สตีเวนส์-จอห์นสันซินโดรม

Stevens-Johnson เป็นปฏิกิริยาภูมิไวเกินที่หาได้ยากและรุนแรงที่เกี่ยวข้องกับผิวหนังและเยื่อเมือก

Shutterstock

มักเป็นผลจากยาบางชนิด บางครั้งกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันอาจเกิดจากการติดเชื้อหรือปัจจัยอื่นๆ

การลอกของผิวหนังเป็นหนึ่งในอาการเฉพาะของโรคที่เป็นปัญหา ผู้ป่วยที่ได้รับการพัฒนามักจะเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและได้รับการดูแลและการรักษาที่จำเป็น หากโรคนี้เกิดจากยา ควรหยุดรับประทานทันที

หากได้รับการวินิจฉัยอย่างทันท่วงที การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปจะดี

และเยื่อเมือก (necrolysis) ซึ่งผลที่ตามมาอาจร้ายแรงมาก

อุบัติการณ์ประจำปีของ Stevens-Johnson syndrome อยู่ที่ประมาณ 1-5 / 1,000,000 ดังนั้นโชคดีที่เป็นปฏิกิริยาที่หายากมาก

หลายแหล่งพิจารณาว่ากลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันเป็นตัวแปรที่จำกัดของเนื้อร้ายที่ผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษ (หรือกลุ่มอาการไลล์ ซึ่งเป็นชนิดเฉพาะของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก) ซึ่งมีลักษณะอาการคล้ายคลึงกันแต่รุนแรงกว่าและรุนแรงกว่ากลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน

Stevens-Johnson Syndrome และ Toxic Epidermal Necrolysis: อะไรคือความแตกต่าง?

ภาพอาการของสตีเวนส์-จอห์นสันซินโดรมและเนื้อร้ายของหนังกำพร้าที่เป็นพิษมีความคล้ายคลึงกันมาก ทั้งสองมีลักษณะโดยการทำลายและการถลอกของผิวหนังตามมา ซึ่งอย่างไรก็ตาม ในกลุ่มอาการของบทความส่งผลกระทบต่อพื้นที่ของร่างกายที่จำกัด (น้อยกว่า 10% ของพื้นผิวทั้งหมดของร่างกาย) ในขณะที่เนื้อร้ายของหนังกำพร้าที่เป็นพิษจะส่งผลกระทบต่อพื้นที่ขนาดใหญ่ของผิวหนัง (มากกว่า 30% ของพื้นผิวร่างกาย)

การมีส่วนร่วมของ 15% ถึง 30% ของพื้นผิวผิวหนังนั้นถือเป็นการทับซ้อนกันระหว่างกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันกับเนื้อร้ายของผิวหนังชั้นนอกที่เป็นพิษ

(เช่น co-trimoxazole และ sulfasalazine);

แอมม็อกซิลลิน แอมพิซิลลิน และเพนิซิลลินอื่น ๆ

ฟลูออโรควิโนโลน;

เซฟาโลสปอริน;

เป็นต้น

ยากันชัก (เช่น carbamazepine, lamotrigine, valproate, phenobarbital และ phenytoin);

ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs);

บาร์บิทูเรตส์;

ไพร็อกซิแคม;

อัลโลพูรินอล

สาเหตุอื่นๆ

สาเหตุที่เป็นไปได้อื่น ๆ ที่ทำให้เกิดอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรมคือ:

• การติดเชื้อโดยธรรมชาติของไวรัสหรือแบคทีเรีย (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง รักษาโดย มัยโคพลาสมา โรคปอดบวม);
• การให้วัคซีนบางชนิด
• Graft-Versus-Host Disease (หรือ GVHD)

คนที่มีความเสี่ยงในการพัฒนากลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน?

ความเสี่ยงในการเกิดกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันมีมากกว่า:

• ในผู้ป่วยที่ติดเชื้อเอชไอวีและผู้ป่วยเอดส์
• ในผู้ป่วยที่มีระบบภูมิคุ้มกันบกพร่อง (เช่นเนื่องจากยา);
• ในผู้ป่วยที่ติดเชื้อจาก โรคปอดบวม jirovecii;
• ในผู้ป่วยที่เป็นโรคลูปัส erythematosus
• ในผู้ป่วยที่เป็นโรคไขข้อเรื้อรัง
• ในผู้ป่วยที่มีประวัติก่อนหน้านี้ของสตีเวนส์-จอห์นสันซินโดรม

ของยา: ตามทฤษฎีนี้ ตามการเปลี่ยนแปลงของเมแทบอลิซึมของยา (เช่น ในการกำจัดเมแทบอไลต์ที่ทำปฏิกิริยาได้ไม่เพียงพอ) ในผู้ป่วยบางรายจะมีปฏิกิริยาต่อเซลล์ที่เป็นพิษต่อเซลล์ T ต่อสารที่ทำปฏิกิริยาซึ่งเกิดขึ้น

ทฤษฎีแกรนูลิซิน: ตามทฤษฎีนี้ แกรนูลิซินที่ปล่อยออกมาจากทีเซลล์และเซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติมีบทบาทสำคัญในการตายของเคราติโนไซต์และในความรุนแรงของอาการแสดงของกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน

ทฤษฎีของตัวรับ FAS และลิแกนด์ของมัน: ทฤษฎีนี้ตั้งสมมติฐานว่าการตายของเซลล์และการพุพองตามแบบฉบับของกลุ่มอาการที่เป็นปัญหานั้นสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับปฏิสัมพันธ์ของตัวรับเมมเบรน FAS (ตัวรับที่กระตุ้นการตายของเซลล์หากถูกกระตุ้น) กับลิแกนด์ของมันใน รูปแบบที่ละลายน้ำได้

ในที่สุด สมมติฐานของการมีอยู่ของความโน้มเอียงทางพันธุกรรมบางอย่างต่อการพัฒนาของกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันก็มีความก้าวหน้าเช่นกัน

;

ปวดศีรษะ;

ไอ;

ความเหนื่อยล้า;

Keratoconjunctivitis;

ความเจ็บปวดและความรู้สึกไม่สบายทั่วไป

ในขั้นตอนนี้ ผู้ป่วยจำนวนมากอาจรู้สึกแสบร้อนและ/หรือปวดที่ผิวหนังโดยไม่ทราบสาเหตุ

ในกรณีที่กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันซินโดรมเกิดจากการใช้ยา อาการ prodromal ข้างต้นจะปรากฏขึ้นภายใน 1-3 สัปดาห์หลังจากเริ่มการรักษา อย่างไรก็ตาม อาการทางผิวหนังและเยื่อเมือกด้านล่างนี้จะปรากฎหลังจาก 4-6 สัปดาห์นับจากเริ่มการรักษา

อาการที่ส่งผลต่อผิวหนังและเยื่อเมือก

หลังจากเริ่มมีอาการ prodromal ดังกล่าวจะเกิดอาการที่ส่งผลต่อผิวหนังและเยื่อเมือก โดยเริ่มจาก "ผื่นแดงแบนๆ ที่มักเริ่มที่ใบหน้า คอ และลำตัว แล้วลุกลามไปทั่วร่างกาย ในกรณีเฉพาะของโรคสตีเวนส์-จอห์นสัน ผื่นนี้ส่งผลกระทบน้อยกว่า 10% ของพื้นผิว ร่างกาย

ผื่นจะตามมาด้วยการก่อตัวของแผลพุพองที่มีแนวโน้มที่จะผลัดเซลล์ผิวภายใน 1-3 วัน แผลพุพองอาจปรากฏขึ้นที่อวัยวะเพศ มือ เท้า โดยเกิดขึ้นที่เยื่อเมือก (เช่น ในปาก ลำคอ เป็นต้น) และอาจรวมถึงเยื่อบุผิวภายใน เช่น เยื่อบุทางเดินหายใจ ทางเดินปัสสาวะ เป็นต้น นอกจากนี้ ดวงตามักได้รับผลกระทบจากการก่อตัวของตุ่มพองและเปลือกโลกด้วย เช่น บวม แดง และเจ็บปวด

นอกจากการลอกผิวที่ทำเครื่องหมายแล้ว เล็บและผมร่วงยังสามารถเกิดขึ้นได้

เห็นได้ชัดว่าในสภาพเช่นนี้ ผู้ป่วยจะรับรู้ถึงความเจ็บปวดมากซึ่งสัมพันธ์กับ "อาการบวมที่เห็นได้ชัดเท่ากัน นอกจากนี้ ขึ้นกับบริเวณที่เกิดแผลพุพองและบริเวณที่เกิดแผลพุพอง ผู้ป่วยอาจหายใจลำบาก ปัสสาวะลำบาก รักษายาก เปิดตา, กลืนลำบาก, พูด, กินและแม้กระทั่งดื่ม

ภาวะแทรกซ้อนของ Stevens-Johnson Syndrome

ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน ส่วนใหญ่เกิดจากเนื้อร้ายและการลอกของผิวหนังและเยื่อเมือกตามมา การขาดฟังก์ชันกั้นที่ผิวหนังมักใช้ อันที่จริง เราสามารถพบเจอได้:

• การสูญเสียอิเล็กโทรไลต์และของเหลวจำนวนมาก
• การหดตัวของการติดเชื้อประเภทต่างๆ (แบคทีเรีย ไวรัส เชื้อรา ฯลฯ) ซึ่งอาจทำให้เกิดภาวะติดเชื้อได้

ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงอีกประการหนึ่งประกอบด้วย "การโจมตี" ความไม่เพียงพอที่ส่งผลต่ออวัยวะต่างๆ (ความไม่เพียงพอของหลายอวัยวะ)

ผิวหนังส่งผลให้มีการตรวจเนื้อเยื่อ แม้ว่าจะไม่ใช่ขั้นตอนที่ทำบ่อยก็ตาม

น่าเสียดายที่การวินิจฉัยตั้งแต่เนิ่นๆ เมื่อกลุ่มอาการยังอยู่ในช่วงเริ่มต้นและมีอาการ prodromal นั้นไม่สามารถทำได้เสมอไปในความเป็นจริง เนื่องจากอาการเหล่านี้ค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจง จึงอาจพบ "การประเมินที่ผิดพลาด" ซึ่งส่งผลให้การระบุสาเหตุที่แท้จริงของอาการป่วยไข้ของผู้ป่วยล่าช้า

โรคอะไรไม่ควรสับสนกับ Stevens-Johnson Syndrome?

อาการและอาการแสดงที่เกิดจากกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันอาจคล้ายกับอาการที่เกิดจากโรคอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับผิวหนังและเยื่อเมือก ซึ่งไม่ควรสับสน ในรายละเอียดเพิ่มเติม การวินิจฉัยแยกโรคต้องเกี่ยวข้องกับ:

• Dell "polymorphic erythema เล็กน้อยและที่สำคัญ;
• ของเนื้อร้ายของหนังกำพร้าที่เป็นพิษหรือไลล์ซินโดรม ถ้าคุณต้องการ;
• กลุ่มอาการช็อกพิษ;
• ของโรคผิวหนังอักเสบเรื้อรัง;
• เพมฟิกัส

เพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต (เช่น การติดเชื้อและภาวะติดเชื้อ)

หากโรคนี้เกิดจากการเสพยา ควรหยุดการรักษาด้วยยาทันที

น่าเสียดาย แม้ว่าจะมียาบางชนิดที่สามารถใช้เพื่อหยุดการลุกลามของโรคได้ แต่ก็ไม่มีทางรักษาได้อย่างแท้จริงสำหรับกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน ไม่ว่าในกรณีใด ผู้ป่วยที่เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลเนื่องจากกลุ่มอาการดังกล่าวต้องได้รับการรักษาแบบประคับประคองอย่างเพียงพอ

การบำบัดแบบประคับประคอง

การดูแลแบบประคับประคองเป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้แน่ใจว่าผู้ป่วยจะอยู่รอด อาจแตกต่างกันไปตามเงื่อนไขของหลัง

• ของเหลวและอิเล็กโทรไลต์ที่สูญเสียไปจะต้องได้รับการดูแลทางหลอดเลือด เช่นเดียวกับโภชนาการหากผู้ป่วยไม่สามารถให้อาหารได้โดยอิสระเนื่องจากรอยโรคที่รายงานบนผิวหนังและเยื่อเมือกของปาก คอ ฯลฯ
• ผู้ป่วยที่มีอาการทางตาจะต้องเข้ารับการตรวจจากผู้เชี่ยวชาญและเข้ารับการรักษาตามเป้าหมาย เพื่อป้องกันหรืออย่างน้อยก็จำกัดความเสียหายที่เกิดจากโรคนี้
• รอยโรคที่ผิวหนังตามแบบฉบับของกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันต้องได้รับการรักษาทุกวัน และรักษาในลักษณะเดียวกับแผลไหม้
• ในกรณีที่มีการติดเชื้อทุติยภูมิ จำเป็นต้องดำเนินการรักษาระยะหลัง กำหนดวิธีการรักษาที่เหมาะสมกับเชื้อโรคที่กระตุ้น (เช่น ยาปฏิชีวนะ - หากไม่ทราบว่าจะทำให้เกิดโรคที่เป็นปัญหา - ยาต้านเชื้อรา เป็นต้น) .

ยาลดระยะเวลาของ Stevens-Johnson Syndrome

ในความพยายามที่จะหยุดกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน หรือในกรณีใด ๆ ให้ลดระยะเวลาของโรค เป็นไปได้ที่จะหันไปใช้ยา เช่น:

• Ciclosporin ใช้เพื่อยับยั้งการทำงานของเซลล์ T
• Corticosteroids สำหรับการใช้งานอย่างเป็นระบบเพื่อลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน แต่ในขณะเดียวกันก็มีประโยชน์ในการต่อต้านความเจ็บปวด
• IV immunoglobulins (IgEV) ในปริมาณสูง บริหารงานแต่เนิ่นๆ พวกเขาควรจับกุมกิจกรรมของแอนติบอดีและป้องกันการทำงานของลิแกนด์ตัวรับ FAS

อย่างไรก็ตาม การใช้ยาเหล่านี้เป็นเรื่องของความคิดเห็นที่แตกต่างกันในหมู่แพทย์

อันที่จริงการใช้คอร์ติโคสเตียรอยด์มีความสัมพันธ์กับอัตราการตายที่เพิ่มขึ้นและสามารถช่วยให้การติดเชื้อหรือปกปิดภาวะติดเชื้อได้ แม้ว่ายาดังกล่าวจะมีประสิทธิภาพในการปรับปรุงรอยโรคตาบ้าง

ในทำนองเดียวกัน แม้ว่าการบริหาร IgEV จะช่วยให้ได้ผลลัพธ์เริ่มต้นที่ดี ตามการทดลองทางคลินิกและการวิเคราะห์ย้อนหลัง ผลลัพธ์สุดท้ายที่ได้รับนั้นขัดแย้งกัน อันที่จริง จากการทดลองและการวิเคราะห์เหล่านี้ ปรากฏว่า IgEV ไม่เพียงแต่ไม่ได้ผลเท่านั้น แต่ยังอาจเชื่อมโยงกับอัตราการตายที่เพิ่มขึ้นอีกด้วย

การรักษาอื่นๆ

ในบางกรณี พลาสมาฟีเรซิสยังสามารถทำได้ เพื่อกำจัดสารตกค้างของสารออกฤทธิ์ในปฏิกิริยาของยาและแอนติบอดีที่อาจเป็นต้นเหตุของการเกิดกลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสัน

ไม่ว่าในกรณีใด แพทย์จะกำหนดวิธีการรักษาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายโดยพิจารณาจากสภาวะเดียวกันและตามระยะที่กลุ่มอาการสตีเวนส์-จอห์นสันได้รับการวินิจฉัย

Ilaria Randi

จบการศึกษาด้านเภสัชเคมีและเทคโนโลยี สอบผ่านระดับรัฐเพื่อคุณวุฒิวิชาชีพเภสัช