โรคซาร์คอยด์

ประเด็นสำคัญ

Sarcoidosis เป็นโรคอักเสบเรื้อรังที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะทั้งหมด โดยเฉพาะปอด ต่อมน้ำเหลือง ตา และผิวหนัง มีลักษณะเฉพาะโดยการก่อตัวของแกรนูโลมา ซึ่งเป็นมวลเซลล์อักเสบที่เพิ่มจำนวนขึ้นในเขตกายวิภาคต่างๆ

สาเหตุ
สาเหตุของ Sarcoidosis ยังไม่ทราบ อย่างไรก็ตาม เชื่อกันว่าความบกพร่องทางพันธุกรรมมีบทบาทสำคัญในการกระตุ้นให้เกิดโรค ในบรรดาปัจจัยเสี่ยงที่เราไม่สามารถลืมได้ ได้แก่ การสัมผัสกับเบริลเลียม / เซอร์โคเนียม / อะลูมิเนียม เพศหญิง อายุ > 50 ปี และการติดเชื้อ

อาการ

การก่อตัวของแกรนูโลมาเป็นจุดเด่นของ Sarcoidosis อาการขึ้นอยู่กับไซต์ที่เกี่ยวข้อง Sarcoidosis ส่วนใหญ่มาพร้อมกับ: ความเหนื่อยล้า, ปวดข้อ, น้ำหนักลด, มีไข้ / มีไข้ต่ำ, อาการป่วยไข้และเบื่ออาหาร

การวินิจฉัย
เทคนิคการวินิจฉัยที่ใช้ในการตรวจหา sarcoidosis ได้แก่ การสังเกตทางคลินิก การตรวจชิ้นเนื้อ การส่องกล้องตรวจหลอดลมด้วยการล้างหลอดลมและถุงน้ำดี การตรวจด้วยรังสี การประเมินความสามารถในการหายใจ การตรวจเลือด การทดสอบการทำงานของตับ

บำบัด
เมื่อจำเป็น เป็นไปได้ที่จะปฏิบัติตามการรักษาด้วยยาเพื่อรักษา sarcoidosis: corticosteroids, NSAIDs, ยาต้านการปฏิเสธ, ยาต้านมาเลเรีย, ยายับยั้งของเนื้อเยื่อเนื้อร้ายแฟคเตอร์อัลฟา

ความหมายของ Sarcoidosis

Sarcoidosis เป็นความผิดปกติของระบบหลายระบบเรื้อรังโดยมีลักษณะการอักเสบล้วนๆ โรคนี้สามารถเกี่ยวข้องกับอวัยวะทั้งหมดได้ อย่างไรก็ตาม เป้าหมายที่ต้องการคือปอด ต่อมน้ำเหลือง ตา และผิวหนัง Sarcoidosis มีลักษณะเป็นก้อนกลมที่เรียกว่า แกรนูโลมา: เป็นกลุ่มเล็กๆ ของเซลล์อักเสบที่แพร่กระจายไปยังตำแหน่งทางกายวิภาคต่างๆ ได้ง่าย
แม้ว่า Sarcoidosis จะได้รับการอธิบายตั้งแต่ช่วงต้นปี ค.ศ. 1800 แต่นักวิจัยหลายคนยังคงได้รับความสนใจจากนักวิจัยในปัจจุบัน เนื่องจากไม่สามารถติดตามสาเหตุที่เป็นรูปธรรมและชัดเจนได้ อย่างไรก็ตาม มีแนวโน้มว่าความโน้มเอียงทางพันธุกรรมร่วมกับปัจจัยแวดล้อมบางอย่างจะมีบทบาทสำคัญในการกระตุ้นให้เกิดโรค

อุบัติการณ์และการตาย

Sarcoidosis มักส่งผลกระทบต่อคนที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปี อุบัติการณ์สูงสุดครั้งที่สองเกิดขึ้นในสตรีวัยหมดประจำเดือนที่อายุเกิน 50 ปี
ระหว่างสองเพศ ผู้หญิงดูมีส่วนร่วมมากกว่าเล็กน้อย แท้จริงแล้วจากสถิติที่รายงานในนิตยสาร แพทย์ครอบครัวชาวอเมริกัน Sarcoidosis ดูเหมือนจะส่งผลกระทบต่อ 16.5 ต่อ 100,000 ผู้ชายที่มีสุขภาพดีและ 19 ต่อ 100, 000 ผู้หญิงที่มีสุขภาพดี
Sarcoidosis เป็นภาวะที่พบได้บ่อย:

• ในสหรัฐอเมริกา มีผู้ป่วย Sarcoidosis เฉลี่ย 10-40 คนต่อประชากรที่มีสุขภาพดี 100,000 คน โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคนี้ส่งผลกระทบต่อประชากรผิวดำเป็นหลัก
• ในเดนมาร์ก มีผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์ 7-10 คนต่อประชากรที่มีสุขภาพดี 100,000 คน
• ในสวีเดน ผู้ป่วยโรคนี้เป็นโรคนี้ถึง 64 คนจากทุกๆ 100,000 คน เมื่อเทียบกับประเทศในยุโรปทั้งหมด สวีเดนเป็นประเทศที่มีผู้ป่วยโรคซาร์คอยด์มากที่สุด

เราไม่มีข้อมูลที่น่าเชื่อถือเกี่ยวกับการตายที่เกิดจากโรคซาร์คอยโดซิส อย่างไรก็ตามอัตราการเสียชีวิตดูเหมือนจะอยู่ระหว่าง 5 ถึง 10%
ซาร์คอยโดซิสในหัวใจ (ซึ่งแกรนูโลมาพัฒนาในกล้ามเนื้อหัวใจ) ดูเหมือนจะเป็นรูปแบบที่ร้ายแรงที่สุดของโรค ซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้: การเสียชีวิตเกิดจากภาวะหัวใจล้มเหลวด้านซ้าย Sarcoidosis ในปอดระยะสุดท้ายอาจทำให้เสียชีวิตจากการหายใจล้มเหลว

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง

แม้จะมีการวิจัยเชิงสาเหตุนับไม่ถ้วน (เกี่ยวกับสาเหตุ) ปัจจัยกระตุ้นของ Sarcoidosis ยังไม่ได้รับการระบุอย่างแน่ชัด อย่างไรก็ตาม ดูเหมือนว่าผู้ป่วยจำนวนมากมีแนวโน้มทางพันธุกรรมที่จะเป็นโรคซาร์คอยโดซิส โดยในบุคคลเหล่านี้ โรคนี้ดูเหมือนจะเกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส

สมมติฐาน: สารติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับ Sarcoidosis

• แบคทีเรีย → Chlamydia trachomatis, สิว Propionibacterium, Borrelia burgdorferi, ไมโคพลาสมา, เชื้อวัณโรค, Rickettsial
• ไวรัส → ไวรัสเริม, ไวรัส Epstein-Barr (EBV), Retrovirus

สิ่งที่แน่นอนและเถียงไม่ได้คือกลุ่มเซลล์อักเสบตามแบบฉบับของ Sarcoidosis เกิดจากการรวมตัวกันที่เซลล์บางเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกันที่ไม่สามารถควบคุมได้

ปัจจัยเสี่ยง

แม้ว่า Sarcoidosis จะไม่รู้จักสาเหตุที่แน่ชัด แต่ก็เป็นไปได้ที่ปัจจัยเสี่ยงบางประการที่จูงใจให้คนเป็นโรค:

• อาศัยอยู่ในประเทศสแกนดิเนเวีย: ในสถานที่เหล่านี้มีหลายกรณีของ Sarcoidosis จากสิ่งที่กล่าว เป็นไปได้ที่จะตั้งสมมติฐานว่าสภาพอากาศและความชื้นของภูมิภาคเหล่านี้เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อโรคซาร์คอยด์
• การได้รับสารเบริลเลียม อะลูมิเนียม และเซอร์โคเนียมซ้ำๆ ด้วยเหตุผลทางอาชีพ อาจกระตุ้นให้เกิดโรคเม็ดเลือดที่แยกไม่ออกจากโรคซาร์คอยด์
• เพศหญิงและอายุมากกว่า 50 ปี
• ความคุ้นเคย: ลูกของพ่อแม่ที่เป็นโรค Sarcoidosis มีโอกาสติดเชื้อมากกว่าเด็กที่เกิดมาเพื่อพ่อและแม่ที่แข็งแรงถึง 5 เท่า

คำอธิบายของแกรนูโลมา

Granulomas เป็นสัญญาณบ่งบอกถึงอาการ sarcoidosis เหล่านี้เป็นกระจุกเซลล์อักเสบที่ค่อนข้างเล็กและมีกิจกรรมการแพร่กระจายที่รุนแรง
โดยทั่วไปแล้วรอยโรคที่เป็นเม็ดเล็กจะแยกแยะ Sarcoidosis ได้อย่างชัดเจน จากการตรวจทางห้องปฏิบัติการ แกรนูโลมาประกอบด้วยพื้นที่ส่วนกลางและบริเวณรอบข้าง:

1. โซนกลาง → อุดมไปด้วยมาโครฟาจ (ในระยะต่าง ๆ ของการกระตุ้นและการสร้างความแตกต่าง), เซลล์ Langerhans ที่ล้อมรอบด้วยลิมโฟไซต์ CD4 (หรือ T-helper) และเซลล์ epithelioid (ของการกำเนิดมาโครฟาจ) และเซลล์ยักษ์ที่มีร่างกายของ Schaumann (เซลล์ที่มีฟอสฟาเตส)
2. โซนอุปกรณ์ต่อพ่วง → อุดมไปด้วย CD8 (ตัวยับยั้ง) ลิมโฟไซต์ เซลล์ที่สร้างแอนติเจน (มาโครฟาจ) และเซลล์พลาสมา

แม้ว่าจะสามารถปรากฏในตำแหน่งทางกายวิภาคใดๆ ก็ตาม แกรนูโลมามีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นในปอดและแพร่กระจายไปยังพื้นที่ต่างๆ ในภายหลัง: ผิวหนัง ระบบประสาทส่วนกลาง ดวงตา ไต ตับ ม้าม และต่อมน้ำเหลือง
Granulomas สามารถดูดซึมกลับได้อย่างสมบูรณ์ - ดังนั้นจะหายไปในระยะเวลานาน (เดือน / ปี) มากหรือน้อยโดยไม่ก่อให้เกิดความเสียหายถาวร - หรืออาจทำให้เกิดแผลที่ไม่สามารถแก้ไขได้ ในกรณีหลังนี้ sarcoidosis เกิดขึ้นเรื้อรัง: แกรนูโลมาไม่สามารถดูดซับได้เองตามธรรมชาติ ดังนั้น เนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบจะได้รับความเสียหาย ความเสียหายที่พัฒนาขึ้นนั้นแปรผันตามสัดส่วนของการแพร่กระจายของ granulomas และขึ้นอยู่กับพื้นที่ที่เกี่ยวข้อง: ชัดเจนเมื่อได้รับผลกระทบ อวัยวะที่สำคัญ เช่น หัวใจ โรคซาร์คอยด์ เป็นอันตรายอย่างยิ่ง และหากไม่ได้รับการรักษาโดยทันที ผู้ป่วยอาจถึงแก่ชีวิตได้
อย่างไรก็ตาม โปรดจำไว้ว่า Sarcoidosis นั้นเป็นอันตรายถึงชีวิตในกรณีเพียงเล็กน้อย (5-10%)

บทความอื่น ๆ เกี่ยวกับ "sarcoidosis"

1. Sarcoidosis: อาการการวินิจฉัยและการรักษา
2. Sarcoidosis - ยาสำหรับรักษา Sarcoidosis