยอายุน้อย (ในวัยรุ่นมากกว่าเด็กปฐมวัย)
• ภาวะแองจิโออีดีมาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมมักไม่เกิดร่วมกับลมพิษ อาจทำให้เกิดอาการบวมที่ใบหน้า แขน ขา มือ เท้า อวัยวะเพศ ระบบย่อยอาหาร และทางเดินหายใจอย่างฉับพลัน รุนแรง และรุนแรงได้ ส่งผลให้ปวดท้อง คลื่นไส้ และอาเจียน ของ "การมีส่วนร่วมของทางเดินอาหารในขณะที่หายใจลำบากเกิดจากการบวมที่ขัดขวางทางเดินหายใจ การเก็บปัสสาวะอาจเกิดขึ้นได้ไม่บ่อยนัก
• อาการแองจิโออีดีมาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมสามารถเกิดขึ้นได้โดยไม่มีการยั่วยุหรือเกิดจากปัจจัยกระตุ้น เช่น การบาดเจ็บในท้องถิ่น การออกกำลังกาย ความเครียดทางอารมณ์ แอลกอฮอล์ และการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน อาการบวมน้ำจะค่อยๆ ลุกลามและคงอยู่นาน 3-4 วัน
• 3 ประเภท: ประเภท I และ II - การกลายพันธุ์ของยีน C1NH (SERPING1) บนโครโมโซม 11 ซึ่งเป็นรหัสสำหรับตัวยับยั้งโปรตีน serpin ประเภท III - การกลายพันธุ์ของยีนบนโครโมโซม 12 ซึ่งเป็นรหัสสำหรับปัจจัยการแข็งตัวของเลือด XII
• Type I: ลดระดับ C1INH; Type II: ระดับปกติ แต่ลดฟังก์ชัน C1INH; Type III: ไม่มีความผิดปกติที่ตรวจพบได้ใน C1INH ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเพศหญิง (X-linked dominant)

ได้รับ angioedema
การขาดสารยับยั้ง C1 ที่ได้รับ

• การขาด C1-INH สามารถเกิดขึ้นได้ตลอดช่วงชีวิต (ไม่ใช่แค่การถ่ายทอดทางพันธุกรรม) สิ่งนี้เป็นไปได้ในผู้ที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและในโรคภูมิต้านตนเองบางชนิด เช่น โรคลูปัส erythematosus

ไม่ว่าสาเหตุของ angioedema จะเป็นอย่างไร กระบวนการทางพยาธิวิทยาพื้นฐานจะเหมือนกันในทุกกรณี: การบวมเป็นผลมาจากการสูญเสียของเหลวจากผนังของหลอดเลือดขนาดเล็กที่ส่งไปยังเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง

ในผิวหนังจะมีการปล่อยฮีสตามีนและตัวกลางทางเคมีที่ทำให้เกิดการอักเสบซึ่งทำให้เกิดอาการแดง คัน และบวม แมสต์เซลล์ของผิวหนังชั้นหนังแท้หรือเยื่อเมือกมีส่วนเกี่ยวข้องกับเหตุการณ์ต่างๆ การสลายตัวของแมสต์เซลล์จะปล่อยตัวกลางไกล่เกลี่ย vasoactive หลัก เช่น ฮิสตามีน แบรดีคินิน และไคนินอื่นๆ ต่อมา สารไกล่เกลี่ยทุติยภูมิจะถูกปลดปล่อยออกมา เช่น ลิวโคไตรอีนและพรอสตาแกลนดินซึ่งมีส่วนช่วยในการตอบสนองต่อการอักเสบทั้งในระยะต้นและปลาย โดยมีการซึมผ่านของหลอดเลือดเพิ่มขึ้นและของเหลวที่รั่วเข้าไปในเนื้อเยื่อผิวเผิน ปัจจัยกระตุ้นและกลไกที่เกี่ยวข้องกับการปลดปล่อยสารไกล่เกลี่ยการอักเสบเหล่านี้ทำให้เราสามารถกำหนดประเภทของ angioedema ที่แตกต่างกันได้

อาการ

อาการทางคลินิกของ angioedema อาจแตกต่างกันเล็กน้อยระหว่างรูปแบบที่แตกต่างกัน แต่โดยทั่วไปแล้วอาการต่อไปนี้จะปรากฏขึ้น:

• อาการบวมเฉพาะที่ มักเกี่ยวข้องกับบริเวณช่องท้อง ริมฝีปาก ลิ้น คอหอย และอวัยวะเพศ
• ผิวหนังอาจดูเหมือนปกติ กล่าวคือ ไม่มีลมพิษหรือผื่นอื่นๆ
• ปวด, ร้อน, คัน, รู้สึกเสียวซ่าหรือแสบร้อนในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ;

อาการอื่นๆ อาจรวมถึง:

• ปวดท้องเกิดจากการบวมของเยื่อเมือกของทางเดินอาหาร มีอาการคลื่นไส้ อาเจียน เป็นตะคริว และท้องเสีย
• กระเพาะปัสสาวะหรือท่อปัสสาวะบวมซึ่งอาจทำให้ปัสสาวะลำบาก
• ในกรณีที่รุนแรง การบวมที่คอและ/หรือลิ้นอาจทำให้หายใจและกลืนลำบาก

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย angioedema นั้นค่อนข้างง่าย เนื่องจากลักษณะที่โดดเด่นของมัน แพทย์ควรจะสามารถรับรู้ได้หลังจากการตรวจร่างกายอย่างง่าย ๆ และประวัติทางการแพทย์โดยละเอียด
อาจจำเป็นต้องมีการทดสอบเพิ่มเติม เช่น การตรวจเลือด เพื่อระบุชนิดของ angioedema การทดสอบทิ่มสามารถทำได้เพื่อระบุสารก่อภูมิแพ้ใด ๆ (แพ้แองจิโออีดีมา) โรคแองจิโออีดีมาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมสามารถวินิจฉัยได้ด้วยการตรวจเลือดเพื่อตรวจสอบระดับของโปรตีนที่ควบคุมโดยยีน C1-INH: ระดับที่ต่ำมากยืนยันโรคได้ การวินิจฉัยและการจัดการภาวะแองจิโออีดีมาจากกรรมพันธุ์มีความเชี่ยวชาญสูงและต้องดำเนินการโดยผู้เชี่ยวชาญทางคลินิก ภูมิคุ้มกันวิทยา ภาวะแองจิโออีดีมาอาจสัมพันธ์กับปัญหาทางการแพทย์อื่นๆ เช่น ภาวะขาดธาตุเหล็ก โรคตับ และปัญหาต่อมไทรอยด์ ซึ่งแพทย์จะตรวจด้วยการตรวจเลือดอย่างง่าย (มีประโยชน์สำหรับการตรวจสอบหรือวินิจฉัยภาวะเหล่านี้) ผู้ที่ไม่ทราบสาเหตุมักได้รับการยืนยันโดยกระบวนการ เรียกว่า "การวินิจฉัยการยกเว้น"; ในทางปฏิบัติ การวินิจฉัยจะได้รับการยืนยันหลังจากการตรวจสอบต่างๆ ได้ตัดขาดโรคหรืออาการอื่นๆ ที่มีอาการคล้ายคลึงกัน

การรักษา

การรักษา angioedema ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการ ในกรณีที่เกี่ยวข้องกับระบบทางเดินหายใจ สิ่งสำคัญอันดับแรกคือต้องแน่ใจว่าทางเดินหายใจเปิดอยู่ ผู้ป่วยอาจต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลฉุกเฉินและต้องใส่ท่อช่วยหายใจ
ในหลายกรณี อาการบวมจะจำกัดตัวเองและแก้ไขได้เองภายในเวลาไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวันในระหว่างนี้ เพื่อบรรเทาอาการที่รุนแรงขึ้น คุณสามารถลองใช้มาตรการเหล่านี้:

• ขจัดสิ่งเร้ากระตุ้นเฉพาะ
• อาบน้ำเย็น (แต่อย่ามากเกินไป) หรือใช้ประคบเย็นกับบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
• สวมเสื้อผ้าหลวม
• หลีกเลี่ยงการถูหรือเกาบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
• ใช้ยาแก้แพ้เพื่อบรรเทาอาการคัน.

ในกรณีที่รุนแรง หากอาการบวม คัน หรือปวดยังคงอยู่ อาจระบุยาต่อไปนี้:

• คอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปากหรือทางหลอดเลือดดำ;
• ยาแก้แพ้ทางปากหรือโดยการฉีด
• การฉีดอะดรีนาลีน (อะดรีนาลีน)

เป้าหมายของการรักษาภาวะแองจิโออีดีมาคือการลดอาการให้อยู่ในระดับที่พอรับได้ซึ่งสามารถทำกิจกรรมตามปกติได้ (เช่น ทำงานหรือพักผ่อนในตอนกลางคืน)
ภาวะแองจิโออีดีมาที่เกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองเรื้อรังหรือลมพิษที่ไม่ทราบสาเหตุมักรักษาได้ยากและการตอบสนองต่อยานั้นแปรผัน โดยทั่วไป ขอแนะนำให้ใช้ขั้นตอนการรักษาต่อไปนี้ โดยเพิ่มแต่ละขั้นตอนลงในขั้นตอนก่อนหน้า ในกรณีที่ไม่ตอบสนองไม่เพียงพอ:

• ระยะที่ 1: ยาแก้แพ้ที่ไม่ระงับประสาท เช่น เซทิริซีน
  
• ระยะที่ 2: ยาแก้แพ้ยากล่อมประสาท เช่น ไดเฟนไฮดรามีน
  
• ระยะที่ 3:
  • ก) คอร์ติโคสเตียรอยด์ในช่องปากเช่น prednisone;
  • b) ยากดภูมิคุ้มกัน เช่น cyclosporine และ methotrexate