กิจกรรมที่รู้จักกันดีที่สุดของคาร์นิทีนคือบทบาทในการลำเลียงกรดไขมันสายยาวในไมโตคอนเดรียเมทริกซ์ซึ่งกรดไขมันจะถูกแปลงเป็นพลังงานผ่านกระบวนการเบตา-ออกซิเดชัน แอล-คาร์นิทีนใช้เป็นอาหารเสริมทั้งในทางคลินิก และสนามกีฬา
ของคาร์นิทีนทั้งหมดซึ่งโดยรวมแล้วเท่ากับ 25%การสังเคราะห์ภายในร่างกายเริ่มต้นจากสารตั้งต้น TML (6-N-ไตรเมทิลซีน) ซึ่งจะมาจากเมทิลเลชันของไลซีนของกรดอะมิโน จากนั้น TML จะถูกไฮดรอกซีเลตเป็นไฮดรอกซีเมทิลลีน (HTML) โดยใช้ทริมอกซีลิสมีนไดออกซีเจเนสซึ่งต้องใช้ การปรากฏตัวของกรดแอสคอร์บิกและธาตุเหล็ก จากนั้น HTML จะถูกย่อยสลายโดย HTML aldolase (ฟอสเฟต pyridoxal ที่ต้องใช้เอนไซม์) ทำให้เกิด 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) และไกลซีน ต่อมา TMABA ถูกดีไฮโดรจิเนตไปเป็นแกมมา-บิวไทโรเบตาอีนในปฏิกิริยาที่ขึ้นกับ NAD + ซึ่งเร่งปฏิกิริยาโดย TMABA ดีไฮโดรจีเนส จากนั้น Gamma-butyrobetaine จะถูกไฮดรอกซีเลตโดย gamma-butyrobetaine hydroxylase (เอนไซม์จับของ) ลงใน L-carnitine ซึ่งต้องการธาตุเหล็กในรูปของ Fe2 +
สรุป:
- 6-N-ไตรเมทิลไลซีน (TML) ได้มาจากเมทิลเลชันของไลซีน
- โดยวิธีการของ trimoxylsyoxygenase ในที่ที่มีธาตุเหล็กและกรดแอสคอร์บิก (วิตามินซี) TML จะถูกไฮดรอกซีเลตเป็นไฮดรอกซีธเมทิลลีน (HTML)
- โดย aldolase HTML แบ่งออกเป็น 4-trimethylaminobutyraldehyde (TMABA) + glycine
- ด้วยการกระทำของ TMABA dehydrogenase และตัวเร่งปฏิกิริยาของ NAD + TMABA จะถูกดีไฮโดรจิเนตไปเป็นแกมมา-บิวไทโรเบตาอีน
- ผ่านกิจกรรมของแกมมาบิวไทโรเบตาอีนไฮดรอกซีเลส จากนั้นแกมมา-บิวไทโรเบตาอีนจะถูกไฮดรอกซิเลตไปเป็นแอล-คาร์นิทีนซึ่งต้องการธาตุเหล็กในรูปของเฟ2+
