pheochromocytoma คืออะไร
Pheochromycytoma เป็นเนื้องอกที่พัฒนาในต่อมหมวกไต โดยทั่วไปจะส่งผลกระทบต่อส่วนในสุดของมัน เรียกว่า ไขกระดูก ซึ่งเป็นที่ตั้งของเซลล์โครมัฟฟิน เป็นเนื้องอกที่ค่อนข้างหายาก โดยมีอุบัติการณ์ประมาณ 2 ถึง 8 รายต่อประชากรหนึ่งล้านคน pheochromocytoma ตระหนักถึงความโน้มเอียงของครอบครัวบางอย่างและพบได้บ่อยในคนหนุ่มสาวและในกลุ่มวัยกลางคน
ต่อมหมวกไตและแคเทโคลามีน
ต่อมหมวกไตซึ่งวางเหมือนหมวกเหนือไต ทำหน้าที่ผลิตฮอร์โมนที่สำคัญมาก 2 ตัวในส่วนกลาง เรียกว่า อะดรีนาลีนและนอราดรีนาลีน ตามลำดับ หรือโดยทั่วไปเรียกว่า catecholamines ร่วมกัน ควบคุมการตอบสนองของร่างกายต่อความเครียดทางจิต เรียกว่าปฏิกิริยาการโจมตีและการบิน ในสถานการณ์ที่คล้ายคลึงกันเนื่องจากการหลั่งฮอร์โมนเหล่านี้จำนวนมากทำให้หัวใจเพิ่มแรงและความถี่การหดตัว, หลอดลม, รูม่านตาและหลอดเลือดของกล้ามเนื้อภาคผนวกและระบบหลอดเลือดหัวใจขยายตัวในขณะที่ไกลโคเจโนไลซิสถูกกระตุ้นในตับ
ในเวลาเดียวกันเสมอเพื่อเตรียมร่างกายสำหรับการออกกำลังกายที่ใกล้เข้ามากระบวนการย่อยอาหารจะชะลอตัวลงอย่างมากในขณะที่หลอดเลือดที่ผิวหนังและหลอดเลือดส่วนปลายตีบและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น กระเพาะปัสสาวะคลายตัวในขณะที่กล้ามเนื้อหูรูดของท่อปัสสาวะแคบลง (ยับยั้งการถ่ายปัสสาวะ)
อาการ
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: อาการฟีโอโครโมไซโตมา
เนื่องจาก pheochromocytoma เป็นเนื้องอกที่หลั่ง catecholamine จึงมักมาพร้อมกับความดันโลหิตสูง (อาการทางคลินิกขั้นพื้นฐาน) และอาการต่างๆ เช่น ปวดศีรษะกะทันหัน สีซีด เหงื่อออกมาก อาการเจ็บหน้าอก น้ำหนักลด หงุดหงิด ปวดร้าว วิตกกังวล ตัวสั่น ใจสั่น และ ความรู้สึกของการเต้นของหัวใจที่มีพลังมากขึ้น บางครั้งอาจไม่มีอาการ
บางครั้งอาการของ pheochromycotoma ยังรวมถึงความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร เช่น ปวดท้อง คลื่นไส้และอาเจียน และการเผาผลาญกลูโคสบกพร่อง เช่น ความทนทานต่อกลูโคสที่บกพร่องหรือโรคเบาหวานที่เปิดเผย
ในความสัมพันธ์กับการปล่อย catecholamines โดยเนื้องอก อาการอาจเกิดขึ้นในลักษณะที่เป็นอุปกรณ์เสริม (การโจมตีอย่างกะทันหันและรุนแรง ซึ่งกินเวลาน้อยกว่าหนึ่งชั่วโมง) หรือต่อเนื่อง อวัยวะเป้าหมาย (เช่น ปัญหาจอประสาทตา)
อาการของ pheochromocytoma สามารถเลวลงอย่างกะทันหันส่งผลให้เกิดวิกฤตความดันโลหิตสูง สิ่งนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่เป็นผลมาจากความเครียดหรือความวิตกกังวลทางอารมณ์ การผ่าตัดระงับความรู้สึกหรือการออกแรงทางกายภาพที่ทำให้เกิดแรงกดดันต่อเนื้องอก (การเปลี่ยนแปลงในตำแหน่ง กีฬา การวินิจฉัย (การสวน) การยกน้ำหนัก การถ่ายอุจจาระ การถ่ายปัสสาวะ การตั้งครรภ์ ฯลฯ ) . อาการของฟีโอโมโครไซโตมาสามารถทำให้รุนแรงขึ้นได้ด้วยการใช้ยาบางชนิด ยา (แอมเฟตามีน คาเฟอีนในปริมาณสูง อีเฟดรีน ยาแก้คัดจมูก ยาแก้แพ้ โคเคน ฯลฯ) และอาหาร (ที่อุดมไปด้วยไทรามีน) ซึ่งเพิ่มความดันโลหิต pheochromictoma ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยา metoclopramide, atropine และ MAO-inhibitor (ความเสี่ยงต่อภาวะความดันโลหิตสูงที่หัวใจถูกทำลาย); ในกลุ่มหลังเราจำ isocarboxazide, phenelzine, selegiline, moclobemide และ tranylcypromine ได้ วิกฤตความดันโลหิตสูงสามารถควบคุมได้ด้วยยาเช่นไนโตรกลีเซอรีนและอนุพันธ์
การวินิจฉัย
ดูเพิ่มเติม: Metanephrines ปัสสาวะ
การวินิจฉัย pheochromocytoma ขึ้นอยู่กับปริมาณของ adrenaline และ noradrenaline และ metabolites (metanephrines) ในเลือดและปัสสาวะ หากระดับสูงขึ้น ตำแหน่งที่แน่นอนของ pheochromocytoma จะถูกระบุโดย CT, MRI ช่องท้อง, 6- (18F) fluorodopamine PET scan หรือโดย meta-iodobenzylguanidine (MIBG) หรือ somatostatin analogue scintigraphy (octreoscan)
การรักษา
การรักษาทางเลือกเมื่อทำได้คือการผ่าตัด
ด้วยการกำจัดต่อมหมวกไตที่ได้รับผลกระทบจาก pheochromocytoma อาการมักจะหายไปในกรณีส่วนใหญ่ ความดันหัวใจก็กลับมาเป็นปกติ หากเนื้องอกส่งผลกระทบต่อทั้งสองต่อม ต่อมหมวกไตทั้งสองจึงต้องถูกกำจัดออก น่าเสียดายที่ adrenalectomy ทวิภาคีต้องใช้การบำบัดทดแทนเรื้อรังเพื่อ ทดแทนฮอร์โมนต่อมหมวกไตหลายชนิด เช่น คอร์ติซอลและอัลโดสเตอโรน
เมื่อใดก็ตามที่เป็นไปได้ การผ่าตัดจะดำเนินการผ่านกล้อง กล่าวคือ โดยการสอดเครื่องมือที่มีความแม่นยำสูงเข้าไปในแผลเล็กๆ ที่ทำขึ้นในช่องท้องของผู้ป่วย
ในระหว่างรอการผ่าตัดและในการเตรียมการผ่าตัด จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องใช้ยาปิดกั้นอัลฟาและเบต้า และหากจำเป็น ให้ใช้ยาอื่นๆ เพื่อควบคุมความดันโลหิตและอาการต่างๆ ที่เกิดจากฟีโอโครโมไซโตมา
