มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง

คำจำกัดความของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังเป็นหนึ่งในมะเร็งที่หายากของเนื้อเยื่อน้ำเหลือง และเกิดขึ้นกับการพัฒนาที่ผิดปกติของเซลล์ T (เซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง) ในผิวหนัง

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังเรียกว่า a การเพิ่มจำนวนโมโนโคลนอลของเซลล์น้ำเหลืองที่เกิดขึ้นในผิวหนัง: ถ้าผิวหนังแสดงถึงตำแหน่งที่เริ่มมีอาการ (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังปฐมภูมิ) ไม่ได้หมายความว่าเนื้องอกไม่สามารถขยายไปยังเนื้อเยื่ออื่นๆ ได้ ในทางกลับกัน ในกรณีส่วนใหญ่ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังจะวิวัฒนาการไปในบริเวณอื่นซึ่งก่อให้เกิดความเสียหายอย่างมาก หากผิวหนังได้รับผลกระทบรองจากเนื้องอกเท่านั้น โรคนี้เรียกว่า มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังทุติยภูมิ.
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังเกิดขึ้นส่วนใหญ่ในวัยชรา โดยเฉพาะในผู้ชาย (คาดว่าผู้หญิง 3 คนต่อผู้ชาย 9 คนจะได้รับผลกระทบ)

การจัดหมวดหมู่

ในบรรดารูปแบบดั้งเดิมต่างๆ ของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง มีการกล่าวถึงกลุ่มอาการเซซารีและโรคติดเชื้อรา (mycosis fungoides) ซึ่งมีความแตกต่างอย่างมากจากรายละเอียดทางคลินิก อย่างไรก็ตาม มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังยังมีรูปแบบอื่นๆ ซึ่งมีความแตกต่างกันในด้านสาเหตุ คลินิก อาการ และระดับของมะเร็ง ในความเป็นจริง มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังแสดงถึงโรคที่แตกต่างกันจากมุมมองทางคลินิก สาเหตุ และวิวัฒนาการ นอกจากนี้ ผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังยังตอบสนองต่อการรักษาที่แตกต่างกันไป
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังสามารถจำแนกได้ตามการพยากรณ์โรคและเซลล์ที่เกี่ยวข้อง:

การมีส่วนร่วมของทีเซลล์

• Sezary syndrome (การพยากรณ์โรคที่รุนแรง)
• มะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ต่อพ่วง (การพยากรณ์โรคอย่างรุนแรง)
• mycosis fungoides (การพยากรณ์โรคที่ดี): รูปแบบที่พบบ่อยที่สุดที่เกิดขึ้นในครึ่งหนึ่งของผู้ที่เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ผิวหนัง (การพยากรณ์โรคที่ดี)
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองทีเซลล์ใต้ผิวหนังคล้าย panniculitis (ผลลัพธ์ที่เปลี่ยนแปลงได้)
• pleomorphic T-cell lymphoma (ผลลัพธ์ที่เปลี่ยนแปลงได้)
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองของเซลล์ T / NK ทางผิวหนัง (ผลลัพธ์ที่เปลี่ยนแปลงได้)

การมีส่วนร่วมของบีลิมโฟไซต์

• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ขาที่ผิวหนังที่มีผลต่อเซลล์ B lymphocytes ขนาดใหญ่ (ผลลัพธ์ที่เปลี่ยนแปลงได้)
• มะเร็งต่อมน้ำเหลืองฟอลลิคูลาร์ที่ผิวหนังและส่วนขอบ (การพยากรณ์โรคที่ดี)
• มะเร็งต่อมน้ำเหลือง NK blastic (การพยากรณ์โรคอย่างรุนแรง)

การจำแนกประเภทของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังข้างต้นเป็นเพียงแบบจำลองเท่านั้น ในความเป็นจริง เนื่องจากโรคนี้เกี่ยวข้องกับความแตกต่างที่เห็นได้ชัดในหมวดหมู่ย่อยของมัน (จากมุมมองทางคลินิก พยาธิวิทยา สาเหตุ และฟีโนไทป์) มีการทำแคตตาล็อกของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังหลายรูปแบบ

อาการ

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังส่วนใหญ่ที่มีผลต่อ บีเซลล์ มันมีหลักสูตรทางคลินิกที่ค่อนข้างเป็นเนื้อเดียวกัน: หลักสูตรเรื้อรัง, การพยากรณ์โรคที่ดี, การตอบสนองเชิงบวกต่อการรักษา (การผ่าตัด, การฉายรังสี, เคมีบำบัด), อัตราการตายต่ำ ในช่วงเวลาของการวินิจฉัย โดยทั่วไป มะเร็งต่อมน้ำเหลืองไม่มีรอยโรคภายนอกผิวหนังและมีการแสดงออกของแอนติเจน B-lymphocyte โดยเซลล์เนื้องอก นอกจากนี้ยังมีการจำกัดโมโนโคลนัลของอิมมูโนโกลบูลิน (พลาสมาและผิวเผิน) พวกเขา ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อคอ, หัว, ลำตัว.
แม้ว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองจะส่งผลต่อ ทีเซลล์ผิวเป็นเป้าหมายที่โปรดปรานอย่างแน่นอน โรคสามารถลุกลามได้ช้าหรือเร็ว แพร่กระจายไปยังบริเวณผิวหนังต่างๆ ในกรณีที่สอง การรักษาส่วนใหญ่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B ปฐมภูมิมักมีก้อนสีแดงและมีเลือดคั่งที่เกี่ยวข้องกับแผล
โดยทั่วไป มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังส่วนใหญ่มักมีเกล็ดและแผ่นเม็ดเลือดแดง แผลเป็นก้อนกลม และแผลเปื่อย

สาเหตุ

ภาพสาเหตุของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังนั้นไม่แน่นอน แต่มีสมมติฐานบางอย่างที่ระบุว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลือง สารที่ติดเชื้อไวรัส ไซโตไคน์ แอนติเจนที่ได้จากสิ่งแวดล้อม ที่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมการทำงาน แสดงถึงปัจจัยที่อาจเกี่ยวข้องกับการเริ่มมีอาการของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง .
ที่นั่น ทฤษฎีการติดเชื้อไวรัส ควรค่าแก่การศึกษาเพิ่มเติม: จีโนมของไวรัส HTLV-1 (ไวรัส T lymphocyte ของมนุษย์, ตัวย่อภาษาอังกฤษของไวรัส Human T-lymphotropic) และไวรัส EBV (ไวรัส Epstein-Barr วิเคราะห์แล้วในบทความ "Burkitt lymphoma" ว่าด้วยความรับผิดชอบของเนื้องอก ) ดูเหมือนจะผสมกับจีโนมของลิมโฟไซต์ ทฤษฎีนี้ได้รับการพิจารณาโดยนักวิจัยหลายคน แต่ผู้เขียนคนอื่นๆ โต้แย้งและพิจารณาสมมติฐานที่น่าเชื่อถือมากขึ้น ซึ่งการผลิตไซโตไคน์และอินเทอร์ลิวกินในผิวหนังสามารถสนับสนุนรูปแบบต่างๆ ของการเพิ่มจำนวนที่ผิดปกติของ T lymphocytes
สำหรับความสัมพันธ์ที่เป็นไปได้กับมะเร็งยีน กับสารก่อภูมิแพ้ในสิ่งแวดล้อมและกิจกรรมการทำงาน (เช่น การสัมผัสกับของเสียจากอุตสาหกรรม ไฮโดรคาร์บอน สารอะโรมาติก ฯลฯ) ยังไม่มีหลักฐานว่าปัจจัยเหล่านี้ส่งผลกระทบโดยตรงต่อการก่อตัวของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง

การบำบัด

การบำบัดมีประสิทธิภาพและให้ผลลัพธ์ที่เป็นบวกในอาสาสมัครส่วนใหญ่ที่ได้รับผลกระทบจากรูปแบบผิวปฐมภูมิ ไม่ว่าจะส่งผลต่อ T lymphocytes หรือ Type B การรักษาด้วยเคมีบำบัดสำหรับความละเอียดของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่มีความร้ายกาจในระดับสูง แต่น่าเสียดายที่พวกเขาไม่ได้คาดการณ์ถึงความน่าจะเป็นสูง ของผลลัพธ์ที่แน่วแน่
นอกจากการให้เคมีบำบัดแล้ว ผู้ป่วยมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังสามารถรับรังสีบำบัด การบำบัดด้วย PUVA และโฟโตโฟรีซิสนอกร่างกาย การบำบัดครั้งสุดท้ายนี้ซึ่งปรับเปลี่ยนระบบภูมิต้านทานผิดปกตินั้นเกี่ยวข้องกับการกำจัดเซลล์ลิมโฟไซต์ซึ่งจะถูกใส่กลับเข้าไปในร่างกายอีกครั้งหลังจากถูกฉายรังสีด้วยสารกระตุ้นแสง (photoactive) การถ่ายภาพด้วยแสงภายนอกดูเหมือนว่าจะช่วยปรับปรุงการพยากรณ์โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังบางรูปแบบได้
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังโดยทั่วไปยังคงอยู่ระหว่างการศึกษา: นักวิจัยตั้งเป้าหมายในการตีความกลไกระดับโมเลกุลที่ซับซ้อนซึ่งเป็นสาเหตุ เพื่อเปิดแนวทางการรักษาใหม่และการรักษาที่เป็นนวัตกรรมใหม่เพื่อกำจัดมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังทุกประเภทอย่างสมบูรณ์

สรุป

เพื่อแก้ไขแนวคิด ...

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง: เนื้องอกที่หายากของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองที่เกี่ยวข้องกับการแพร่กระจายที่ผิดปกติของ T lymphocytes ในผิวหนัง

การจัดหมวดหมู่

มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังปฐมภูมิ
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังทุติยภูมิ
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังที่ส่งผลต่อเซลล์ T (เช่น Sezary syndrome และ mycosis fungoides)
มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังที่มีผลต่อบีลิมโฟไซต์

การพยากรณ์โรค

มันแตกต่างกันไปตามประเภทของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง: ดี, รุนแรง, ผันแปร / คาดเดาไม่ได้

หลักสูตรทางคลินิกของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง (B lymphocytes)

หลักสูตรทางคลินิกที่เป็นเนื้อเดียวกัน: หลักสูตรเรื้อรัง, การพยากรณ์โรคที่ดี, การตอบสนองเชิงบวกต่อการรักษา (การผ่าตัด, การฉายรังสี, เคมีบำบัด), อัตราการเสียชีวิตต่ำ

หลักสูตรทางคลินิกของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง T lymphocytes)

มันส่งผลต่อผิวหนัง เรื้อรังช้า (พยากรณ์โรคดี) หรือเร็ว (ความหวังเล็กน้อยของการอยู่รอด) แน่นอน

อาการทั่วไป

โล่ที่ลอกออกและเกิดเม็ดเลือดแดง แผลเป็นก้อนกลมและแผลเปื่อย

สาเหตุ

สมมติฐานของปัจจัยโน้มน้าว: มะเร็ง, ตัวแทนติดเชื้อไวรัส (ไวรัส EBV และไวรัส HTLV-1), ไซโตไคน์, แอนติเจนที่มาจากสิ่งแวดล้อม, กิจกรรมการทำงานของอาสาสมัคร

การรักษาที่เป็นไปได้ในการต่อสู้กับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนัง

เคมีบำบัด รังสีบำบัด การบำบัดด้วย PUVA และโฟโตโฟรีซิสนอกร่างกาย