กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร

ประเด็นสำคัญ

Guillain-Barré syndrome เป็นโรคที่ซับซ้อนและมีลักษณะทั่วไปของระบบประสาทส่วนปลาย ซึ่งอาจส่งผลต่อระบบประสาทส่วนกลางและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ

Guillain-Barré syndrome: สาเหตุ
Guillain-Barré syndrome คือการแสดงออกของ "การตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติที่อาจเกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรีย (เอช. อินฟลูเอนเซ, ค. เชจูนี Mycoplasma) หรือไวรัส (EBV, Cytomegalovirus, HIV I และ II, ไวรัสตับอักเสบ A, B และ C)

Guillain-Barré syndrome: อาการ

อาการทั่วไปของกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร ได้แก่ แขนขาอ่อนแรง หายใจลำบาก ปวดเส้นประสาท รู้สึกไม่สบายตัว (hypotonia) อัมพาตแขนขาก้าวหน้า มีอาการชา ภาวะแทรกซ้อน: การเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทส่วนกลาง, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวเนื่องจากอัมพาตของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ, ลิ่มเลือดอุดตัน, ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำลึก

กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร: การวินิจฉัย
ตรวจพบกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรที่น่าสงสัยโดยการเคาะกระดูกสันหลัง การตรวจแอนติบอดี การตรวจสไปโรเมทรี และคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

Guillain-Barré syndrome: การบำบัด

Plasmapheresis และการให้ IgG ทางหลอดเลือดดำ (อาจเกี่ยวข้องกับยาสเตียรอยด์) เป็นวิธีการรักษาสองวิธีแรกในการรักษาโรคกิลแลง-บาร์เร

กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร

Guillain-Barré syndrome เป็นอาการทั่วไปที่ซับซ้อนของระบบประสาทส่วนปลาย การแสดงออกของความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ

Guillain-Barré syndrome - เรียกกันน้อยกว่า โรคประสาทอักเสบเฉียบพลัน - ทำให้เกิดการเสื่อมสภาพแบบก้าวหน้าของซอนประสาทและมักจะมาพร้อมกับความอ่อนแอ, อาชา, อัมพาตที่ก้าวหน้าของแขนขาและ hyporeflexia (ลดความสามารถในการตอบสนองต่อสิ่งเร้าเส้นประสาทที่เกิดจากความเครียดทางกล) Guillain-Barré syndrome อาจทำให้เกิดความเสียหายร้ายแรงต่อร่างกาย โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมันส่งผลต่อระบบประสาทอัตโนมัติและกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ
แม้ว่าสาเหตุที่ทำให้เกิดการกระตุ้นที่แม่นยำยังไม่ได้รับการระบุอย่างแน่ชัด แต่ดูเหมือนว่ากลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรจะกระตุ้นโดย "การติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส ตามสถิติทางการแพทย์ล่าสุด ดูเหมือนว่า 75% ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบมีประวัติก่อนหน้านี้ของ " การติดเชื้อ โดยเฉพาะระบบทางเดินอาหารและทางเดินหายใจ
การรักษาทางเลือกสำหรับกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร คือ plasmapheresis และการบริหารอิมมูโนโกลบูลิน: กลยุทธ์เหล่านี้ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพอย่างมากในการบรรเทาอาการของโรคอย่างสมบูรณ์

อุบัติการณ์

จากข้อมูลที่รายงานในวารสารการแพทย์ มีดหมอปรากฏว่ากลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรเกิดขึ้นในยุโรป 1.2-1.9 รายต่อประชากร 100,000 คน อัตราอุบัติการณ์สูงขึ้นในเด็กอายุระหว่าง 15 ถึง 35 ปีและผู้ใหญ่ที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 75 ปี

สาเหตุ

โรคกิลแลง-บาร์เร เป็นผลมาจากโรคภูมิต้านตนเอง: มันเกิดขึ้นเมื่อกองทัพภูมิคุ้มกันโจมตีส่วนหนึ่งของระบบประสาทโดยไม่ได้ตั้งใจ โดยตระหนักว่ามันเป็นสิ่งแปลกปลอมและเป็นอันตราย ดังที่ได้กล่าวไว้ ปัจจัยกระตุ้นยังไม่ได้รับการระบุอย่างแน่ชัด อย่างไรก็ตาม ดูเหมือนว่าการติดเชื้อบางอย่างอาจทำให้เกิดการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติที่คล้ายกัน ผิดปกติและเกินจริง

จุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคส่วนใหญ่ในกลุ่มอาการนี้ดูเหมือนจะเป็นแบคทีเรียหรือไวรัส:

• Campylobacter jejuni (การติดเชื้อส่วนใหญ่มักวินิจฉัยในผู้ป่วยโรคกิลแลง-บาร์เร)
• ไวรัส Epstein Barr (EBV): เป็นไวรัสที่เกี่ยวข้องกับการเริ่มต้นของการติดเชื้อ mononucleosis และ - อย่างน้อยก็ดูเหมือนว่า - ในการกำเนิดของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง Burkitt, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Hodgkin, หลายเส้นโลหิตตีบและเนื้องอกเยื่อบุผิวอื่น ๆ
• Cytomegalovirus: ไวรัสที่เกี่ยวข้องกับโรคทั่วไป เช่น อีสุกอีใส แผลเย็น ไฟเซนต์แอนโธนี เริมที่อวัยวะเพศ และโมโนนิวคลีโอซิส
• Mycoplasma: สาเหตุของโรคปอดบวมผิดปรกติปฐมภูมิ, ท่อปัสสาวะอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบในทารกแรกเกิด
• ไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่องของมนุษย์ (HIV I และ HIV II)
• ไวรัสตับอักเสบเอ บี และซี
• ฮีโมฟีลัส อินฟลูเอนเซ
• ไวรัสไข้หวัดใหญ่: ในบางกรณี อาสาสมัครอาจแสดงอาการและอาการแสดงทั้งหมดของโรคกิลแลง-บาร์เรหลัง "การติดเชื้อไวรัสไข้หวัดใหญ่" หรือหลังได้รับวัคซีนไข้หวัดใหญ่ -1977 ไข้หวัดหมูระบาด แต่ความเสี่ยง หมุนเวียน ของการเกิดกลุ่มอาการหลังได้รับวัคซีนต่ำมาก (1 รายต่อการฉีดวัคซีน 1 ล้านครั้ง)

อาจเป็นไปได้ว่า sarcoidosis, lupus erythematosus ระบบและเชื้อ Salmonellosis ยังสามารถจูงใจให้บุคคลนั้นเป็นโรค Guillain-Barré

เข้าใจไหม...

สารติดเชื้อสามารถกระตุ้นการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติที่เป็นลักษณะเฉพาะของ Guillain-Barré syndrome ได้อย่างไร?
มีการตั้งสมมติฐานว่าเชื้อโรคสามารถเคลือบตัวเองด้วยส่วนประกอบที่เป็นเยื่อไมอีลิน ทำให้เกิดกระบวนการสร้างภูมิคุ้มกันให้ตัวเองกับเยื่อไมอีลินเอง ระบบป้องกันโดยความผิดพลาดในการจดจำแอนติเจนของไมอีลินว่าเป็นสารแปลกปลอมที่อาจเป็นอันตราย ทำให้เกิดการโจมตีเกินจริงต่อทั้งเชื้อที่ติดเชื้อและไมอีลินของเส้นประสาทส่วนปลาย

อาการ

Guillain-Barré syndrome เป็นสาเหตุของอาการที่เรียกว่า "acute flaccid paralysis syndromes" ซึ่งก็คือ "การผลิตแอนติบอดี้ที่ไม่สามารถควบคุมได้ในระบบประสาทส่วนปลายทำให้เกิดอัมพาตของแขนขาล่างและส่วนบน
กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรมีอาการเฉียบพลัน: ความก้าวหน้าของการขาดดุลทางระบบประสาทเกิดขึ้นในช่วงสองสามวัน สูงสุดหลายสัปดาห์ ต่อจากนั้น ระยะ "ที่ราบสูง" และระยะการกู้คืนจะตามมา
อาการที่โดดเด่นของโรคกิลแลง-บาร์เร ได้แก่

• แขนขาอ่อนแรงขึ้นเรื่อย ๆ (อาการอยู่ทั่วไปทุกหนทุกแห่ง) จนถึงการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อใบหน้า (อัมพาตใบหน้า)
• ปัญหาระบบทางเดินหายใจ
• Dysarthria (ความผิดปกติของคำพูด)
• อาการกลืนลำบาก (กลืนอาหารแข็งหรือของเหลวได้ยาก)
• ความผิดปกติของระบบอัตโนมัติ (autonomic): อัตราการเต้นของหัวใจเปลี่ยนแปลง, ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ, ความดันโลหิตเปลี่ยนแปลง (orthostatic hypotension) และอุณหภูมิพื้นฐาน
• ความผิดปกติของกระเพาะปัสสาวะ (ผิดปกติ)
• ปวดตามระบบประสาทโดยเฉพาะที่แขนขา
• ระบบทางเดินหายใจล้มเหลวเนื่องจากอัมพาตของไดอะแฟรม
• Hypoesthesia: ลดความไวในการตอบสนองต่อสิ่งเร้า
• Hypotonia: ลดการทำงานของระบบประสาทของอวัยวะหรือเนื้อเยื่อ (กล้ามเนื้อ hypotonia)
• การเคลื่อนไหวของดวงตาผิดปกติ (ผิดปกติ)
• อัมพาตของแขนขาที่ลุกลาม: อาการที่โดดเด่นของโรคกิลแลง-บาร์เร
• อัมพาตของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจ
• อาชา (เปลี่ยนความรู้สึกในแขนขาหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย)

ภาวะแทรกซ้อน

เมื่อการรักษาถูกเลื่อนออกไป อาการของโรคกิลแลง-บาร์เรจะเด่นชัดขึ้น และภาพทางคลินิกของผู้ป่วยก็อาจตกตะกอนได้ ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดคือ:

• หัวใจเต้นผิดจังหวะ
• ความผิดปกติทางจิตเวช: ความวิตกกังวลภาวะซึมเศร้า
• อืด (ลำไส้อุดตัน)
• การหายใจล้มเหลว (ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจ)
• ความดันเลือดต่ำ / ความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรง
• อัมพาตถาวร: ในรูปแบบเฉียบพลันของโรคกิลแลง-บาร์เร อัมพาตทั้งหมดจะเกิดขึ้นภายใน 24 ชั่วโมง
• การเก็บปัสสาวะอย่างรุนแรง
• ลิ่มเลือดอุดตัน
• ลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำลึก

ด้วยกลยุทธ์การรักษาที่ทันสมัย ​​(การดูแลแบบประคับประคองอย่างเข้มข้น) การพยากรณ์โรคนั้นดีเยี่ยมในผู้ป่วยส่วนใหญ่ หลังการรักษา คาดว่า 20% ของผู้ป่วยกลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เรยังคงมีความทุพพลภาพบางส่วน (ความอ่อนแอคงที่ ความไวลดลง) ในขณะที่ 10% เสียชีวิตจากความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจหรือเส้นเลือดอุดตันที่ปอด ความตายอาจเกิดขึ้นได้หลังจากการเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทส่วนกลางอย่างรุนแรง หรืออาจเป็นผลมาจากภาวะแทรกซ้อนจากการใส่ท่อช่วยหายใจเป็นเวลานาน
อาการที่ลุกลามอย่างรวดเร็ว อายุที่มากขึ้น และการช่วยหายใจในระยะยาวจะเพิ่มความเสี่ยงของการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีในผู้ป่วยโรคกิลแลง-บาร์เร

Guillain-Barré Syndrome: การวินิจฉัยและการรักษา "