ลักษณะทั่วไป
ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเป็นภาวะที่การทำงานของต่อมไร้ท่อของต่อมหมวกไตดูเหมือนจะบกพร่องอย่างรุนแรง จนถึงจุดที่ไม่เพียงพอต่อความต้องการของร่างกาย
ปกติความเข้มข้นของคอร์ติซอลจะถูกควบคุมโดย "ต่อมใต้สมองและ" โดยไฮโปทาลามัส หลังส่งฮอร์โมน CRH ไปยังต่อมใต้สมองและต่อมตอบสนองโดยการผลิตฮอร์โมนตัวใดตัวหนึ่งซึ่งก็คือ ACTH; ฮอร์โมนนี้กระตุ้นต่อมหมวกไตในการผลิตคอร์ติซอล ในทางกลับกันความเข้มข้นของคอร์ติซอลก็มีส่วนร่วมในการควบคุมความเข้มข้นของ ACTHต่อมหมวกไตเป็นต่อมขนาดเล็กสองต่อมที่อยู่ในเนื้อเยื่อไขมันที่ปกคลุมส่วนบนของไต พวกมันจำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ฮอร์โมนสามคลาส ของแอนโดรเจน (สำคัญน้อยกว่าเพราะมันถูกขนาบข้างด้วยการสังเคราะห์อวัยวะสืบพันธุ์) ของกลูโคคอร์ติคอยด์ (นำโดยคอร์ติซอล) และของแร่คอร์ติคอยด์ (นำโดย "อัลโดสเตอโรน)
อาการ
ข้อมูลเพิ่มเติม : อาการต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
การขาดฮอร์โมนเหล่านี้อย่างน้อยหนึ่งคลาสที่กำหนดลักษณะอาการของภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ภาวะนี้มักแสดงอาการด้วยภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ ภาวะขาดน้ำ ความดันเลือดต่ำ เวียนศีรษะ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อลุกขึ้นจากท่านั่งหรือนอนอย่างกะทันหัน) น้ำหนักลด สับสน อ่อนแรง คลื่นไส้ ท้องร่วง ผิวคล้ำขึ้น และความต้องการอาหารรสเค็มมากเกินไป
อาการเดียวกันนี้เป็นเรื่องปกติของโรคแอดดิสัน ซึ่งไม่น่าแปลกใจเลยที่สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
เนื่องจากการขาดแอนโดรเจน การลดลงของขน pubic และรักแร้และความใคร่ (ความต้องการทางเพศ) ที่ลดลงสามารถชื่นชมในผู้หญิงได้เช่นกัน
บ่อยครั้ง ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอจะค่อยๆ เกิดขึ้น โดยมีอาการจางลงและค่อยๆ แย่ลง ซึ่งทำให้การรับรู้โรคในระยะแรกทำได้ยากมาก
ในทางกลับกัน อาการทางคลินิกของ "ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอจะเน้นในสภาวะที่มีความเครียดรุนแรง เช่น อุบัติเหตุหรือการติดเชื้อร้ายแรง จนถึงขั้นเสียชีวิตหากไม่มีการรักษาที่เพียงพอ ในกรณีเหล่านี้ เราพูดถึง" Addisonian วิกฤต "หรือวิกฤตต่อมหมวกไตเฉียบพลัน
สาเหตุ
ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
รูปแบบหลักของภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอนั้นเกิดจากความเสียหายที่แท้จริงของต่อมหมวกไต ซึ่งแม้ว่า ACTH จะเพิ่มระดับฮอร์โมนคอร์ติซอลไม่เพียงพอก็ตาม ในกรณีเหล่านี้ เราพูดถึงโรคแอดดิสัน ตอนส่วนใหญ่ (75-80%) จะได้รับความเสียหายอย่างกว้างขวางต่อเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตบนพื้นฐานภูมิต้านตนเอง (แอนติบอดีที่ผิดปกติที่มุ่งโจมตีเซลล์อวัยวะ) ในกรณีเหล่านี้ ภาวะต่อมหมวกไตบกพร่องมักมาพร้อมกับโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ มักเกี่ยวข้องกับไทรอยด์อักเสบเรื้อรัง (โรคของฮาชิโมโตะ) เบาหวานชนิดที่ 1 ภาวะรังไข่ล้มเหลวก่อนวัยอันควร หรือมีปัญหาผิวหนัง (ผมร่วงและด่างขาว) สาเหตุการติดเชื้อและโดยเฉพาะอย่างยิ่งสาเหตุของวัณโรคมีความสำคัญน้อยกว่าในอดีตโดยมีอุบัติการณ์สูงขึ้นในประเทศกำลังพัฒนา ในบรรดาสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ เราจำได้ว่าเนื้องอกต่อมหมวกไต การแพร่กระจายและการตกเลือดที่ต่อมหมวกไต, อะไมลอยโดซิส, ฮีโมโครมาโตซิส, ความผิดปกติของพัฒนาการ ของต่อมหมวกไตและการติดเชื้อต่างๆ
ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
รูปแบบทุติยภูมิของต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเกิดจากปัญหาต่อมใต้สมองซึ่งมีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นที่ระดับของต่อมขนาดเล็กที่ฐานของสมองและรับผิดชอบในการควบคุมกิจกรรมต่อมหมวกไตผ่านการปล่อยฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH) ฮอร์โมนนี้ทำหน้าที่เป็นตัวกระตุ้นอันทรงพลังต่อการทำงานของต่อมหมวกไตซึ่งขาดไปจนทำให้เกิดภาวะ hypotrophia ของอวัยวะ รูปแบบรองของภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอนั้นพบได้บ่อยกว่าในกรณีของโรค Addison มักเกิดขึ้นชั่วคราว เนื่องจากการหยุดการรักษาด้วยคอร์ติโซนเป็นเวลานานอย่างกะทันหันหรือการผ่าตัดเนื้องอกที่หลั่ง ACTH ออก
ความไม่เพียงพอของต่อมหมวกไตรองจะเชื่อมโยงกับเนื้องอกในต่อมใต้สมอง การฉายรังสีเพื่อกำจัดพวกมัน การผ่าตัดเอาต่อมออก หรือกระบวนการตกเลือดหรือการติดเชื้อ
ความแตกต่างของอาการพื้นฐานเมื่อเปรียบเทียบกับรูปแบบปฐมภูมิคือ ผิวไม่มีสีน้ำตาล เนื่องจากระดับของ ACTH ต่ำกว่าปกตินอกจากนี้ อาการทางคลินิกโดยทั่วไปจะมีความเหมาะสมยิ่งขึ้น เนื่องจากการผลิตฮอร์โมนที่ออกฤทธิ์จากแร่ธาตุ (อัลโดสเตอโรน) ยังคงอยู่ อย่างไรก็ตาม การรบกวนเพิ่มเติมอันเนื่องมาจากการขาดฮอร์โมนต่อมใต้สมองอื่น ๆ อาจอยู่ร่วมกัน โดยมีการเปลี่ยนแปลงของประจำเดือน ภาวะมีบุตรยาก ความอ่อนแอ วัยเจริญพันธุ์ล่าช้า และความล้มเหลวในการเจริญเติบโตในเด็ก
ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
ในที่สุดก็สามารถรับรู้รูปแบบระดับอุดมศึกษาที่หายากของภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ ในกรณีนี้ ปัญหามีการแปลในมลรัฐซึ่งไม่ได้ปล่อยฮอร์โมน CRH เพียงพอ (ซึ่งในสภาวะปกติจะกระตุ้นต่อมใต้สมองให้หลั่ง ACTH ดูรูป)
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอนั้นขึ้นอยู่กับการตรวจเลือดและปัสสาวะเพื่อประเมินระดับฮอร์โมน (คอร์ติซอล อัลโดสเตอโรน ACTH และเรนิน) แต่ยังรวมถึงแร่ธาตุ เช่น โซเดียมและโพแทสเซียม ).
สามารถทำ CT และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กเพื่อตรวจสอบกายวิภาคของต่อมหมวกไตและบริเวณไฮโปทาลามัส - ต่อมใต้สมอง
การดูแลและการรักษา
ดูเพิ่มเติม: ยาสำหรับภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอ
การรักษาภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเป็นการรักษาทดแทน ดังนั้น จึงขึ้นอยู่กับการบริหารฮอร์โมนรูปแบบสังเคราะห์ที่ผลิตโดยต่อมหมวกไต เป้าหมายของการรักษาคือ การกำจัดอาการขาดฮอร์โมนโดยไม่กระตุ้นให้เกิดฮอร์โมนที่มากเกินไปในขณะเดียวกันก็รักษาสมดุลที่ ปกป้องผู้ป่วยจากวิกฤต Addisonian
ในรูปแบบดั้งเดิม (โรค Addison) จำเป็นต้องให้ยาทั้ง glucoactive และ mineralactive หลังไม่ได้ใช้ในรูปแบบทุติยภูมิและตติยภูมิเนื่องจากการขาด ACTH ไม่ส่งผลต่อการสังเคราะห์ aldosterone (ซึ่งถูกควบคุมโดยระบบ renin-angiotensin แทน) จำเป็นอย่างยิ่งที่ผู้ป่วยจะไม่ระงับการรักษาด้วยตนเอง และในกรณีที่มีเหตุการณ์ตึงเครียด (เจ็บป่วย การผ่าตัด ฯลฯ) หรือเมื่อไม่สามารถรับประทานยาได้ ปริมาณคอร์ติโซนจะเพิ่มขึ้นหรือแทนที่ด้วยการฉีดเข้ากล้ามหรือทางหลอดเลือดดำ การบริหาร.
การรักษา ในกรณีส่วนใหญ่ จะคงอยู่ตลอดชีวิต ด้วยการรักษาที่เพียงพอและข้อควรระวังเล็กๆ น้อยๆ ผู้ที่เป็นโรคไตไม่เพียงพอสามารถมีชีวิตที่กระฉับกระเฉงได้ตามปกติและมีอายุขัยเฉลี่ยเท่ากับประชากรที่มีสุขภาพดี
อย่างไรก็ตาม ความผิดปกติของต่อมหมวกไตบางรูปแบบสามารถระบุสาเหตุที่สามารถรักษาได้ เช่น วัณโรคและการติดเชื้ออื่นๆ เช่น สามารถรักษาได้โดยเฉพาะ คล้ายคลึงกันถ้าต่อมหมวกไตไม่ได้รับเลือดเพียงพอหรือตรงกันข้ามคือบริเวณที่มีเลือดออก
สุดท้าย การให้ไฮโดรคอร์ติโซน กลูโคส และน้ำเกลือทางหลอดเลือดดำอย่างรวดเร็วเป็นสิ่งจำเป็นในภาวะวิกฤตต่อมหมวกไตเฉียบพลัน (วิกฤตแอดดิสัน)