ลักษณะทั่วไป
NS pectus excavatum มันเป็นข้อบกพร่องของกรงซี่โครงที่มีลักษณะหดหู่อยู่ตรงกลางของทรวงอก
รูป: กรณีผู้ป่วยเด็กที่ผายลมรุนแรง
สาเหตุที่ทำให้เกิดการผิดรูปแต่กำเนิดเกือบตลอดเวลาหรือที่เรียกว่า pectus excavatum หรือ funnel chest นั้นไม่ชัดเจน ตามที่นักวิจัยบางคนกล่าวว่าอาจเป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากพ่อแม่สู่ลูก
โพรงหน้าอกแย่ลงเมื่อโตขึ้น
ยกเว้นความรู้สึกไม่สบายด้านสุนทรียภาพ, the pectus excavatum มักไม่มีอาการ เฉพาะรูปแบบที่รุนแรงที่สุดเท่านั้นที่ทำให้เกิดการกดทับของหัวใจและปอดอย่างมีนัยสำคัญซึ่งนำไปสู่ปัญหาหัวใจและหลอดเลือดและระบบทางเดินหายใจ
การบำบัดโดยทั่วไปไม่ใช่การผ่าตัด อันที่จริงการผ่าตัดสงวนไว้สำหรับกรณีที่ร้ายแรงที่สุดเท่านั้น
pectus excavatum คืออะไร?
NS pectus excavatum คือ "ความผิดปกติของกรงซี่โครงที่มีลักษณะเป็นโพรงตรงกลางของกระดูกอก ในความเป็นจริง คนที่ได้รับผลกระทบ พวกเขามีโพรงที่ชัดเจนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในใจกลางทรวงอก
มักมีมาแต่กำเนิด ความผิดปกตินี้เรียกอีกอย่างว่าหน้าอกที่ขุดขึ้นหรือช่องกรวย (หรือทรวงอก)
คำว่ากรรมพันธุ์หมายถึงอะไร?
โรคถูกกำหนดให้เป็นมา แต่กำเนิดเมื่อมีตั้งแต่แรกเกิด ข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดสามารถถ่ายทอดโดยมรดก (เช่นจากพ่อแม่สู่ลูก) หรือเป็นระยะ ๆ
เพคตัส EXCAVATUM มันเป็นข้อบกพร่องร้ายแรงหรือไม่?
นอกเหนือจากความรู้สึกไม่สบายด้านสุนทรียภาพแล้ว ยังสร้างหัวข้อที่ได้รับผลกระทบจำนวนมาก pectus excavatum (โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเด่นชัดมาก) อาจทำให้เกิดปัญหาหัวใจและหลอดเลือดและระบบทางเดินหายใจ
ระบาดวิทยา
NS pectus excavatum มันเป็นความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดของส่วนหน้าของทรวงอก: อันที่จริงประมาณ 90% ของความผิดปกติของกระดูกสันอก (เช่นของกระดูกอก) จะแสดงโดย pectus excavatum
จากการศึกษาทางสถิติพบว่า 40% ของอาสาสมัครที่มีช่องอกมีสมาชิกในครอบครัวอย่างน้อยหนึ่งคนที่มีความผิดปกติทางทรวงอกเหมือนกัน
ผู้ชายได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงอย่างแน่นอน (อัตราส่วนคือ 3 ต่อ 1) ในเรื่องนี้ แหล่งข่าวที่ได้รับการรับรองบางแห่งรายงานว่าความถี่ของช่องอกในเด็กผู้ชาย เท่ากับหนึ่งกรณีต่อทารกแรกเกิด 300-400 คน
สาเหตุ
สาเหตุที่แน่ชัดของ pectus excavatum ไม่ชัดเจนในขณะนี้
สำหรับผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็น pectus excavatum อาจเป็นไปได้ว่าการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่สืบทอดมาอย่างน้อยหนึ่งครั้งเป็นแหล่งกำเนิดของความผิดปกติ
อย่างไรก็ตาม สมมติฐานนี้ยังคงมีประเด็นเปิดอยู่ เช่น การระบุยีนหรือยีนที่รับผิดชอบ และรูปแบบการถ่ายทอด
กระบวนการที่นำไปสู่การอินโฟซาทูร่า สเตอนัม คืออะไร?
ในฐานะที่เป็นสาเหตุของการกำเนิดกระบวนการของการจมของกระดูกอกก็ไม่ค่อยมีใครรู้จัก
นักวิทยาศาสตร์สงสัยว่าเกิดจากการเติบโตของกระดูกอ่อนที่เชื่อมระหว่างซี่โครงกับกระดูกหน้าอกมากเกินไป ดูเหมือนว่า อันที่จริง การเติบโตของกระดูกอ่อนที่ผิดปกตินี้จะดันเข้าด้านใน (ไปทางกระดูกสันหลัง) บริเวณตรงกลางของหน้าอก
เพคตัส EXCAVATUM และโรคที่เกี่ยวข้อง
NS pectus excavatum มันแสดงถึงสัญญาณทางพยาธิสภาพที่เป็นไปได้ของรัฐที่ผิดปกติบางอย่าง โรคดังกล่าวคือ:
- กลุ่มอาการมาร์แฟน เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ส่งผลต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ซึ่งทำให้กล้ามเนื้อและโครงร่างผิดรูป ปัญหาหัวใจและหลอดเลือด ความบกพร่องทางสายตา หายใจลำบากและความผิดปกติของปอดอื่น ๆ การเปลี่ยนแปลงใบหน้า ปัญหาด้านภาษา และสุดท้ายคืออาการทางผิวหนังโดยเฉพาะ เป็นโรคทางพันธุกรรม Marfan's syndrome รักษาไม่หาย ดังนั้นจึงไม่มียาหรือวิธีการรักษาอื่นๆ ที่สามารถรักษาโรคได้ การรักษาเพียงอย่างเดียวที่สามารถบรรเทาอาการและปรับปรุงสุขภาพของผู้ป่วยได้
-
รูป: ลักษณะสัญญาณทางพยาธิวิทยาของโรคกระดูกอ่อน คำว่า craniotabe หมายถึงกระดูกท้ายทอยที่อ่อนลง (หรืออ่อนตัวลง) และกระดูกข้างขม่อมทั้งสองข้างของกะโหลกศีรษะ Harrison's sulcus เป็นอาการหดหู่ในแนวนอนของซี่โครงสุดท้าย ลูกประคำ rachitic เป็นการบวมของข้อต่อ chondrocostal (ประกอบด้วยกระดูกอ่อน) เนื้อเยื่อ ). ริกเก็ตส์ Rickets เป็นโรคเกี่ยวกับโครงกระดูก (osteopathy) ที่เริ่มต้นในวัยเด็กและขึ้นอยู่กับข้อบกพร่องในการทำให้เป็นแร่ของเมทริกซ์กระดูก สาเหตุของข้อบกพร่องนี้คือการขาดวิตามินดี ซึ่งมักเกี่ยวข้องกับการบริโภคแคลเซียมต่ำในอาหาร และ/หรือแสงแดดที่ลดลง ในขั้นสูง โรคกระดูกอ่อนทำให้เกิดการผิดรูปและกระดูกหัก
- กระดูกสันหลังคด มันคือ "ความโค้งของกระดูกสันหลังที่ผิดปกติ
อย่างไรก็ตาม ในกรณีส่วนใหญ่ pectus excavatum มันเป็น "ความผิดปกติในสิทธิของตนเอง ไม่ได้มาพร้อมกับความผิดปกติหรือพยาธิวิทยาอื่นใด
อาการและภาวะแทรกซ้อน
จุดเด่นของ pectus excavatum มันคือกระดูกอกที่จม ความลึกของโพรงมักจะแย่ลงตลอดช่วงชีวิต: ปรากฏขึ้นไม่นานหลังคลอดและผ่าน "การเน้นย้ำ" ในช่วงวัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่
อย่างไรก็ตาม ยกเว้นเครื่องหมายนี้ pectus excavatum โดยทั่วไปจะไม่แสดงอาการ (เช่น ไม่มีอาการชัดเจน)
เมื่อ เพคตัส EXCAVATUM เป็นสาเหตุของอาการหรือไม่? ภาวะแทรกซ้อน
เมื่อ pectus excavatum มันรุนแรงเป็นพิเศษ เป็นไปได้ว่ากระดูกสันอกที่ยุบตัวไปกดทับหัวใจและปอด การกดทับของหัวใจและปอดทำให้การทำงานปกติของอวัยวะเหล่านี้บกพร่องและอาจนำไปสู่ลักษณะที่ปรากฏของ:
- ลดความอดทนต่อการออกกำลังกายและความพยายามโดยทั่วไป
- อัตราการเต้นของหัวใจเร็วขึ้น (อิศวรหรือใจสั่น)
- การติดเชื้อทางเดินหายใจกำเริบ
- เจ็บหน้าอก
- บ่นหรือ "เสียง" หัวใจอื่น ๆ
- ความรู้สึกเมื่อยล้า
- หายใจมีเสียงหวีดหรือไอ
เพคตัส EXCAVATUM และความรู้สึกไม่สบายทางสุนทรียะ
บุคคลหลายคนที่มีหีบกรวย พวกเขายังมีหลังโค้งและซี่โครงที่ยื่นออกมาและสะบัก
ความผิดปกติเหล่านี้มักเกี่ยวข้องกับความรู้สึกไม่สบายด้านสุนทรียภาพ ที่จริงแล้ว คนที่เป็นโรคนี้รู้สึกละอายใจกับรูปร่างหน้าตาและมักจะหลีกเลี่ยงกิจกรรมการเคลื่อนไหวทั้งหมดที่พวกเขาต้องถอดเสื้อผ้า (เช่น ว่ายน้ำ)
การวินิจฉัย
ในการวินิจฉัย pectus excavatum การตรวจร่างกายมักจะเพียงพอ ในระหว่างนั้นแพทย์จะวิเคราะห์ลักษณะที่ปรากฏของหน้าอกและวัดโพรงของกระดูกหน้าอก
อย่างไรก็ตาม เพื่อตรวจสอบว่า pectus excavatum รุนแรงถึงขั้นกระทบต่อการทำงานที่เหมาะสมของหัวใจและปอด แพทย์ต้องใช้วิธีตรวจวินิจฉัยอื่นๆ ได้แก่
- Chest X-ray (เอกซเรย์ทรวงอก)
- CT scan (หรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์)
- คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (หรือ ECG)
- การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
- การทดสอบการทำงานของระบบทางเดินหายใจ
แพทย์ผู้อ้างอิงคืออะไรในกรณีที่มีอาการรุนแรง pectus excavatum?
โดยปกติเพื่อจัดการกับกรณีที่รุนแรงมากขึ้นของ pectus excavatumเป็นแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านศัลยกรรมทรวงอก
เอกซเรย์หน้าอก
การเอกซเรย์ทรวงอกเป็นการตรวจวินิจฉัยด้วยภาพเอ็กซ์เรย์ ซึ่งช่วยให้มองเห็นโครงสร้างทางกายวิภาคหลักของทรวงอก ดังนั้น หัวใจ ปอด หลอดเลือดที่สำคัญที่สุด ซี่โครงส่วนใหญ่ กระดูกสันอก และส่วนหนึ่งของ กระดูกสันหลัง
เป็นขั้นตอนที่ไม่เจ็บปวด แต่ก็ยังถือว่ามีการบุกรุกน้อยที่สุด เนื่องจากจะทำให้ผู้ป่วยได้รับรังสีไอออไนซ์ในปริมาณหนึ่งที่เป็นอันตราย
ซีทีสแกน
การสแกน CT scan เป็นการทดสอบภาพเพื่อวินิจฉัยอีกรูปแบบหนึ่ง ซึ่งช่วยให้มองเห็นอวัยวะภายในได้ชัดเจน (หมายเหตุ: ในกรณีนี้ อวัยวะที่มองเห็นคืออวัยวะที่มีอยู่ในระดับทรวงอก)
ในระหว่างการดำเนินการ ผู้ป่วยจะได้รับรังสีไอออไนซ์ที่เป็นอันตรายในปริมาณเล็กน้อย ดังนั้นการทดสอบจึงถือเป็นการบุกรุก
ดัชนี Haller วัดโดย CT scan เป็นดัชนีที่เกี่ยวข้องกับความกว้างของกระดูกซี่โครงและระยะห่างระหว่างกระดูกสันอกและกระดูกสันหลัง ค่าดัชนี Haller สูงหมายถึงความรุนแรง pectus excavatum.
ดัชนีฮัลเลอร์ 2.5 เป็นเรื่องปกติของหน้าอกปกติ ในทางตรงกันข้าม ดัชนีฮัลเลอร์ 3.2 เป็นลักษณะของ pectus excavatum จริงจัง.
อิเล็กโทรคาร์ดิโอแกรม
ECG วัดกิจกรรมทางไฟฟ้าของหัวใจโดยการใช้อิเล็กโทรดบางส่วนที่หน้าอกและแขนขา แพทย์โรคหัวใจสามารถระบุความผิดปกติใดๆ ในจังหวะการเต้นของหัวใจได้ (อิศวร ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ เป็นต้น) .)
ECG เป็นการตรวจง่ายๆ ไม่ต้องมีการเตรียมการพิเศษใดๆ และไม่เป็นการรบกวน
ECHOCARDIOGRAM
"echocardiogram เป็นการตรวจอัลตราซาวนด์ที่แสดงรายละเอียดกายวิภาคของหัวใจและความผิดปกติใด ๆ ของหลัง" ในความเป็นจริงช่วยให้สามารถเน้นข้อบกพร่องของกะบังที่แยก atria และ ventricles ข้อบกพร่องของวาล์ว ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจ (เช่น กล้ามเนื้อหัวใจ) ปัญหาการปั๊มและการกดทับที่หัวใจได้รับเนื่องจากผลกระทบของโครงสร้างทางกายวิภาคที่อยู่ติดกัน
การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจเป็นการตรวจที่เรียบง่ายและไม่รุกราน ซึ่งเกี่ยวข้องกับการใช้หัววัดอัลตราซาวนด์ (ตัวแปลงสัญญาณ) ที่หน้าอกของผู้ป่วย
การทดสอบการทำงานของระบบทางเดินหายใจ
การทดสอบการทำงานของระบบทางเดินหายใจที่ดำเนินการมากที่สุดคือ:
- สไปโรเมตรี การตรวจ spirometry ที่รวดเร็ว ใช้งานได้จริง และไม่เจ็บปวดจะบันทึกความสามารถในการหายใจและการหายใจของปอด และประเมินการเปิดของทางเดินหายใจที่ผ่านช่องหลัง
- การทดสอบความเครียด ประกอบด้วยการประเมินว่าอัตราการเต้นของหัวใจ ความดันโลหิต และการหายใจของผู้ป่วยที่ทำกิจกรรมทางกายที่รุนแรงมากหรือน้อยนั้นแตกต่างกันอย่างไร
การรักษา
ข้อบกพร่องทางกายวิภาคเนื่องจาก pectus excavatum สามารถแก้ไขได้โดยการผ่าตัด
อย่างไรก็ตาม ต้องจำไว้ว่าการผ่าตัดมักเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อโพรงในกระดูกอกมีความรุนแรงมากเท่านั้น การให้เหตุผลในแง่ของดัชนี Haller ผู้เข้ารับการผ่าตัดคืออาสาสมัครที่มีค่าเท่ากับหรือมากกว่า 3, 25
ในกรณีที่มีโพรงกระดูกสันอกเล็กน้อย การผ่าตัดจะพิจารณาด้วยเหตุผลด้านสุนทรียภาพเท่านั้น ในกรณีเหล่านี้ อันที่จริง แพทย์ไม่ต้องการแทรกแซงในทางใดทางหนึ่งหรือทำกายภาพบำบัดง่ายๆ
เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้มีการพัฒนาเครื่องมือรักษาเฉพาะที่เรียกว่า กระดิ่งสุญญากาศ.
กายภาพบำบัด
กายภาพบำบัดประกอบด้วยการยืดกล้ามเนื้อและการออกกำลังกายเพื่อเสริมสร้างกล้ามเนื้อ ซึ่งควรแก้ไขท่าทางและชะลอกระบวนการจม
การทำกายภาพบำบัดได้ผลดีที่สุดในคนหนุ่มสาว เนื่องจากการเติบโตของกระดูกยังคงสามารถขึ้นรูปได้
สูญญากาศเบลล์
รูป: กระดิ่งสุญญากาศ จาก wikipedia.org
ที่นั่น กระดิ่งสุญญากาศ เป็นถ้วยดูดรูประฆังเชื่อมต่อกับปั๊มและสร้างขึ้นในลักษณะที่จะนำไปใช้กับโพรงกระดูกหน้าอก
ตำแหน่งบนหน้าอกในจุดที่เหมาะสม เนื่องจากผลกระทบ "สูญญากาศ" ที่เกิดขึ้นภายในถ้วยดูด (ต้องขอบคุณปั๊ม) กระดิ่งสุญญากาศ ดูเหมือนว่าจะลดความรุนแรงของ pectus excavatum.
ตามความเชื่อของผู้ที่รักษาด้วย กระดิ่งสุญญากาศ มีประสิทธิภาพ เพื่อให้ได้ผลลัพธ์ที่เห็นได้ชัดเจน การบำบัดจะต้องใช้เวลาหลายเดือนหรือหลายปีในทุกกรณี
สำหรับข้อห้าม: ในระยะสั้นดูเหมือนจะไม่มีเลย ในขณะที่ในระยะยาวพวกเขายังคงต้องกำหนด
ที่นั่น กระดิ่งสุญญากาศ เป็นสิ่งประดิษฐ์ของวิศวกรชาวเยอรมันชื่อ Eckart Klobe
ความสนใจ: แพทย์ไม่แนะนำให้ใช้ กระดิ่งสุญญากาศ ในกรณีของ angiopathies, aneurysm ของ aorta, haemophilia และ osteoporosis
การผ่าตัด
การผ่าตัดแก้ไข pectus excavatum สามารถทำได้หลายวิธี สองวิธีหลักคือ:
- เทคนิคของรวิชญ์ มันคือ "การผ่าตัดแบบดั้งเดิมในระหว่างที่ศัลยแพทย์ทำ" แผลที่หน้าอกหลายเซนติเมตรและเข้าไปแทรกแซง "ในที่โล่ง"
วิธีการโดยทั่วไปประกอบด้วยการเอาส่วนหนึ่งของกระดูกอ่อน sternal และปรับกระดูกสันอกโดยใช้เครื่องมือโลหะพิเศษ เครื่องมือโลหะ ซึ่งทำหน้าที่เป็นเครื่องมือแก้ไขที่แท้จริง จะถูกปล่อยทิ้งไว้อย่างน้อย 6-12 เดือน: นี่ คือเวลาที่กระดูกอ่อนจะปฏิรูปและกระดูกสันอกจะแข็งตัวในตำแหน่งที่ถูกต้อง - ขั้นตอนของ Nuss มันคือการผ่าตัดผ่านกล้อง (Laparoscopic surgery) การดำเนินการเกี่ยวข้องกับการทำแผลเล็ก ๆ สองอันที่ด้านข้างของทรวงอก ศัลยแพทย์จะสอดเครื่องมือที่มีกล้องส่องเข้าไปในทรวงอกโดยผ่านรอยผ่าทั้งสองนี้ . สำหรับการแก้ไขความผิดปกติของหน้าอก
ขั้นตอนนี้มีข้อดีคือมีการบุกรุกน้อยที่สุด แต่มีข้อเสียคือต้องยึดแท่งโลหะไว้ประมาณ 24 เดือน
ทั้งสองเทคนิคเปรียบเทียบ
ขั้นตอนของ Nuss มีอันตรายน้อยกว่าการแทรกแซงแบบเดิม ๆ นอกจากนี้ยังมีข้อดีดังต่อไปนี้:
- เจ็บน้อยกว่า (โดยเฉพาะช่วงหลังผ่าตัด)
- มันจัดให้มี "การรักษาในโรงพยาบาลที่สั้นลง
- มีเวลาฟื้นตัวเร็วขึ้น
- ทิ้งรอยแผลเป็นให้จางลง
อย่างไรก็ตาม เทคนิค Ravitch ยังคงเป็นวิธีแก้ปัญหาที่ดี เนื่องจากเครื่องมือแก้ไขโลหะสามารถถอดออกได้หลังจาก 6 เดือนนับจากการแทรกแซง
การพยากรณ์โรค
เว้นแต่ในรูปแบบที่รุนแรงที่สุด pectus excavatum มันเป็นข้อบกพร่องทางกายวิภาคเล็กน้อยซึ่งไม่ส่งผลกระทบต่อชีวิตของผู้ที่ได้รับผลกระทบ
