Mycosis fungoides และSèzary syndrome

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง

ในบรรดามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังที่ส่งผลต่อทีเซลล์ เชื้อรามัยโคซิสและโรคเซซารีมีความโดดเด่น เนื้องอกหลักสองชนิดที่ปรากฏอยู่ในผิวหนัง ทำให้เกิดโรคที่ไม่มีอาการแต่รักษาไม่หาย ในกรณีส่วนใหญ่ การรักษาไม่สามารถรักษาผู้ป่วยที่เป็นโรคเชื้อราที่ชื่อ เชื้อรา (mycosis fungoides) หรือโรคเซซารี (Sèzary syndrome) ได้ แต่การรักษาเหล่านี้มีประโยชน์ในการบรรเทาอาการ

การบำบัด

ในระยะเริ่มต้น การรักษาเกือบจะเหมือนกันสำหรับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังทั้งสองชนิด: ผิวหนังของผู้ป่วยมักจะได้รับการรักษาด้วยการส่องไฟ, คอร์ติโคสเตียรอยด์ที่ออกฤทธิ์เฉพาะที่, รังสีบำบัด, เคมีบำบัด, สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันหรือเบซาโรทีน (การใช้เฉพาะที่หรือการบริหารอย่างเป็นระบบ)
โดยปกติ การรักษาอย่างเป็นระบบเพื่อลดความเป็นพิษของเชื้อรามัยโคซิสและโรคเซซารีจะใช้ในระยะที่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมีการเปลี่ยนแปลงและระยะที่ก้าวหน้าที่สุด อย่างไรก็ตาม ในผู้ป่วยบางราย การรักษาตามระบบมีข้อได้เปรียบมากกว่าการรักษาแบบเฉพาะที่ซึ่งเกิดขึ้นตั้งแต่เริ่มมีเนื้องอกแล้ว นอกจากนี้ ควรจำไว้ว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคเชื้อราที่เล็บและกลุ่มอาการเซซารีมักตอบสนองต่อการรักษาที่ต่างไปจากเดิม
Mycosis fungoides และSèzary syndrome เป็นเนื้องอกที่ผิวหนังสองชนิดที่เกี่ยวข้องกันอย่างใกล้ชิด: ตามที่ผู้เขียนบางคนดูเหมือนว่าSèzary syndrome เป็นตัวแปรของเม็ดเลือดแดงของ mycosis fungoides
ให้เราลองอธิบายเงื่อนไขที่เป็นมะเร็งทั้งสองอย่างให้กระจ่างในรายละเอียดเพิ่มเติม

เชื้อราจากเชื้อรา

Mycosis fungoides เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังซึ่งรวมอยู่ในหมวดหมู่ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด "non-Hodkgins" ที่เกี่ยวข้องกับ T lymphocytes หากในระยะแรกเชื้อรา mycosis fungoides เริ่มขึ้นในผิวหนังในระยะขั้นสูงสามารถแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำหลืองและการแพร่กระจายใน อวัยวะภายใน . ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจไม่สังเกตเห็นการปรากฏตัวของ mycosis fungoides ซึ่งเป็นโรคที่บอบบางที่สามารถซ่อนไว้ได้หลายปีและสับสนกับโรคอื่น ๆ แม้แต่การตรวจชิ้นเนื้อก็อาจให้ผลลัพธ์ที่ไม่แน่นอนและสับสน ทันใดนั้น mycosis fungoides ก็ทำให้มัน เปิดตัวด้วยกลากและ pruritic erythema ซึ่งแผลจะคล้ายกับที่เกิดจากการติดเชื้อรา แผลในช่วงแรกไม่คงที่: ในความเป็นจริงมี acutations สลับกับขั้นตอนนิ่งหรือในบางกรณีด้วย การถดถอยของความผิดปกติซึ่งจะปรากฏขึ้นอีกครั้ง
จากมุมมองทางจุลพยาธิวิทยา เซลล์ต่างๆ จะปรากฏเป็นกลุ่มก้อน หรือที่เรียกว่าฝีฝีขนาดเล็ก Paurtier ทั้งบนผิวและในชั้นหนังกำพร้า หากโรคมีวิวัฒนาการ รอยโรคที่ผิวหนังอาจเลวลงจนทำให้เกิดอาการบวมที่เกี่ยวข้องกับภาวะที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว (โรคผิวหนังภูมิแพ้, รอยแดง, เกล็ด, ผื่นแดง, โรคสะเก็ดเงิน)
Mycosis fungoides ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้ที่มีอายุเกิน 60 ปี โดยมีอัตราอุบัติการณ์สองเท่าในผู้ชายเมื่อเทียบกับผู้หญิง mycosis fungoides ถูกบันทึกใน 0.5% ของมะเร็งผิวหนังในสหรัฐอเมริกา
Mycosis fungoides เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังที่พบได้บ่อยที่สุด แม้ว่าจะยังคงเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดนอน-Hodgkin's ที่หาได้ยาก ซึ่งหมายความว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังนั้นหายาก แต่มีความก้าวร้าวอย่างยิ่ง

กลุ่มอาการเซซารี

เราได้กล่าวว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองทั้งสองมีความสัมพันธ์กันอย่างใกล้ชิด: อันที่จริง หากร่องรอยของเซลล์เนื้องอก (เรียกว่า cerebriformes) ถูกระบุในรอยโรคกลาก แผลเป็น และเม็ดเลือดแดง เราพูดถึงกลุ่มอาการเซซารี ด้วยเหตุผลนี้เอง จึงเรียกกลุ่มอาการนี้ว่า ตัวแปรมะเร็งเม็ดเลือดขาวของ mycosis fungoides
ประมาณปี พ.ศ. 2493 ศ.เซซารีสังเกตว่ามีเซลล์ผิดปกติขนาดใหญ่อยู่ในผิวหนังและเลือดของผู้เข้ารับการทดลองที่บ่นเรื่องเม็ดเลือดแดง ม้ามโต (ปริมาณม้ามเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติ) และต่อมน้ำเหลืองโต (ต่อมน้ำเหลืองโต) ซึ่งเป็นปัจจัยสำคัญ 3 ประการ เพื่อตรวจหาโรค กลุ่มอาการเซซารีซึ่งมีชื่อเรียกว่าผู้ค้นพบ สามารถแสดงออกได้โดยการแสดงอาการเพียงหนึ่งในสาม (เช่น ม้ามโต) ในระยะแรกเท่านั้น (เช่น ม้ามโต) ในกรณีส่วนใหญ่ ในช่วงเวลาที่ค่อนข้างสั้น อีก 2 เงื่อนไขก็จะถูกเปิดเผยเช่นกัน .
โดยทั่วไป อาสาสมัครที่เป็นโรคเซซารีจะไม่ตอบสนองในทางบวกต่อการรักษา: มีการบันทึกทางสถิติว่าผู้ป่วยโรคเชื้อราที่เป็นโรคเชื้อราที่เล็บมีการพยากรณ์โรคได้ดีกว่าผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคเซซารี
ความเชื่อมโยงระหว่างเนื้องอกผิวหนังทั้งสองได้รับการแสดงให้เห็น: ระยะลุกลามของเชื้อรามัยโคซิสนั้นแท้จริงแล้วมีลักษณะเฉพาะโดย erythroderma ซึ่งเป็นภาวะผิวหนังที่กำหนดกลุ่มอาการเซซารี การเปรียบเทียบอีกประการหนึ่งเกิดขึ้นจากการศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยา: เซลล์มะเร็งที่แพร่กระจายไปยังมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังทั้งสองนั้นมาจากต่อมไทมัส
นอกจากนี้ รอยโรคที่ผิวหนังและการแทรกซึมของมะเร็งในต่อมน้ำหลืองยังแสดงถึงความคล้ายคลึงกันระหว่างโรคทั้งสองนี้ เช่นเดียวกับลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของเซลล์มะเร็ง เกือบจะเหมือนกันทั้งในโรคเซซารีและในโรคติดเชื้อรา
ในทางกลับกัน ความน่าจะเป็นที่เนื้องอกยังคงจำกัดอยู่ที่ผิวหนังนั้นไม่สูง บ่อยครั้งมากที่หลังจากเริ่มมีอาการหนึ่งหรือทั้งสองโรคดังกล่าว จะเกิดโรคผิวหนังพิเศษขึ้นซึ่งเกี่ยวข้องกับม้าม ปอด ตับ กระเพาะอาหารและลำไส้

เช่นเดียวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่ ภาพสาเหตุไม่แน่นอน: ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม การเปลี่ยนแปลงทางภูมิคุ้มกัน การติดเชื้อ และเนื้องอกอื่น ๆ เป็นปัจจัยที่เป็นไปได้ที่อาจสนับสนุนการเริ่มต้นของเชื้อรา mycosis fungoides และ Sèzary syndrome ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรคเหล่านี้มีความโน้มเอียงในครอบครัวต่อเนื้องอก ดูเหมือนว่าปัจจัยทางพันธุกรรมจะมีส่วนเกี่ยวข้องกับการเริ่มมีอาการของโรคมัยโคซิส ฟันกอยด์ และในกลุ่มอาการเซซารีมากกว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่นๆ