โรค Kaposi

Kaposi ซินโดรม

โรค Kaposi (หรือกลุ่มอาการ) กำหนดรูปแบบเนื้องอกมะเร็ง multifocal ซึ่งไม่บ่อยนักซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับผิวหนัง viscera และเยื่อเมือก

การกัดของ Kaposi มีต้นกำเนิดของหลอดเลือดและมีการปะทุโดยทั่วไป (มีเลือดคั่งและ / หรือก้อน) หรือจุดสีม่วงแดงซึ่งมักมีลักษณะเลือดออก
โรคนี้ใช้ชื่อมาจากแพทย์ผิวหนังที่อธิบายโรคนี้เป็นครั้งแรกเมื่อปลายศตวรรษที่ 19: Móric Kohn Kaposi

อุบัติการณ์

จนถึงปี 1980 เชื่อกันว่าโรคของ Kaposi เป็นเนื้องอกที่หายากมากซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อผู้สูงอายุของเชื้อชาติแอฟริกันและผู้ที่รับการปลูกถ่ายอวัยวะ

อย่างไรก็ตาม อย่างแม่นยำในช่วงหลายปีที่ผ่านมา โรคนี้เริ่มแพร่กระจายเร็วขึ้น: จากการศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้ สรุปได้ว่าผู้ป่วยที่เป็นโรค Kaposi's syndrome มีจำนวนเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วเนื่องจากการแพร่ระบาดของ "ไวรัสเอชไอวี" (ไม่ใช่กรณีนี้ ประมาณการว่าโรคนี้เกิดขึ้นใน 34% ของผู้ป่วยเอดส์)
อีกแล้ว โรค Kaposi การระบาด มีแนวโน้มที่จะสร้างความเสียหายในผู้ใหญ่อายุ 30-40 ปีโดยเฉพาะเพศชาย (อัตราส่วน 3 ชาย: 1 หญิง); แม้ว่าเชื่อกันว่าโรคนี้เกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ชาย แต่ดูเหมือนว่าในผู้หญิงการพยากรณ์โรคมักจะไม่ค่อยดีนัก
เมื่อพิจารณาถึงรูปร่างนั้นแล้ว เฉพาะถิ่น ของโรค Kaposi ถือเป็น 10% ของกรณีมะเร็งในประเทศแอฟริกา โรคนี้ไม่สามารถกำหนดได้ว่าหายากอย่างแน่นอน
โดยสรุป สถิติแสดงให้เห็นว่าชาวแอฟริกันและชายรักร่วมเพศที่เป็นโรคเอดส์เป็นสองประเภทที่มีแนวโน้มจะเป็นโรค Kaposi มากที่สุด

ปรากฏที่ไหนและอย่างไร

ข้อมูลเพิ่มเติม : อาการของโรค Kaposi

ตามหลักแล้ว โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย เนื่องจากอาจส่งผลต่อผิวหนัง เยื่อเมือกทางทวารหนักและช่องปาก-จมูก และอวัยวะภายใน (โดยเฉพาะในกระเพาะอาหาร ลำไส้ ม้าม ไต ระบบสืบพันธุ์และปอด) . อย่างไรก็ตาม รูปแบบที่รุนแรงน้อยกว่านั้นดูเหมือนจะจำกัดอยู่ที่ผิวหนังเท่านั้น โดยทั่วไป โรคคาโปซีทางผิวหนังเริ่มต้นที่แขนขาส่วนล่าง แต่ค่อยๆ ลุกลามไปทั่วทั้งร่างกาย ในสถานการณ์ที่คล้ายคลึงกัน ผิวหนังจะถูกปกคลุมไปด้วยจุดด่างที่จางลงจากสีน้ำเงิน เป็นสีม่วง และสีแดง ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับผื่นที่ผิวหนังจริงและของตัวเอง เช่น มีลักษณะเป็น papules plaques และ nodules มักไม่มีอาการ รอยโรคที่ยกขึ้นมีเส้นโครงร่างที่แม่นยำสม่ำเสมอ ปรากฏ angiomatous และกระจายบนแผนที่ ด้วยวิวัฒนาการของโรค แผลขยายในแง่ของจำนวนและขนาด พวกมันมีแนวโน้มที่จะข้นขึ้นและสามารถกัดเซาะและทำให้นิ้วหรือนิ้วเท้าเสียรูป รวมไปถึงเส้นเอ็นและกล้ามเนื้อตามลำดับ
โรค Kaposi สามารถสร้างอาการบวมน้ำได้จนถึงการสร้างเท้าช้างจริงของแขนขา
รูปแบบที่รุนแรงที่สุดของโรค Kaposi ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายในของทางเดินอาหาร นอกเหนือไปจากต่อมน้ำเหลือง: รูปแบบที่รุนแรงนี้มักส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหรือโรคเอดส์ ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ที่เป็นโรค Kaposi จะมีมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Burkitt ด้วย
โรคนี้มีอาการเรื้อรังและหากไม่ได้รับการรักษามักเป็นอันตรายถึงชีวิต

สาเหตุ

ส่วนใหญ่แล้ว ปัจจัยเชิงสาเหตุที่ทำให้เกิดโรคคือไวรัสที่เรียกว่า HHV-8 (ไวรัสเริมชนิดที่ 8) หรือ KSHV (ตัวย่อแองโกลแซกซอนของไวรัสเริมที่เกี่ยวข้องกับ Kaposi Sarcoma); แม้ว่าความสัมพันธ์โดยตรงกับไวรัสนี้ยังไม่ได้แสดงให้เห็นอย่างสมบูรณ์ แต่ข้อมูลก็พูดสำหรับตัวเอง: ใน 95% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค Kaposi พบไวรัสเริมชนิดที่ 8 ดังนั้นจึงถือว่าเป็นปัจจัยร่วมที่สำคัญมากไม่เพียง แต่ในการเกิดโรคของ โรค แต่ยังและเหนือสิ่งอื่นใดในการอนุรักษ์และวิวัฒนาการของโรคเอง
ในทุกโอกาส โรคของ Kaposi เกิดจากการทำซ้ำของเซลล์บุผนังหลอดเลือดผิดปกติที่เรียกว่าเซลล์บุผนังหลอดเลือด ฟูสะเต; มันเป็นโรค multifocal ที่สามารถแพร่กระจายได้ดังนั้นจึงเป็นความสามารถด้านเนื้องอกวิทยาอย่างแน่นอน
ปัจจัยเสี่ยงบางประการสำหรับโรค Kaposi ได้รับการระบุ: ภาวะซึมเศร้าภูมิคุ้มกันเรื้อรัง, การปล่อยสาร angio-proliferative, การติดเชื้อไวรัส

การจัดหมวดหมู่

ความซับซ้อนของโรค Kaposi ยังได้รับจาก "ความหลากหลายของรูปแบบที่เกิดขึ้น โรคมีความโดดเด่นใน:

โรค Kaposi ระบาด (เกี่ยวข้องกับโรคเอดส์): โรคนี้มีลักษณะเป็นระบบและมีหลายโฟกัสตามแบบฉบับของบริเวณคอและศีรษะ นอกจากนี้ อวัยวะภายในสามารถมีส่วนร่วมได้
โรค Iatrogenic Kaposi: ยาที่รับผิดชอบคือยากดภูมิคุ้มกัน ซึ่งทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง ตามแบบฉบับของผู้ป่วยที่ปลูกถ่ายอวัยวะ ถูกบังคับให้กินยาประเภทนี้เพื่อป้องกันภูมิคุ้มกันโจมตีอวัยวะใหม่ [ดึงมาจาก www.aimac.it/]
โรคแอฟริกัน Kaposi (เฉพาะถิ่น): เป็นรูปแบบต่อมน้ำเหลือง ตามแบบฉบับของแอฟริกา โรคนี้มีแนวโน้มที่จะส่งผลกระทบต่อเด็กแอฟริกันโดยเฉพาะโดยเฉพาะในต่อมน้ำเหลืองที่คอหรืออยู่ในขาหนีบและฮิลัมปอด โชคไม่ดี การพยากรณ์โรคมักจะไม่ดี
โรค Kaposi กำเริบ: อาการกำเริบแม้หลังจากการรักษาครั้งแรก โรคนี้ไม่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับบริเวณเดียวกับเนื้องอกหลัก

ดูแล

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: ยาสำหรับรักษา Kaposi's sarcoma

การบำบัดเป็นสิ่งจำเป็นไม่เพียงแต่สำหรับการฟื้นตัวจากเนื้องอกเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเหนือสิ่งอื่นใดเพื่อความอยู่รอดของผู้ป่วยด้วย: ต้องชี้ให้เห็นว่าโรค Kaposi เมื่อไม่ได้รับการรักษาหรือรักษาสายเกินไปนั้นเป็นอันตรายถึงชีวิต
ผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจทางการแพทย์: ผู้เชี่ยวชาญหลังจากการตรวจวินิจฉัยอย่างละเอียดแล้วโดยทั่วไปจะส่งผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบไปยังผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา มีสี่การรักษาที่แตกต่างกัน:

เคมีบำบัด: ผู้ป่วยจะได้รับเภสัชเฉพาะทางเพื่อกำจัดเซลล์ที่เป็นโรค บ่อยครั้ง น่าเสียดายที่การรักษานี้ทำให้เกิดผลกระทบร้ายแรงต่อผู้ป่วย
การตัดตอนการผ่าตัดของเนื้องอกซึ่งนำมวลผิดปกติออก
การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกัน (การบำบัดทางชีวภาพ): ใช้ระบบภูมิคุ้มกันเดียวกันเพื่อเอาชนะโรค Kaposi: เป้าหมายคือการใช้ประโยชน์จากสารที่สังเคราะห์โดยร่างกายหรือเพื่อจัดการสารสังเคราะห์ที่คล้ายกันจากภายนอกเพื่อฟื้นฟูระบบภูมิคุ้มกันกระตุ้นการป้องกัน
รังสีรักษา: ใช้รังสีเอกซ์ซึ่งมีประโยชน์ในการทำลายเซลล์เนื้องอกร้ายของโรคคาโปซี

เป็นหน้าที่ของผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาที่จะชี้นำผู้ป่วยที่เป็นโรค Kaposi's ไปสู่ทางเลือกในการรักษาที่เหมาะสมที่สุด โดยพิจารณาจากความรุนแรงของสภาพ อายุ และสภาวะของสุขภาพ

สรุป

โรค Kaposi: โดยสังเขป

การเจ็บป่วย

โรค Kaposi

คำอธิบาย

รูปแบบเนื้องอกมะเร็งชนิด multifocal ที่ไม่บ่อยนัก ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับผิวหนัง อวัยวะภายใน และเยื่อเมือก

อุบัติการณ์โรคคาโพซิ

โรคจนถึงปี 1980:

เนื้องอกที่หายากมาก
เป้าหมาย: ผู้สูงอายุชาวแอฟริกันและผู้รับการปลูกถ่ายอวัยวะ

หลังทศวรรษที่แปด: ความเจริญของโรค

โรค Kaposi เกิดขึ้นใน 34% ของผู้ป่วยโรคเอดส์
โรค Kaposi เฉพาะถิ่น: ถือเป็น 10% ของกรณีมะเร็งในประเทศแอฟริกา → โรคนี้ไม่สามารถกำหนดได้ว่าหายาก
โรค Kaposi ระบาด: ส่วนใหญ่มีผลต่อผู้ใหญ่อายุ 30-40 ส่วนใหญ่เป็นเพศชาย

ปัจจุบัน: ชาวแอฟริกันและชายรักร่วมเพศที่เป็นโรคเอดส์เป็นสองประเภทที่มีความเสี่ยงมากที่สุด

หลักฐานทางคลินิกของโรค Kaposi

โรคนี้อาจเกิดขึ้นได้ในทุกส่วนของร่างกาย: ผิวหนัง, เยื่อเมือก (ทวารหนักและ oro-nasal), อวัยวะภายใน (โดยเฉพาะกระเพาะอาหาร, ลำไส้, ม้าม, ไต, ระบบสืบพันธุ์และปอด)

รูปแบบที่รุนแรงน้อยกว่า: จำกัดเฉพาะผิวที่มีจุดสีม่วงน้ำเงินที่เกี่ยวข้องกับผื่นที่ผิวหนัง
วิวัฒนาการของโรค: รอยโรคขยายตัวในแง่ของจำนวนและขนาด พวกมันมีแนวโน้มที่จะข้นขึ้น สามารถกัดเซาะและทำให้นิ้วหรือนิ้วเท้าเสียรูป แพร่กระจายไปยังเส้นเอ็นและกล้ามเนื้อ ทำให้เกิดอาการบวมน้ำและแม้กระทั่งโรคเท้าช้าง
รูปแบบที่รุนแรงมากขึ้น: โรค Kaposi ส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายในของทางเดินอาหารเช่นเดียวกับต่อมน้ำหลือง

หลักสูตรของโรค

หลักสูตรเรื้อรัง
เมื่อปล่อยทิ้งไว้โดยไม่รักษา: มักเป็นอันตรายถึงชีวิต

ภาพสาเหตุ

HHV-8 (ไวรัสเริมชนิดที่ 8)
การจำลองแบบผิดปกติของเซลล์บุผนังหลอดเลือด
ปัจจัยเสี่ยงของโรค Kaposi: ภาวะซึมเศร้าภูมิคุ้มกันเรื้อรัง การปลดปล่อยสารก่อมะเร็งในหลอดเลือด การติดเชื้อไวรัส

การจำแนกโรคของ Kaposi