โรคโลหิตจางเซลล์เคียว

"โรคโลหิตจางเซลล์เคียว

อาการและภาวะแทรกซ้อน

โรคโลหิตจางเซลล์รูปเคียว เช่นเดียวกับรูปแบบโลหิตจางทั้งหมด จะมาพร้อมกับสีซีด อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง (เหนื่อยล้าและอ่อนล้าง่าย) ผิวหนังเย็น (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในแขนขา) และปวดศีรษะ

แม้ว่าโรคโลหิตจางชนิดเคียวจะเกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด แต่ทารกแรกเกิดส่วนใหญ่จะไม่แสดงอาการหรืออาการแสดงใด ๆ ก่อนอายุ 4 ขวบ ภาวะโลหิตจางนั้นมักจะรุนแรงถึงแม้ว่าจะมีระดับต่างกันในผู้ป่วย

ในโฮโมไซโกต อาการที่มีลักษณะเฉพาะมากที่สุดของโรคโลหิตจางชนิดเคียว หรือที่รู้จักกันในชื่อโรคเคียวเซลล์ เชื่อมโยงกับสิ่งที่เรียกว่าวิกฤตการณ์ที่เจ็บปวด ซึ่งเป็นอาการเป็นระยะๆ และเกิดขึ้นอย่างโดดเดี่ยว โดยเริ่มมีอาการอย่างกะทันหันและมีความรุนแรงและระยะเวลาต่างกันไป (จากสองสามชั่วโมง ไม่กี่สัปดาห์) สาเหตุของวิกฤตการณ์เหล่านี้พบได้ในสิ่งกีดขวางการไหลเวียนของเลือด โดยพิจารณาจากการรวมตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปเคียว อาการ "คัดตึง" นี้สามารถเกิดขึ้นได้ที่ข้อต่อ หน้าอก หน้าท้อง หรืออวัยวะเฉพาะ ( ตอนที่เจ็บปวดถูกคุมขังอยู่ในอาณาเขตที่เกิดภาวะหลอดเลือดไม่เพียงพอ) ความถี่ของตอนที่เจ็บปวดก็แปรผันเช่นกันบางคนที่ได้รับผลกระทบจากโรคโลหิตจางชนิดเคียวพบได้น้อยมากในขณะที่คนอื่นมีอาการชักค่อนข้างบ่อยมากถึงโหลหรือมากกว่านั้นที่ " ปี . ในตอนที่รุนแรงกว่านั้น อาจจำเป็นต้องรักษาตัวในโรงพยาบาลเพื่อบรรเทาอาการปวดด้วยยาทางหลอดเลือดดำ

อาการทั่วไปอื่น ๆ ในผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียว ได้แก่ โรคดีซ่าน (ผิวเหลืองและตาขาวเนื่องจากการแตกของเม็ดเลือดแดงมากเกินไป) อาการบวมและปวดที่มือและเท้า (เนื่องจากการอุดตันของการไหลเวียนโลหิตและอาการบวมน้ำที่ตามมา) การชะลอการเจริญเติบโต ในเด็ก วัยแรกรุ่นล่าช้า ปัญหาการมองเห็น และความไวต่อการติดเชื้อเพิ่มขึ้น (เนื่องจากรอยโรคของม้ามที่เชื่อมโยงกับการเผาผลาญของเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติมากเกินไป)

ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เพิ่มขึ้น (กระบวนการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง) อาจทำให้ระบบมีธาตุเหล็กมากเกินไปและเกิดการสร้างบิลิรูบินมากเกินไป โดยมีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง (hyperbilirubinemia) และนิ่วในถุงน้ำดี (pigmentation gallstones) ภาวะไม่ปกติของไขกระดูกเรื้อรังทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของกระดูกโดยทั่วไป ซึ่งจะมองเห็นได้จากการตรวจด้วยรังสี กิจกรรมการชดเชยของหัวใจ (ซึ่งเต้นเร็วขึ้นเพื่อชดเชยการขาดออกซิเจน) สามารถนำไปสู่การขยายตัวที่มากเกินไป

โรคปอดเฉียบพลันเป็นหนึ่งในโรคแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดของโรคโลหิตจางชนิดเคียวเช่นเดียวกับสาเหตุหลักของการเสียชีวิต คล้ายกับ โรคปอดบวม เกิดจากการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดแดงในปอดหรือจากกระบวนการติดเชื้อเช่นเดียวกัน

การอุดตันที่เป็นไปได้ของเส้นเลือดฝอยที่นำเลือดไปยังสมองทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงที่จะเป็นโรคหลอดเลือดสมองมากขึ้น ภาวะชะงักงันของเส้นเลือดฝอยและการเกิดลิ่มเลือดอุดตันยังสามารถทำให้เกิดภาวะหัวใจวายในกระดูก ไต ตับและเรตินาได้ ที่ระดับของปอด การอุดตันของการไหลเวียนอาจทำให้เกิดความดันโลหิตสูงในปอด ในขณะที่เลือดที่ไหลออกจากองคชาตที่แข็งตัวทำให้เกิดการแข็งตัวของเลือด

การรักษา การรักษา และการบำบัด

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: ยาสำหรับรักษา "โรคโลหิตจางเซลล์เคียว"

การไม่มียาต้านเชื้อราได้จำกัดการรักษาภาวะโลหิตจางชนิดเคียวเป็นการรักษาที่มุ่งปรับปรุงสภาพความเป็นอยู่ ของเหลวและยาแก้ปวดมีประโยชน์อย่างยิ่งในยามวิกฤตที่เจ็บปวด ในขณะที่การถ่ายเลือดมีความจำเป็นในภาพโลหิตจางที่รุนแรงที่สุด

การรักษาเชิงป้องกันด้วยยาปฏิชีวนะตั้งแต่ยังเป็นทารกแรกคลอดทำให้สามารถจำกัดความเสี่ยงของการติดเชื้อได้ ในขณะที่โภชนาการที่เพียงพอ การพักผ่อน และชีวิตที่มีสุขภาพที่ดีจะช่วยจำกัดผลกระทบของโรค ในแง่นี้ ผู้ป่วยต้องหลีกเลี่ยงสภาวะที่เอื้ออำนวยต่อการป่วยของเซลล์เม็ดเลือดแดงให้มากที่สุด ลดความเครียด รักษาร่างกายให้ชุ่มชื้นอยู่เสมอ หลีกเลี่ยงอุณหภูมิที่สูง และอยู่บนภูเขาสูง การออกกำลังกายแบบความเข้มข้นต่ำเป็นประจำตามที่ผู้เชี่ยวชาญกำหนดเป็นสิ่งสำคัญ แต่ต้องหลีกเลี่ยงความพยายามที่มากเกินไป อย่างไรก็ตาม สำหรับอาหาร ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการบริโภคกรดโฟลิก (มีอยู่ในผักใบเขียวสด) การนำกฎพฤติกรรมเหล่านี้ไปใช้ยังช่วยลดความเสี่ยงในการประสบกับวิกฤตที่เจ็บปวดอย่างเฉียบพลันได้อย่างมาก

ไฮดรอกซียูเรีย ยาที่ปกติใช้ในเนื้องอกวิทยา สามารถลดความถี่ของวิกฤตที่เจ็บปวดและความจำเป็นในการถ่ายเลือด ต้องขอบคุณความสามารถในการกระตุ้นการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์ (โปรตีนทั่วไปของทารกแรกเกิดซึ่งช่วยป้องกันการก่อตัวของเคียวเม็ดเลือดแดง ) ประโยชน์ของไฮดรอกซียูเรียถูกจำกัดโดยความกังวลบางประการเกี่ยวกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในผู้ป่วยที่รับการรักษาเรื้อรัง สำหรับสิ่งนี้และผลข้างเคียงที่เป็นไปได้อื่น ๆ วิธีการรักษาด้วยไฮดรอกซียูเรียสามารถทำได้โดยแพทย์ที่เชี่ยวชาญในการรักษาโรคโลหิตจางชนิดเคียวเท่านั้น ปัจจุบัน ยาอื่น ๆ และสารสกัดจากธรรมชาติกำลังอยู่ในระหว่างการทดสอบซึ่งสามารถกระตุ้นการสังเคราะห์เช่นเดียวกัน ของฮีโมโกลบินของทารกในครรภ์: เป็นเวลาหลายปีแล้วที่ความหวังที่เป็นรูปธรรมได้เกิดขึ้นในภาคการปฏิวัติของสเต็มเซลล์และการบำบัดด้วยยีน

การปลูกถ่ายไขกระดูกขึ้นอยู่กับการแทนที่ไขกระดูกที่ได้รับผลกระทบจากโรคโลหิตจางชนิดเคียวด้วยอย่างอื่นจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดี การแทรกแซงนี้สามารถแสดงถึงการรักษาที่มีประสิทธิภาพ แต่น่าเสียดายที่เป็นขั้นตอนที่ค่อนข้างซับซ้อนและมีความเสี่ยง ยากที่จะนำไปใช้เนื่องจากความยากลำบากในการหาผู้บริจาค

ด้วยการรักษาจำนวนมากและการป้องกันโรคที่เพียงพอ ช่วงชีวิตของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากโรคโลหิตจางชนิดเคียวจึงเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องจนถึง 50 ปีปัจจุบัน สาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดคือการติดเชื้อระหว่างกัน ปอดอุดกั้นเรื้อรัง ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดแดงที่สำคัญ และภาวะไตวาย .

บทความอื่น ๆ เกี่ยวกับ "โรคโลหิตจางเซลล์เคียว - อาการและการรักษา"

1. โรคโลหิตจางเซลล์เคียว
2. Sickle Cell Anemia - ยาสำหรับรักษา Sickle Cell Anemia