Pemphigus คืออะไร
คำว่า pemphigus ระบุกลุ่มของโรคผิวหนังที่เป็นเนื้องอกที่มีสาเหตุจากภูมิต้านตนเอง ผิวสัมผัสเหล่านี้ หายาก มีลักษณะเป็นแผลในผิวหนังและเยื่อเมือก
สาเหตุ
วันนี้เรารู้ว่า pemphigus ส่วนใหญ่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงกลไกการยึดเกาะของเซลล์ของหนังกำพร้า โดยเฉพาะอย่างยิ่ง โรคนี้เกิดจากการมี autoantibodies เฉพาะ (IgA หรือ IgG) ซึ่งโจมตีส่วนประกอบของ desmosomes ทำให้โครงสร้างเหล่านี้เสียหาย (จุดเชื่อมต่อ) ซึ่งผูกมัดเซลล์ผิวหนังชั้นนอกที่อยู่ติดกันอย่างแน่นหนา autoantibodies ที่ผิดปกติทำปฏิกิริยากับไกลโคโปรตีนบางชนิดที่มีอยู่ใน desmosomes ของ keratinocytes: desmogleins (Dsg); เมื่อ autoantibodies โจมตีส่วนประกอบเหล่านี้ การปล่อย plasminogen (สารตั้งต้นของ plasmin protease) จะถูกเหนี่ยวนำโดยการทำลายสะพานระหว่างเซลล์และการสลายของเซลล์ของชั้นผิวหนังที่ได้รับผลกระทบ: ปรากฏการณ์นี้เรียกว่า acantholysis ต่อมา ของเหลวทรานสซูเดทีฟถูกเรียกคืนโดยการแพร่กระจายของออสโมติก เพื่อสร้างการบวมที่มีลักษณะเฉพาะภายใต้ชั้นนอกของผิวหนังชั้นนอก (ฟองสบู่)
