Budd-Chiari ซินโดรม

ลักษณะทั่วไป

Budd-Chiari syndrome เป็นชุดของอาการและอาการแสดงที่หายากซึ่งเกิดจากการอุดตันของเส้นเลือดในตับทั้งหมดหรือบางส่วน การอุดตันนี้อาจเกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดดำหรือการกดทับจากภายนอก แม้ว่าจะต้องจำไว้ว่าในครึ่งกรณี ไม่ทราบสาเหตุ

รูป: เส้นเลือดตับเป็นหลอดเลือดที่ระบายเลือดที่ขับออกซิเจนออกจากตับและเทลงใน Vena cava ที่ด้อยกว่า จากเว็บไซต์: espondilitis.eu

อาการที่แสดงลักษณะของ Budd-Chiari syndrome นั้นแตกต่างกัน คนหลักคือน้ำในช่องท้อง, ตับ, ปวดท้องและโรคดีซ่าน อาการสามารถเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน (แบบเฉียบพลัน) หรือแบบค่อยเป็นค่อยไป (แบบเรื้อรัง)
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกาย ตามด้วยชุดของการตรวจที่เฉพาะเจาะจงมากขึ้น เช่น CT หรือ angiography
การรักษาซึ่งใช้ในกรณีส่วนใหญ่คือ TIPS ซึ่งเป็นขั้นตอนการผ่าตัดเพื่อสร้างคลองเทียมเพื่อหลีกเลี่ยงการอุดตันของหลอดเลือดดำ

Budd-Chiari Syndrome คืออะไร?

Budd-Chiari syndrome เป็นโรคที่เกิดจากการอุดตันของเส้นเลือดในตับบางส่วนหรือทั้งหมด (หลอดเลือดที่ระบายและเก็บเลือดจากตับ)

การอุดฟันสามารถส่งผลกระทบต่อท่อเลือดดำทุกขนาด ตั้งแต่เล็กที่สุดไปจนถึงใหญ่ที่สุด

เส้นเลือดในตับจะรวมตัวกันที่ไหน?

จากมุมมองทางกายวิภาคควรจำไว้ว่าเส้นเลือดตับไหลเข้าสู่ vena cava ที่ด้อยกว่า เป็นภาชนะขนาดใหญ่ที่ออกแบบมาเพื่อรวบรวมเลือดที่ขาดออกซิเจนทั้งหมดที่มาจากบริเวณ subdiaphragmatic ของร่างกาย

ผลลัพธ์หลักของโรค BUDD-CHIARI

เนื่องจากการอุดตันของหลอดเลือดดำในตับทำให้เลือดไม่สามารถออกจากตับได้ จึงทำให้อวัยวะขยายใหญ่ขึ้น (ตับโต) ทั้งหมดนี้ยังมีผลที่ตามมาอีก: มันเพิ่มความดันโลหิตในหลอดเลือดดำพอร์ทัล (เส้นเลือดดำขนาดใหญ่ที่รวบรวมเลือดจากลำไส้และส่งไปยังตับ); กระบวนการทางพยาธิวิทยานี้เรียกว่าความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
การเริ่มต้นของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลมีผลหลายประการ:

• ทำให้เกิดการขยายหลอดเลือดใต้เยื่อเมือกของหลอดอาหารผิดปกติ (esophageal varices)
• ทำลายเซลล์ที่สร้างเนื้อเยื่อตับ
• มันก่อให้เกิดน้ำในช่องท้องซึ่งเป็นการสะสมของของเหลวในช่องท้องทางพยาธิวิทยา จุดที่แน่นอนที่ของเหลวสะสมอยู่ระหว่างแผ่นสองแผ่นที่ประกอบเป็นเยื่อบุช่องท้อง: พื้นที่นี้เรียกว่าโพรงในช่องท้อง

การจำแนกกลุ่มอาการพุด-ชิอารี

Budd-Chiari syndrome สามารถเป็นแบบเฉียบพลัน / รุนแรง (20% ของคดี) หรือเรื้อรัง (80% ของคดี)

ระบาดวิทยา

Budd-Chiari syndrome หายากมาก ตามสถิติทางการแพทย์ อันที่จริง มันส่งผลกระทบหนึ่งคนในทุก ๆ ล้านคน ไม่ชอบเพศใดโดยเฉพาะ แต่พบได้บ่อยระหว่างอายุ 20 ถึง 40 ปี

สาเหตุ

อย่างน้อยครึ่งหนึ่งของกรณี Budd-Chiari syndrome เกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุแน่ชัด (idiopathic Budd-Chiari syndrome)
เมื่อสามารถระบุสาเหตุได้ โรคอาจขึ้นอยู่กับการเกิดลิ่มเลือดอุดตันที่ส่งผลต่อเส้นเลือดในตับ (กลุ่มอาการ Budd-Chiari หลัก) หรือการบีบอัดภายนอกของเส้นเลือดเดียวกัน (กลุ่มอาการ Budd-Chiari รอง)

กลุ่มอาการไอดิโอพาธิก-ชิอารี

ในทางการแพทย์ โรคหนึ่งเรียกว่าไม่ทราบสาเหตุ (idiopathic) เมื่อเกิดขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ

กลุ่มอาการพุด-ชิอารีขั้นต้น

การเกิดลิ่มเลือดเป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่มีลักษณะเฉพาะโดยการก่อตัวของลิ่มเลือด (เรียกว่า thrombus) ภายในหลอดเลือด (เราพูดถึงการเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำหากเกิดขึ้นในหลอดเลือดดำและการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดแดงหากเกิดขึ้นในหลอดเลือดแดง)
การปรากฏตัวของลิ่มเลือดอุดตันแม้แต่ก้อนเดียวสามารถขัดขวางลูเมนของหลอดเลือดและป้องกันการไหลเวียนของเลือดที่ปลายน้ำของก้อน
การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดดำตับสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจาก:

• Polycythemia ที่แท้จริง
• กลุ่มอาการแอนตี้ฟอสโฟไลปิด
• การตั้งครรภ์ที่ซับซ้อน
• แนวโน้มทางพันธุกรรมที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตัน อันเนื่องมาจากความบกพร่องหรือข้อบกพร่องขององค์ประกอบพื้นฐานบางอย่างของกระบวนการแข็งตัว (โปรตีน C, โปรตีน S, ปัจจัย V ของ Leiden, prothrombin, antithrombin เป็นต้น)
• ภาวะโลหิตเป็นพิษ
• โรคโลหิตจางเซลล์เคียว
• การใช้ยาคุมกำเนิด
• Paroxysmal ออกหากินเวลากลางคืน hemoglobinuria
• โรคลูปัสต้านการแข็งตัวของเลือด

โรคพุด-ชิอารีขั้นทุติยภูมิ

โรค Budd-Chiari รองสามารถเกิดขึ้นได้จาก:

• หนาวสั่น
• โรคแพ้ภูมิตัวเอง เช่น โรคเบเชต์
• เนื้องอกในอวัยวะหรือเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกับตับ (เช่น มะเร็งเซลล์ไต มะเร็งตับ หรือมะเร็งต่อมหมวกไต)
• การบาดเจ็บ
• การมีอยู่ของเมมเบรนชนิดหนึ่ง (การทำลายเยื่อหุ้มเซลล์) ที่ปิดกั้น Vena Cava ที่ด้อยกว่า ความผิดปกตินี้แพร่หลายเป็นพิเศษในเอเชียและในบางรัฐของแอฟริกา (เช่น แอฟริกาใต้)
• Leiomyosarcoma

อาการและภาวะแทรกซ้อน

อาการและอาการแสดงของ Budd-Chiari syndrome แบบคลาสสิก ได้แก่ ปวดท้อง น้ำในช่องท้อง ดีซ่าน และตับ
ในบางกรณี ผู้ป่วยอาจมีระดับเอนไซม์ตับสูง ม้ามโต (ม้ามโต) อาเจียน เลือดออก (อาเจียนเป็นเลือด) โรคไข้สมองอักเสบจากตับ อาการบวมน้ำที่ขา และท้องร่วง

ลักษณะของรูปแบบเฉียบพลันและเรื้อรัง

รูปแบบเฉียบพลันของโรค Budd-Chiari มีลักษณะอาการรุนแรงโดยเริ่มมีอาการอย่างรวดเร็วและฉับพลัน
ในบางสถานการณ์ร้ายแรงมากจนอาจถึงแก่ชีวิตได้ภายในเวลาไม่กี่ชั่วโมงหรือเป็นวัน อันเนื่องมาจากอาการช็อกและโคม่าที่ตับ (รูปแบบเฉียบพลันรุนแรง)

อาการที่พบบ่อยที่สุดของรูปแบบเฉียบพลัน

• อาการปวดท้อง
• ตับ
• อาเจียนและเลือดออก
• ดีซ่าน
• ม้ามโต
• ท้องเสีย
• น้ำในช่องท้อง

• อาการปวดท้อง
• น้ำในช่องท้อง
• ตับ

รูป: น้ำในช่องท้อง การสะสมของของเหลวที่เกิดขึ้นระหว่างน้ำในช่องท้องทำให้ช่องท้องบวมอย่างเห็นได้ชัด จากเว็บไซต์: dynamic.psu.ac.th

ในทางกลับกัน รูปแบบเรื้อรังมีอาการค่อยเป็นค่อยไปและมีการดำเนินไปอย่างช้าๆ บางครั้งผู้ป่วยบางรายยังคงไม่มีอาการ (นั่นคือไม่มีอาการ) เป็นเวลาหลายปีติดต่อกัน

ภาวะแทรกซ้อน

ในบางคน กลุ่มอาการของโรค Budd-Chiari อาจเกี่ยวข้องกับโรคตับแข็ง ซึ่งเป็นการแทนที่เซลล์ตับด้วยเนื้อเยื่อแผลเป็นที่ใช้งานได้
เนื่องจากตับแข็งในตับทำให้เกิดภาวะตับวายซึ่งไม่สอดคล้องกับชีวิตปกติ

การวินิจฉัย

สัญญาณที่นำพาแพทย์ให้สงสัยว่าเป็นโรค Budd-Chiari คือตับ น้ำในช่องท้อง และเอนไซม์ตับในระดับสูง ซึ่งพบได้ในการตรวจเลือด
อย่างไรก็ตาม เพื่อที่จะแก้ไขข้อสงสัยและค้นหาสาเหตุที่ทำให้เกิดอาการและอาการที่น่าสงสัย ต้องทำการทดสอบวินิจฉัยดังต่อไปนี้:

• Doppler อัลตราซาวนด์
• เรโซแนนซ์แม่เหล็กนิวเคลียร์ (MRI)
• CT scan (เอกซเรย์คอมพิวเตอร์)
• การตรวจชิ้นเนื้อตับ สิ่งสำคัญคือต้องแยกแยะโรคที่คล้ายคลึงกัน (การวินิจฉัยแยกโรค) เช่น กาแลคโตซีเมียและโรคเรย์
• การตรวจหลอดเลือด

การรักษา

การบำบัดจะแตกต่างกันไปตามสาเหตุและอาการที่เกี่ยวข้อง (ประเภทของอาการ ความเร็วของอาการผิดปกติ ระดับความรุนแรง ฯลฯ)
ผู้ป่วยที่มีอาการท้องมานและอาการบวมน้ำที่ขาจะได้รับยาขับปัสสาวะและอาหารโซเดียมต่ำ
ผู้ป่วยที่มีลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำตับอาจได้รับการรักษาด้วยยาละลายลิ่มเลือด (เช่น เฮปาริน)

รูป: CT scan ของบุคคลที่เป็นโรค Budd-Chiari ลูกศรบ่งบอกถึงการอุดตันของหลอดเลือดดำ จากเว็บไซต์: wikipedia.org

ในผู้ป่วยแทบทุกราย การผ่าตัดที่เรียกว่า TIPS จำเป็นต้องสร้างช่องทางทางเลือกในการไหลเวียนของเลือดดำ
"ทางเลือกของ TIPS จะแสดงโดย" การทำ angioplasty ซึ่งหลอดเลือดที่ตีบหรืออุดตันอย่างสมบูรณ์ (หรือหลอดเลือดหากมีมากกว่าหนึ่ง) จะขยายออก

เคล็ดลับ

TIPS หรือ Shunt Transjugular intrahepatic portosystemic เกี่ยวข้องกับการสร้างคลองเทียม (เรียกว่า shunt) ซึ่งเชื่อมต่อหลอดเลือดดำพอร์ทัลกับหลอดเลือดดำตับ ด้วยวิธีนี้จึงสามารถเลี่ยงการอุดตันของหลอดเลือดได้
สำนึกของ shuntซึ่งมีการแนะนำวัสดุส่วนประกอบผ่านคอ เป็นขั้นตอนที่ซับซ้อนมาก ซึ่งต้องใช้เครื่องเอ็กซ์เรย์ไกด์ที่แม่นยำ

ความเสี่ยงจากการแทรกแซงของ TIPS: TIPS อาจทำให้ (หรือเลวลง) ภาวะสมองจากสมองเสื่อมได้

จะทำอย่างไรในกรณีของตับแข็ง?

ในกรณีของโรคตับแข็งในตับ การรักษาที่เหมาะสมที่สุดคือการปลูกถ่ายตับ ซึ่งเป็นการผ่าตัดที่ละเอียดอ่อนมาก ซึ่งไม่มีภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นได้

การพยากรณ์โรค

Budd-Chiari syndrome มีแนวโน้มที่จะมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
ที่จริงแล้ว โอกาสในการฟื้นตัวมีน้อยและลดลงอีกหากสาเหตุที่กระตุ้นนั้นร้ายแรงหรือหากการรักษาล่าช้า (เช่น จะเริ่มเมื่อตับเสียหายบางส่วนแล้ว)
จากการวิจัยทางสถิติพบว่า 2/3 ของผู้ที่เป็นโรค Budd-Chiari นั้นสามารถมีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 10 ปีนับจากช่วงเวลาที่วินิจฉัย