โรคฮันติงตันเป็นโรคทางพันธุกรรมที่ในระยะแรกเริ่มมีอาการสูญเสียการประสานงานของมอเตอร์และการปรากฏตัวของการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ, เกินจริง, กระตุก (ชักกระตุก) หรืออาการกระตุกของมอเตอร์ที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อของแขนขาและใบหน้า การสูญเสียการควบคุมมอเตอร์นั้นก้าวหน้า ในขณะเดียวกัน การทำงานขององค์ความรู้ก็ค่อยๆ ลดลงจนเป็นภาวะสมองเสื่อม
ความเสียหายเบื้องต้นของโรคฮันติงตันดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับความเสื่อมของเส้นทางประสาทที่ฉายจากปมประสาทฐานไปยังฐานดอก
เรียนรู้เพิ่มเติม: โรคฮันติงตัน (หรือโรคฮันติงตัน) - มันคืออะไร สาเหตุ อาการและการวินิจฉัย ภายในซีกสมอง เรียกอีกอย่างว่า basal nuclei หรือ Brain nuclei พบ basal ganglia ในแต่ละซีกโลกด้านล่าง lateral ventricles ปมประสาทฐานล้อมรอบด้วยสสารสีขาวและระหว่างหรือรอบ ๆ พวกเขาเป็นเส้นใยที่ยื่นออกมาและคอมมิชชัน
พวกเขาจัดอย่างไร?
จากมุมมองเชิงหน้าที่ ปมประสาทฐานประกอบด้วยองค์ประกอบหลัก:
- striatum (ในทางกลับกัน dorsal striatum - caudate และ putamen nucleus - และ ventral striatum - nucleus accumbens และ tubercle กลิ่น);
- ลูกโลก pallidus;
- Substantia nigra (ประกอบด้วย pars compacta และ pars reticulate);
- นิวเคลียสของ Subthalamic
สำหรับ striatum นั้นประกอบด้วยนิวเคลียสหาง, putamen และ ventral striatum ซึ่งรวมถึงนิวเคลียส accumbens และ tubercle เกี่ยวกับกลิ่น
striatum มีความสำคัญเนื่องจากรับอวัยวะหลักของนิวเคลียสของฐาน จาก cerebral cortex จาก thalamus และจากก้านสมอง เซลล์ประสาทของ striatum จะขยายไปยัง globus pallidus และ substantia nigra
Shutterstock การแสดงส่วนโคโรนาลของปมประสาทฐานจากนิวเคลียสทั้งสองนี้ ซึ่งเซลล์ประสาทมีบางส่วนหรือร่างกายที่คล้ายคลึงกัน การคาดการณ์หลักของนิวเคลียสพื้นฐานเกิดขึ้น
หมายเหตุ: มีการใช้คำศัพท์อื่นๆ มากมายเพื่อระบุส่วนย่อยทางกายวิภาคและหน้าที่เฉพาะของนิวเคลียสของสมอง
ปมประสาทฐาน: การควบคุมมอเตอร์
ปมประสาทฐานมีส่วนเกี่ยวข้องกับการควบคุมกล้ามเนื้อใต้สำนึกและการประสานงานของการเคลื่อนไหวที่เรียนรู้ ในทางปฏิบัติ ปมประสาทฐานจะรับรองจังหวะและแก้ไขรูปแบบการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจเมื่อเริ่มต้นขึ้น
ฐานปมประสาทรับสัญญาณจากคอร์เทกซ์และส่งกลับไปยังคอร์เทกซ์ผ่านสเตชั่นซินแนปติกระดับกลางในฐานดอก หน้าที่หนึ่งของวงจรประสาทนี้คือช่วยให้คอร์เทกซ์สามารถเพิ่มประสิทธิภาพการเริ่มต้นของการเคลื่อนไหวโดยเจตนาโดยการยับยั้งสิ่งที่ไม่ต้องการ
แตกต่าง. ช่องสไตรโอโซมรับอวัยวะส่วนใหญ่จากคอร์เทกซ์ลิมบิกและโปรเจ็กต์ไปยังพาร์สคอมแพคตาของซับสแตนเทีย นิกราเป็นหลัก เพื่อให้เข้าใจการทำงานของ striatum ดีขึ้น จึงควรพูดถึงว่าวงจรหรือการสื่อสารระหว่างส่วนต่างๆ ของสมองทำงานอย่างไร
ทุกพื้นที่ของเปลือกสมองส่งการฉายภาพกระตุ้นกลูตามาเตอจิกไปยังพื้นที่เฉพาะของ striatum striatum ยังรับสัญญาณกระตุ้นจากนิวเคลียสภายในของฐานดอก, การคาดคะเนโดปามีนจากสมองส่วนกลางและการฉายภาพ serotonergic จากนิวเคลียสราฟ
โดยเฉพาะอย่างยิ่ง striatum ประกอบด้วยเซลล์ประเภทต่างๆ แต่ 90-95% ของเซลล์ที่ประกอบขึ้นจากเซลล์ประสาทฉายภาพ GABAergic พวกมันเป็นเป้าหมายหลักของการคาดคะเนจากเปลือกสมองและยังเป็นแหล่งที่มาของการฉายภาพออกเพียงแหล่งเดียว โดยปกติแล้ว พวกมันจะเป็นเซลล์ประสาทที่เงียบ ยกเว้นในระหว่างการเคลื่อนไหวหรือหลังการใช้สิ่งเร้าส่วนปลาย striatum ยังประกอบด้วย interneurons ที่ยับยั้งเฉพาะที่ซึ่งต้องขอบคุณหลักประกัน axonal ที่พัฒนาขึ้นช่วยลดกิจกรรมของเซลล์ประสาทอื่น ๆ ของ striatum แม้ว่าเซลล์ประสาทเหล่านี้จะมีอยู่ในปริมาณเล็กน้อย แต่กิจกรรมโทนิคส่วนใหญ่ของ striatum นั้นเกิดจาก พวกเขา.
สำหรับวงจรไฟฟ้า striatum ฉายไปยังนิวเคลียสซึ่งเส้นทางที่ไหลออกนั้นเกิดขึ้นผ่านสองเส้นทางคือทางเดินตรงซึ่งเป็นทางกระตุ้นและทางเดินอ้อมของประเภทยับยั้ง
หน้าที่ของ striatum คืออะไร?
จากการมีปฏิสัมพันธ์กับเปลือกสมอง ปมประสาทฐานมีส่วนทำให้เกิดการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจ แต่ยังรวมถึงพฤติกรรมรูปแบบอื่น ๆ เช่น โครงกระดูก-มอเตอร์, ตา, การรับรู้และอารมณ์
ตัวอย่างเช่น ในบางคนที่เป็นโรคฮันติงตัน รอยโรคบางส่วนในนิวเคลียสของฐานได้รับการสังเกตเพื่อสร้างผลกระทบด้านอารมณ์และความรู้ความเข้าใจในเชิงลบ
ได้รับความเสียหาย). ในปี พ.ศ. 2528 นักวิชาการวอนแซทเทลได้จำแนกโรคนี้จากระดับ 0 (ที่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงเกิดขึ้น) ถึงระดับ 4 โดยสัมพันธ์กับขอบเขตของการฝ่อของ striatum นอกจากนี้ยังแสดงให้เห็นว่าระดับของการฝ่อที่เกิดขึ้นที่ระดับของ striatum ยังมีความสัมพันธ์กับความเสื่อมของโครงสร้างสมองอื่นที่ไม่ใช่ striatal
ใน striatum เซลล์ประสาทที่ได้รับผลกระทบมากที่สุดคือเซลล์ประสาทหนามขนาดกลางซึ่งเป็นตัวแทนของประชากรที่ใหญ่ที่สุดใน striatum และใช้ GABA ซึ่งเป็นกรดอะมิโนที่ยับยั้งเป็นสารสื่อประสาท
นอกจากนี้ ยังแสดงให้เห็นอีกด้วยว่าโรคฮันติงตันมีลักษณะเฉพาะด้วยการมีอยู่ของการรวมตัวภายในเส้นประสาทและการรวมตัวของโปรตีนในแอกซอน dystrophic และในเซลล์ประสาท striatal และ cortical นอกจากนี้ยังมีอยู่ในความผิดปกติของโพลีกลูตามีนอื่นๆ (เช่น การขยายตัวของแฝดสาม เช่น ในกรณีของฮันติงตัน โรค) นอกจากนี้ การรวมตัวภายในเซลล์ยังแสดงให้เห็นว่าเกิดขึ้นก่อนการลดน้ำหนักของสมอง แต่ยัง ก่อนการลดน้ำหนักของร่างกายและก่อนเริ่มมีอาการทางระบบประสาท