ตัวอย่างของ vasculitis, granulomatosis ของ Wegener ส่งผลต่อความสมบูรณ์ของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบและส่งผลต่ออวัยวะของร่างกายที่มาจากหลอดเลือดเดียวกันเหล่านี้
ในขั้นต้น โรคนี้ส่งผลกระทบต่อทางเดินหายใจส่วนบน ต่อมาขยายไปถึงส่วนล่างและในระยะที่ก้าวหน้ากว่านั้นไปถึงอวัยวะต่างๆ เช่น ไต หัวใจ หู และผิวหนัง
หากไม่ได้รับการวินิจฉัยแต่เนิ่นๆ และการรักษาอย่างทันท่วงที แกรนูโลมาโตซิสของ Wegener จะทำให้สุขภาพของผู้ป่วยแย่ลง ส่งผลให้เสียชีวิตได้ภายในเวลาไม่กี่ปี
โชคดีที่วันนี้มีการรักษาที่หลากหลาย ซึ่งส่วนใหญ่เป็นประเภททางเภสัชวิทยา ซึ่งช่วยให้สามารถควบคุมโรคได้อย่างน่าพอใจ
มันลดลงและอวัยวะของร่างกาย (เชื่อมต่อโดยตรงกับหลอดเลือดที่เกี่ยวข้อง) ไม่ได้รับการจัดหาอย่างเหมาะสมอีกต่อไป
โดยปกติ แกรนูโลมาโตซิสของ Wegener จะส่งผลต่อไต ปอด และระบบทางเดินหายใจส่วนบนและล่าง แต่ก็ไม่ได้ยกเว้นว่าจะส่งผลที่อื่น
หากไม่มีการรักษาที่เพียงพอหรือในกรณีที่วินิจฉัยช้า แกรนูโลมาโตซิสของ Wegener อาจส่งผลร้ายแรงได้เช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเกี่ยวข้องกับไต
Granulomatosis ของ Wegener คืออะไร: มันคือ Vasculitis
เมื่อเราพูดถึง vasculitis เราหมายถึง "การอักเสบของหลอดเลือด หลอดเลือดแดงและ / หรือหลอดเลือดดำ
granulomatosis ของ Wegener ถือเป็น vasculitis เนื่องจากมีผลต่อหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำของลำกล้องขนาดกลางและขนาดเล็กตลอดจนระบบเส้นเลือดฝอยบางชนิด
granulomatosis ของ Wegener: ทำไมจึงเรียกว่า?
คำว่า "แกรนูโลมาโตซิส" มาจากความจริงที่ว่าโรคนี้มีลักษณะเฉพาะโดยการก่อตัวของแกรนูโลมา
แกรนูโลมาคือการขยายตัวของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน มีเส้นรอบวงและเป็นก้อนกลม ต้นกำเนิดของมันอาจแตกต่างกันไปตามสถานการณ์: ในกรณีของ granulomatosis ของ Wegener การปรากฏตัวของ granulomas นั้นแน่นอนเนื่องจากลักษณะการอักเสบของโรค
ในทางกลับกัน คำว่า "วีเกเนอร์" เกิดจากแพทย์คนแรกที่อธิบายโรคนี้: ฟรีดริช เวเกเนอร์
Wegener's Granulomatosis หรือ Granulomatosis with Polyangiitis
granulomatosis ของ Wegener เรียกอีกอย่างว่า granulomatosis กับ polyangiitis ซึ่งคำว่า "polyangiitis" บ่งชี้ถึงกระบวนการอักเสบที่เกี่ยวข้องกับโครงสร้างเลือดหรือน้ำเหลืองจำนวนมาก
ระบาดวิทยา granulomatosis ของ Wegener: มันเป็นเรื่องธรรมดาแค่ไหน?
ในยุโรปอุบัติการณ์ประจำปีของ granulomatosis ของ Wegener คือ 10-20 รายต่อล้านคน
แกรนูโลมาโตซิสของ Wegener ไม่มีความชอบทางเพศ ในขณะที่ดูเหมือนว่าจะชอบบุคคลที่มีเชื้อสายยุโรป (คอเคเซียน) โดยไม่ทราบสาเหตุในปัจจุบัน
โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่จากข้อมูลทางระบาดวิทยาบางอย่าง โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 60 ปี
เป็นพยาธิสภาพที่โดดเด่นด้วยการตอบสนองที่เกินจริงและไม่เหมาะสมของระบบภูมิคุ้มกัน: ในบุคคลที่ได้รับผลกระทบในความเป็นจริงองค์ประกอบที่ควรทำหน้าที่เป็นเพียงการป้องกันภูมิคุ้มกันของสิ่งมีชีวิตที่รับรู้ว่าเป็นเนื้อเยื่อแปลกปลอมและ / หรืออวัยวะของร่างกายมนุษย์และการโจมตี ทำลายพวกเขา
Granulomatosis ของ Wegener: ปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม
ตามทฤษฎีบางทฤษฎี (แต่จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติม) การมีอยู่ร่วมกันของปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมบางอย่างจะทำให้เกิดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่ไม่เหมาะสมซึ่งรับผิดชอบต่อการเกิดเม็ดเลือดของ Wegener
อันที่จริง การศึกษาทางวิทยาศาสตร์ได้แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยจำนวนมากมี:
- ความผิดปกติในยีนเช่น CTLA-4, PTPN22, DPB1 และ FCGR3B;
- ประวัติก่อนหน้าของการติดเชื้อแบคทีเรียจาก Staphylococcus aureus.
แกรนูโลมาโตซิสของวีเกเนอร์: พยาธิสรีรวิทยา
สมมติฐานตามที่ Wegener's granulomatosis จะเป็นโรค autoimmune โดยพื้นฐานแล้วเป็นผลมาจากการค้นพบ ANCA จำนวนมาก (เช่น Anti-Cytoplasmic Neutrophil Antibodies) ในเลือดของผู้ป่วยที่มีพยาธิสภาพดังกล่าว
ในอาสาสมัครที่ได้รับผลกระทบจาก granulomatosis ของ Wegener ANCA ดูเหมือนจะทำปฏิกิริยากับโปรตีเอส 3 ที่มีอยู่ในนิวโทรฟิล granulocytes; ในหลอดทดลองปฏิกิริยาระหว่าง ANCA และโปรตีเอส 3 แสดงให้เห็นแล้วว่าสนับสนุนการยึดเกาะของนิวโทรฟิล แกรนูโลไซต์กับบุผนังหลอดเลือดและการสลายตัวของพวกมันด้วยความเสียหายที่ตามมาต่อเอ็นโดทีเลียมเดียวกัน
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: ANCA: มันคืออะไร? แกรนูโลมาโตซิสของ Wegener สามารถปรากฏขึ้นอย่างกะทันหันหรือใช้เวลาหลายเดือนกว่าจะปรากฏ ผู้ป่วยแต่ละรายจึงเป็นตัวแทนของกรณีในตัวเอง
อวัยวะและส่วนต่าง ๆ ของร่างกายแรกจ่ายสำหรับผลของหลอดเลือดของโรคคือทางเดินหายใจส่วนบน (จมูก ปาก ไซนัสและหู) ทางเดินหายใจส่วนล่าง (กล่องเสียง หลอดลม และหลอดลม) และปอด
เมื่ออยู่ในไซต์เหล่านี้ granulomatosis ของ Wegener สามารถแพร่กระจายไปยังเครือข่ายหลอดเลือดอื่น ๆ และส่งผลต่ออวัยวะพื้นฐานเช่นไต
Granulomatosis ของ Wegener แสดงออกอย่างไร: อาการ
ผู้ป่วยที่มี granulomatosis ของ Wegener มักมีอาการเช่น:
- น้ำมูกไหลคงที่มีหนอง;
- เลือดกำเดาไหล (epistaxis);
- ไซนัสอักเสบ;
- การปรับเปลี่ยนทางกายวิภาคของจมูก (จมูกอาน);
- การติดเชื้อที่หู
- ไอมีหรือไม่มีเลือดออก (ไอเป็นเลือด);
- เจ็บหน้าอก
- หายใจถี่;
- อาการป่วยไข้ทั่วไป
- ลดน้ำหนักโดยไม่มีเหตุผล
- ปวดข้อและบวม
- เลือดในปัสสาวะ (ปัสสาวะ)
- ระคายเคืองต่อผิวหนัง;
- แดง, แสบร้อนและปวดตาเนื่องจาก scleritis, episcleritis และ / หรือเยื่อบุตาอักเสบ;
- ไข้.
granulomatosis ของ Wegener: เมื่อไปพบแพทย์?
สัญญาณที่ต้องนำมาพิจารณาและอาจบ่งบอกถึงการปรากฏตัวของ granulomatosis ของ Wegener คือ:
- ความคงอยู่ของอาการน้ำมูกไหล (แม้หลังจากการรักษาด้วยยาหลายครั้ง);
- กำเดา;
- ไอเป็นเลือด
การปรากฏตัวของอาการทางคลินิกทั้งสามนี้ควรแจ้งให้แพทย์ผู้รักษาทันที
Granulomatosis ของ Wegener: ภาวะแทรกซ้อน
แกรนูโลมาโตซิสของ Wegener ส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเมื่อการอักเสบทำให้เกิดการขยายไปยังอวัยวะต่างๆ เช่น ไต ตา หู ไขสันหลัง หัวใจ และ/หรือผิวหนัง
ในสถานการณ์เช่นนี้ อันที่จริง โรคนี้สามารถทำให้เกิด:
- สูญเสียการได้ยิน เมื่อการอักเสบไปถึงหลอดเลือดของหูชั้นกลางจะทำให้สูญเสียการได้ยินอย่างมีนัยสำคัญไม่มากก็น้อย
- vasculitis ผิวหนังและรอยอื่น ๆ บนผิวหนัง vasculitis ผิวหนังมีลักษณะเป็นจุดสีแดงบนผิวหนัง นอกจากนี้ จ้ำและก้อนใต้ผิวหนังอาจปรากฏขึ้น มักปรากฏขึ้นที่ข้อศอก
- หัวใจวาย (กล้ามเนื้อหัวใจตาย) เป็นผลที่อาจเกิดขึ้นได้เมื่อการอักเสบไปถึงหลอดเลือดหัวใจ เช่น หลอดเลือดที่ทำหน้าที่ส่งเลือดที่เติมออกซิเจนแก่กล้ามเนื้อหัวใจ (myocardium)
การอักเสบของหลอดเลือดหัวใจส่งผลกระทบต่อปริมาณเลือดไปยังกล้ามเนื้อหัวใจ; หากไม่มีออกซิเจนเพียงพอในตอนแรกกล้ามเนื้อหัวใจจะเข้าสู่สภาวะแห่งความทุกข์ทรมานและต่อมาก็ผ่านเนื้อร้าย เนื้อร้ายของบริเวณกล้ามเนื้อหัวใจที่กว้างขวางมากหรือน้อยทำให้การทำงานของหัวใจลดลงและอาจถึงแก่ชีวิตได้สำหรับผู้ป่วย
อาการหัวใจวายโดยทั่วไป ได้แก่ อาการเจ็บหน้าอก หายใจมีเสียงหวีด เหงื่อออกมาก และอาการเสียดท้อง - ความเสียหายของไตและความล้มเหลวของไตที่ตามมา ขาดออกซิเจนในเลือดเพียงพอ ไตเริ่มได้รับความเสียหายที่ก้าวหน้าและไม่ทำงานอย่างถูกต้องอีกต่อไป
การเปลี่ยนแปลงของการทำงานของไตทำให้เกิดการสะสมของสารพิษเหล่านั้นสำหรับสิ่งมีชีวิต ซึ่งในสภาวะปกติระบบไตจะดูแลการกรองและการขับออก
ระยะสุดท้ายของระยะเริ่มต้นที่ช้าและมักไม่มีอาการนี้คือภาวะไตวาย ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือภาวะปัสสาวะผิดปกติอย่างรุนแรง (กล่าวคือ มีสารไนโตรเจนในเลือดสูง)
ภาวะไตวายเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตสำหรับผู้ที่เป็นโรคเม็ดเลือดในเม็ดเลือดของ Wegener - โรคโลหิตจาง มันสามารถพัฒนาได้ตลอดเวลา ผู้ป่วยจำนวนมากที่มี granulomatosis ของ Wegener ได้รับผลกระทบ
- ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำส่วนลึกและเส้นเลือดอุดตันที่ปอด สิ่งเหล่านี้เป็นผลที่อาจเกิดขึ้นเมื่อโรคไปถึงปอด
- โรคระบบประสาททางประสาทสัมผัสและโรคถุงลมโป่งพองหลายชั้น เกิดขึ้นเมื่อโรคส่งผลต่อระบบประสาท
ประวัติและการตรวจร่างกาย
การตรวจร่างกายและการรำลึกประกอบด้วยการประเมินอาการและในการศึกษาที่สำคัญเกี่ยวกับภาวะสุขภาพของผู้ป่วย
มีความสำคัญต่อการวินิจฉัยแยกโรค
อาการและอาการแสดงเฉพาะที่ประเมินโดยการตรวจร่างกาย:
- น้ำมูกไหลและเลือดกำเดาไหล;
- การติดเชื้อที่หู
- ไซนัสอักเสบ;
- ไอเป็นเลือด;
- อาการเจ็บหน้าอก
การตรวจเลือด
การตรวจเลือดที่เป็นประโยชน์สำหรับการตรวจหา granulomatosis ของ Wegener คือ:
- การตรวจหาแอนติบอดีต่อไซโตพลาสซึมที่ต้านนิวโทรฟิล (ANCA) เป็นการทดสอบความน่าเชื่อถือที่จำกัด เนื่องจากไม่ใช่ว่าผู้ป่วยทุกรายที่เป็น granulomatosis ของ Wegener จะมี ANCA ในเลือด
- การทดสอบการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง ประเมินความเร็วที่เซลล์เม็ดเลือดแดงจับตัวอยู่ที่ด้านล่างของหลอดที่มีเซลล์เหล่านี้อยู่ ยิ่งการตกตะกอนเร็วขึ้นเท่าใด ก็ยิ่งมีโอกาสเกิด "การอักเสบขึ้น" มากขึ้นเท่านั้น
การทดสอบนี้ไม่น่าเชื่อถือ 100% เนื่องจากโรคอักเสบอื่นๆ ทำให้เกิดปฏิกิริยาแบบเดียวกัน - โปรตีน C-reactive เป็นตัวบ่งชี้ถึงการอักเสบอย่างต่อเนื่อง ด้วยเหตุผลเดียวกับการทดสอบการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง จึงไม่เพียงพอที่จะสรุปได้อย่างแน่ชัด
- ตรวจหาภาวะโลหิตจาง ไม่น่าเชื่อถือ 100% เพราะไม่ใช่ผู้ป่วยโรคเม็ดโลหิตขาวของ Wegener ทุกคนที่เป็นโรคโลหิตจาง
- ระดับของครีเอตินีน ใช้เพื่อประเมินการทำงานของไต หากโรคได้รุกเข้าไปในไต แสดงว่าเป็นการทดสอบที่ถูกต้อง มิฉะนั้นอาจนำไปสู่ข้อสรุปที่ไม่ถูกต้อง
การทดสอบปัสสาวะ
การตรวจปัสสาวะให้ข้อมูลเกี่ยวกับสุขภาพของไต
ในบุคคลที่มี granulomatosis ของ Wegener ซึ่งโรคได้แพร่กระจายไปยังไต การตรวจปัสสาวะแสดงให้เห็นว่ามีปัสสาวะ (เลือดในปัสสาวะ) และโปรตีนในปัสสาวะ (โปรตีนในปัสสาวะ) ผลการวิจัยสองข้อบ่งชี้ถึงความเสียหายของไต
การวินิจฉัยสำหรับภาพ
การตรวจภาพประกอบด้วยการเอ็กซ์เรย์แบบคลาสสิก การสแกน CT และ/หรือ MRI
หัวข้อของการตรวจสอบเหล่านี้คืออวัยวะที่สงสัยว่าอาจเกิด granulomatosis ของ Wegener (จากการตรวจเลือดและปัสสาวะด้วย)
การถ่ายภาพเพื่อการวินิจฉัยมีความสำคัญมาก เพราะนอกจากจะช่วยในการวินิจฉัยแล้ว ยังช่วยให้เราเข้าใจถึงความรุนแรงของภาวะปัจจุบันอีกด้วย
ในบรรดาขั้นตอนการถ่ายภาพเพื่อวินิจฉัยโรคต่างๆ การเอ็กซ์เรย์ทรวงอกมีความสำคัญเป็นพิเศษสำหรับความเกี่ยวข้องในการระบุความผิดปกติของปอด
การตรวจชิ้นเนื้อ
การตรวจชิ้นเนื้อเป็นการตรวจสอบที่น่าเชื่อถือที่สุดสำหรับการยืนยันการวินิจฉัย
ดำเนินการภายใต้การดมยาสลบเฉพาะที่ โดยเกี่ยวข้องกับการเก็บตัวอย่างเซลล์จากอวัยวะที่แสดงความผิดปกติในการทดสอบครั้งก่อนและการวิเคราะห์ในภายหลังในห้องปฏิบัติการ
หากการวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการแสดงให้เห็นว่ามี granulomas และ / หรือสัญญาณของ vasculitis การวินิจฉัย granulomatosis ของ Wegener นั้นชัดเจน
ที่มาของเนื้อเยื่อสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อ:
- โพรงจมูกและ paranasal;
- ทางเดินหายใจส่วนบนและส่วนล่าง;
- ปอด;
- ผิว;
- ไต.
Corticosteroids สำหรับ Wegener's Granulomatosis
บ่งชี้ในตอนเริ่มต้นของกระบวนการบำบัดเพื่อควบคุมระยะเฉียบพลันของโรค corticosteroids เป็นสารต้านการอักเสบที่มีประสิทธิภาพซึ่งสามารถลดการอักเสบได้
ยาเหล่านี้สามารถทำให้เกิดผลข้างเคียงมากมาย และสิ่งนี้อธิบายได้ว่าทำไมจึงให้ยาในปริมาณที่มีประสิทธิภาพต่ำที่สุด
ในผู้ป่วยที่มี granulomatosis ของ Wegener คอร์ติโคสเตียรอยด์ที่ใช้บ่อยที่สุดคือ prednisone
ยากดภูมิคุ้มกันสำหรับ Wegener's Granulomatosis
ระบุไว้ในขั้นตอนที่สองของกระบวนการบำบัดเพื่อรักษาสภาพภายใต้การควบคุม ยากดภูมิคุ้มกันลดการอักเสบโดยทำหน้าที่เกี่ยวกับการป้องกันภูมิคุ้มกัน ซึ่งในผู้ป่วยที่มี granulomatosis ของ Wegener ทำหน้าที่อย่างไม่เหมาะสมและทำให้เกิดความเสียหายร้ายแรงต่อสิ่งมีชีวิต
ในบรรดายากดภูมิคุ้มกันที่ใช้ในการปรากฏตัวของ granulomatosis ของ Wegener มีรายงานดังต่อไปนี้: cyclophosphamide, azathioprine และ methotrexate
การใช้ยากดภูมิคุ้มกันจะทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงที่จะติดเชื้อมากขึ้น
Rituximab สำหรับ granulomatosis ของ Wegener
Rituximab เป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดีที่ช่วยลดบีลิมโฟไซต์ เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันที่เกี่ยวข้องกับการอักเสบ
ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาว่าเป็นยาสำหรับรักษา granulomatosis ของ Wegener สามารถใช้ rituximab ในระยะเฉียบพลันของโรคร่วมกับ corticosteroids
ยา Granulomatosis ของ Wegener: จะทำอย่างไรกับผลข้างเคียง?
ยาที่ระบุไว้ข้างต้นมีผลข้างเคียงหลายประการ โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อรับประทานเป็นเวลานาน (เช่น ในกรณีของผู้ป่วยที่มี Wegener's granulomatosis)
เพื่อควบคุมผลข้างเคียงดังกล่าว แพทย์มักจะระบุว่า:
- Sulfamethoxazole เกี่ยวข้องกับ trimethoprim เพื่อป้องกันการติดเชื้อที่ส่งผลต่อปอด
- ยา Bisphosphonate แคลเซียมและอาหารเสริมวิตามินดีเพื่อลดหรือป้องกันโรคกระดูกพรุน
- กรดโฟลิก เพื่อป้องกันผลของการรักษา methotrexate
แกรนูโลมาโตซิสของวีเกเนอร์: การรักษาอื่นๆ
สถานการณ์บางอย่าง เช่น การวินิจฉัยโรคล่าช้าหรือการละเลยการรักษา อาจต้องให้พลาสมาเฟียเรซิสและการผ่าตัด
การแลกเปลี่ยนพลาสม่าสำหรับ granulomatosis ของ Wegener
Plasmapheresis เป็นขั้นตอนที่ค่อนข้างซับซ้อนซึ่งดำเนินการในเลือดของผู้ป่วย
การบำบัดนี้ไม่เพียงปฏิบัติในกรณีของ granulomatosis ของ Wegener เท่านั้น แต่ยังรวมถึงการเกิดโรคภูมิต้านตนเอง เช่น โรคลูปัส erythematosus
การผ่าตัด Granulomatosis ของ Wegener
ในทางกลับกัน การผ่าตัดอาจรวมถึงการปลูกถ่ายไต เมื่อไตเสียหายอย่างไม่สามารถแก้ไขได้ หรือการแทรกแซงเพื่อแก้ไขภาวะแทรกซ้อนในทางเดินหายใจหรือปัญหาในหูชั้นกลาง
Granulomatosis ของ Wegener: การตรวจสอบเป็นระยะ
ผู้ป่วยที่มี granulomatosis ของ Wegener จะต้องได้รับการตรวจสอบเป็นระยะโดยแพทย์ที่รักษาทั้งในระหว่างการรักษาและเมื่อสิ้นสุดการรักษา: ระหว่างการรักษาเพื่อชี้แจงว่าการรักษานั้นใช้ได้ผลหรือไม่และเมื่อใดควรหยุดการรักษา เมื่อสิ้นสุดหลักสูตรการรักษาให้ทันที ระบุอาการกำเริบใด ๆ
