Bicuspid Aortic Valve: มันคืออะไร, อาการและการรักษา

bicuspid เป็นข้อบกพร่องของวาล์วที่มีมา แต่กำเนิดเช่นวาล์วเอออร์ตามีสอง cusps แทนที่จะเป็นสาม
ความผิดปกติของลิ้นหัวใจนี้เกิดจากความผิดพลาดในการพัฒนาของทารกในครรภ์ ซึ่งเกิดขึ้นในช่วงสัปดาห์แรกของการตั้งครรภ์ ในหลายกรณี ข้อบกพร่องที่เป็นปัญหาเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม
วาล์วเอออร์ตาแบบไบคัสปิดอาจมีผลที่ตามมาหลายประการ: ในผู้ป่วยบางราย ไม่ก่อให้เกิดปัญหาตลอดชีวิต อย่างอื่นทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนของหัวใจตั้งแต่อายุยังน้อย ในส่วนอื่นๆ (80% ส่วนใหญ่) มีส่วนทำให้เกิดโรคแทรกซ้อนของหัวใจในช่วงอายุ 30-40 ปี
bicuspid aortic valve ต้องการการรักษาเมื่อเกิดภาวะแทรกซ้อน ในสถานการณ์เหล่านี้ การบำบัดประกอบด้วยการผ่าตัดหัวใจที่มุ่งเปลี่ยนหรือซ่อมแซมลิ้นหัวใจเอออร์ตา

แต่กำเนิดโดยที่ valvulopathies s "เราหมายถึงความผิดปกติและความผิดปกติของลิ้นหัวใจ

โรคลิ้นหัวใจพิการแต่กำเนิดอื่นๆ ได้แก่ ลิ้นหัวใจเอออร์ติกชนิด monocusp, ลิ้นหัวใจเอออร์ตาควอดริคัสปิด, ไมตรัลตีบ แต่กำเนิด และการตีบของลิ้นหัวใจปอดแต่กำเนิด

กายวิภาคของลิ้นหัวใจเอออร์ติก: การทบทวนโดยสังเขป

Shutterstock

วาล์วเอออร์ตาเป็นหนึ่งในสี่วาล์วที่ควบคุมการไหลเวียนของเลือดภายในหัวใจ

มันตั้งอยู่ในช่องท้องด้านซ้าย ณ จุดที่เชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงใหญ่ และมีหน้าที่ควบคุมการผ่านของเลือดระหว่างช่องทั้งสองนี้ ป้องกันไม่ให้ไหลย้อน (กล่าวคือ มันย้อนกลับ)

วาล์วเอออร์ตาเป็นตัวอย่างหนึ่งของลิ้นหัวใจไทรคัสปิด "tricuspid" หมายความว่าแผ่นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันสามแผ่นหรือที่เรียกว่า cusps (เนื่องจากรูปร่างแหลม) ควบคุมการเปิดและปิดของวาล์วนี้

เช่นเดียวกับลิ้นหัวใจอื่น ๆ วาล์วเอออร์ตาเมื่อทำงานอย่างถูกต้องจะไม่ยอมให้เลือดไหลย้อนกลับ (กล่าวอีกนัยหนึ่งคือเลือดไหลกลับ)

ข้อมูลเพิ่มเติม: Aortic Valve: Anatomy and Function

ระบาดวิทยา: Bicuspid Aortic Valve พบได้บ่อยแค่ไหน?

จากการประมาณการทางระบาดวิทยาที่น่าเชื่อถือที่สุด bicuspid aortic valve เป็นความผิดปกติของหัวใจที่พบใน 1-2% ของประชากรทั่วไป

ด้วยเหตุผลที่ยังไม่ชัดเจน ผู้ชายที่ทุกข์มากที่สุด อัตราส่วนชาย-หญิงคือ 2: 1 เพื่อสนับสนุนอดีต

ประการสุดท้าย เป็นเรื่องที่น่าสนใจที่จะชี้ให้เห็นว่าลิ้นหัวใจเอออร์ตาแบบไบคัสปิด (bicuspid aortic valve) เป็นความบกพร่องของหัวใจที่มีมาแต่กำเนิด และเห็นได้ชัดว่าเป็นโรคลิ้นหัวใจพิการแต่กำเนิดที่แพร่หลายและแพร่หลายที่สุดในประชากรทั่วไป

ของทารกในครรภ์

สาเหตุของความล้มเหลวในการพัฒนาของทารกในครรภ์นั้นไม่ชัดเจนเสมอไป
อย่างไรก็ตาม การศึกษาในเรื่องนี้แนะนำว่า ในบางกรณี ลิ้นหัวใจเอออร์ตาแบบไบคัสปิดเป็นความผิดปกติที่มีองค์ประกอบทางพันธุกรรม กล่าวคือ ถ่ายทอดโดยเส้นทางของพ่อแม่ การศึกษาเดียวกันนี้ยังเผยให้เห็นถึงความหมายของยีน NOTCH1 และลักษณะเด่นของ autosomal ที่มีการแทรกซึมที่ไม่สมบูรณ์ตามเงื่อนไขที่เป็นปัญหา

Bicuspid Aortic Valve: พยาธิสรีรวิทยา

ในขั้นต้น ความผิดปกติทางกายวิภาคที่แสดงลักษณะของวาล์วเอออร์ตาแบบไบคัสปิดไม่ได้ขัดขวางไม่ให้วาล์วเอออร์ตาทำหน้าที่ของมัน อันที่จริง วาล์วเอออร์ตาจะเปิดและปิดในช่วงแรกของชีวิต ทำให้ปริมาณเลือดในหลอดเลือดแดงใหญ่ไหลเวียนได้อย่างเหมาะสมโดยไม่ต้อง ปัญหาเฉพาะใดๆ

อย่างไรก็ตามเมื่อเวลาผ่านไปมีแนวโน้มที่จะเกิดการสึกหรอแบบก้าวหน้าของลิ้นวาล์วที่เกี่ยวข้องกับการสะสมของแคลเซียมที่สะสมอยู่ซึ่งในขั้นแรกจะนำไปสู่ความคล่องตัวที่ลดลงและต่อมาทำให้ปากวาล์วแคบลง ( หลอดเลือดตีบตีบ) และ / หรือในการปิดวาล์วเอออร์ตาอย่างแน่นหนาอีกต่อไป (aortic insufficiency); การสึกหรอของลิ้นปีกผีเสื้อและการสะสมของแคลเซียมที่สะสมอยู่มีแนวโน้มมากที่สุดเนื่องจากความปั่นป่วนที่มากขึ้นที่การไหลเวียนของเลือดเกิดขึ้นเมื่อผ่านลิ้นหัวใจเอออร์ตาแบบไบคัสปิดมากกว่าลิ้นหัวใจไตรคัสปิด

ในกรณีส่วนใหญ่ วาล์วเอออร์ตาแบบไบคัสปิดจะแสดงสัญญาณการสึกหรอครั้งแรกเมื่อผู้ป่วยเข้าสู่วัยผู้ใหญ่ ดังนั้น ในช่วงวัยเด็ก ความผิดปกติของวาล์วจะไม่รับผิดชอบต่อปัญหาเฉพาะใดๆ และวาล์วเอออร์ตาทำงานถูกต้อง

Bicuspid Aortic Valve: ปัจจัยเสี่ยง

ในปัจจุบัน ปัจจัยเสี่ยงเพียงอย่างเดียวสำหรับวาล์วเอออร์ตาแบบไบคัสปิดคือการมีอยู่ในครอบครัวของญาติที่มีความผิดปกติของหัวใจ

ด้วยเหตุผลที่กล่าวมาข้างต้น: เป็นเวลาหลายทศวรรษ แม้ว่าจะมีสอง cusps แทนที่จะเป็นสาม แต่วาล์วเอออร์ตาสามารถทำหน้าที่ของมันได้อย่างถูกต้อง

อย่างไรก็ตาม เมื่อลิ้นวาล์วเริ่มเสื่อมสภาพและสะสมแคลเซียมที่สะสม สภาพเริ่มก่อให้เกิดปัญหาแรก ซึ่งเป็นผลมาจากการเริ่มมีอาการแทรกซ้อนครั้งแรก

ควรสังเกตว่ามีบางกรณีที่เป็นเส้นเขตแดน ซึ่งลักษณะผิดปกติของวาล์วเอออร์ตาไบคัสปิดไม่ก่อให้เกิดปัญหาใดๆ ต่อชีวิต หรือรุนแรงมากจนวาล์วเอออร์ตาทำงานไม่ถูกต้องแล้วในปีแรกของชีวิตและ ผู้ป่วยมีภาวะหัวใจล้มเหลวตั้งแต่อายุยังน้อย

สิ่งสำคัญเท่าเทียมกันคือต้องชี้ให้เห็นว่าในหลาย ๆ กรณีตั้งแต่อายุยังน้อยลิ้นหัวใจตีบสองข้างปรากฏตัวพร้อมกับเสียงพึมพำของหัวใจซึ่งตรวจพบได้โดยการตรวจด้วยเครื่องโทรศัพท์

Bicuspid Aortic Valve: ภาวะแทรกซ้อน

Shutterstock

เมื่อวาล์วแข็งตัวเนื่องจากการสึกหรอและการสะสมของแคลเซียม วาล์วเอออร์ตาจะเริ่มหดตัวและ/หรือปิดไม่สนิทอีกต่อไป

การตีบตันของลิ้นหัวใจเอออร์ติกเรียกว่าหลอดเลือดตีบ ในขณะที่ความล้มเหลวในการปิดผนึกเป็นภาวะที่เรียกว่าการสำรอกของหลอดเลือด (หรือการสำรอกของหลอดเลือด)

หลอดเลือดตีบ

หลอดเลือดตีบเป็นโรคลิ้นหัวใจตีบที่มีลักษณะเฉพาะโดยการตีบของลิ้นหัวใจเอออร์ตา
เงื่อนไขนี้ส่งผลกระทบอย่างชัดเจนต่อการไหลเวียนของเลือดจากช่องซ้ายไปยังหลอดเลือดแดงใหญ่และกระตุ้นกระบวนการที่เรียกว่ากระเป๋าหน้าท้องมากเกินไป ลักษณะเฉพาะคือความหนาของผนังหัวใจห้องล่างซ้าย (ยั่วยวน) และการอ่อนตัวลง

หลอดเลือดตีบมีลักษณะอาการเช่น:

• อาการเจ็บหน้าอก (angina pectoris)
• หายใจลำบากเมื่อออกแรง;
• รู้สึกเป็นลมหรือเป็นลมหมดสติ
• ใจสั่น;
• ความรู้สึกเมื่อยล้าและเหนื่อยล้า;
• บ่นหัวใจ

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาที่เพียงพอและอยู่ในระยะที่ก้าวหน้าที่สุด การตีบของหลอดเลือดอาจนำไปสู่โรคแทรกซ้อนร้ายแรง ได้แก่:

• หัวใจล้มเหลว;
• เส้นเลือดอุดตัน;
• เยื่อบุหัวใจอักเสบ;
• จังหวะ;
• พยาธิสภาพของ mitral valve;
• หัวใจตายกะทันหัน.

การรักษาภาวะหลอดเลือดตีบรวมถึงในกรณีที่รุนแรงกว่านั้น การตรวจติดตามอาการเป็นระยะ และในกรณีที่ระดับปานกลางถึงรุนแรง การผ่าตัดเพื่อเปลี่ยนหรือซ่อมแซมลิ้นหัวใจเอออร์ตาที่บกพร่อง

สาเหตุของหลอดเลือดตีบ

ลิ้นหัวใจเอออร์ติกแบบไบคัสปิดไม่ได้เป็นเพียงสาเหตุเดียวของการตีบของหลอดเลือด อันที่จริง วาล์วเอออร์ตาตีบแคบลง อาจเป็นผลมาจากอายุที่มากขึ้น (การกลายเป็นปูนในหลอดเลือดในวัยชรา) หรือสภาวะต่างๆ เช่น ไข้รูมาติก เยื่อบุหัวใจอักเสบหรือโรคลูปัสในระบบ

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: หลอดเลือดตีบ: มันคืออะไร สาเหตุและอาการ

Shutterstock

หลอดเลือดไม่เพียงพอ

หลอดเลือดไม่เพียงพอคือ valvulopathy ที่โดดเด่นด้วยการขาดการปิดอย่างแน่นหนาของวาล์วเอออร์ตาและการไหลย้อนของเลือดที่ตามมาจากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังช่องซ้าย

การปรากฏตัวของความไม่เพียงพอของหลอดเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญมากหรือน้อยเศษส่วนของการดีดออกของหัวใจห้องล่างซ้ายคือปริมาณของเลือดที่นำเข้าสู่หลอดเลือดแดงใหญ่โดยช่องซ้าย
สิ่งนี้กระตุ้นกลไกทางพยาธิสรีรวิทยาที่หัวใจพยายามที่จะต่อต้านการลดส่วนของการดีดออกของหัวใจห้องล่างซ้าย เมื่อเวลาผ่านไป hypertrophic ในช่องซ้ายและอ่อนตัวลง

บางครั้งเกี่ยวข้องกับการตีบของหลอดเลือด ภาวะหลอดเลือดไม่เพียงพอมักเป็นสาเหตุของอาการต่างๆ เช่น:

• อาการเจ็บหน้าอก (angina pectoris)
• หายใจลำบากเมื่อออกแรง;
• Presyncope หรือเป็นลมหมดสติ;
• อาการบวมน้ำที่แขนขาส่วนล่าง;
• ใจสั่น;
• ความอ่อนแอและความเหนื่อยล้า
• บ่นหัวใจ

ในกรณีที่ไม่มีการรักษาที่เหมาะสมและอยู่ในระยะที่ก้าวหน้าที่สุด ภาวะหลอดเลือดไม่เพียงพออาจนำไปสู่โรคแทรกซ้อนร้ายแรง ได้แก่:

• หัวใจล้มเหลว;
• เยื่อบุหัวใจอักเสบ;
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะชนิดต่างๆ
• หัวใจวายเฉียบพลัน.

การรักษาภาวะหลอดเลือดไม่เพียงพอ รวมถึงในกรณีที่รุนแรงกว่านั้น การตรวจติดตามอาการเป็นระยะ และในกรณีที่ระดับปานกลางและรุนแรง การผ่าตัดเพื่อเปลี่ยนหรือซ่อมแซมวาล์วเอออร์ตาที่บกพร่อง

วาล์วเอออร์ตาแบบไบคัสปิดไม่ได้เป็นเพียงสาเหตุเดียวของหลอดเลือดเอออร์ตาไม่เพียงพอ อันที่จริง วาล์วเอออร์ตาไม่เพียงพอปิดอย่างผนึกแน่น อาจเป็นผลมาจากอายุที่มากขึ้น (การกลายเป็นปูนในหลอดเลือดในวัยชรา) การบาดเจ็บที่หน้าอกหรืออาการต่างๆ เช่น โรคไขข้อ ไข้, เยื่อบุหัวใจอักเสบ, ความดันโลหิตสูงหรือโรคลูปัส erythematosus

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: ภาวะหลอดเลือดไม่เพียงพอ: มันคืออะไร สาเหตุและอาการ

Bicuspid Aortic Valve: โรคที่เกี่ยวข้อง

ในบางกรณีที่ไม่มีนัยสำคัญ วาล์วเอออร์ตา bicuspid มีความเกี่ยวข้องกับ coarctation ของเอออร์ตา ซึ่งเป็นภาวะที่มีลักษณะเฉพาะจากการตีบของส่วนเริ่มต้นของหลอดเลือดแดงใหญ่อย่างผิดปกติ (เป็นส่วนหนึ่งของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่โผล่ออกมาจากช่องซ้ายของ หัวใจและเชื่อมต่อกับลิ้นหัวใจเอออร์ตา)

.

โดยทั่วไป กระบวนการวินิจฉัยที่นำไปสู่การระบุวาล์วเอออร์ตาไบคัสปิดจะเริ่มต้นด้วยการตรวจร่างกายและประวัติทางการแพทย์ หลังจากนั้นก็ต่อด้วย "echocardiography และสุดท้ายก็จบลงด้วย MRI

อย่างไรก็ตาม อาจเกิดขึ้นได้ว่าผู้วินิจฉัยจะใช้การสืบสวนอื่นๆ เพื่อทำให้ข้อมูลที่ได้รับลึกซึ้งขึ้นในขณะนั้น ตัวอย่างเช่น เขาอาจสั่ง EKG, CT scan, เอ็กซ์เรย์ทรวงอก และ / หรือขั้นตอนที่เรียกว่าการสวนหัวใจ

ความสำคัญของการตรวจร่างกาย

ในระหว่างการตรวจร่างกายเพื่อวินิจฉัยโรคลิ้นหัวใจเอออร์ตาแบบไบคัสปิด (bicuspid aortic valve) การตรวจคนไข้ของหัวใจมี "ความสำคัญพื้นฐาน: ตามที่ผู้อ่านจะจำได้ อันที่จริง ลิ้นหัวใจเอออร์ตาไบคัสปิดนั้นมีลักษณะเฉพาะบ่อยครั้งตั้งแต่อายุยังน้อยของผู้ป่วย โดย การปรากฏตัวของเสียงพึมพำของหัวใจ

ข้อสอบอื่นๆ : จุดประสงค์

การตรวจสอบในเชิงลึก (เช่น คลื่นไฟฟ้าหัวใจ การสวนหัวใจ ฯลฯ) ถูกนำมาใช้เพื่อตรวจสอบสภาวะสุขภาพของหัวใจและเพื่อระบุโรคหัวใจอื่นๆ ที่เกี่ยวข้องกับวาล์วเอออร์ตาแบบไบคัสปิด

, สารยับยั้ง ACE, ตัวบล็อกช่องแคลเซียมและแอนจิโอเทนซิน II รีเซพเตอร์คู่อริ

การผ่าตัดรักษาภาวะแทรกซ้อนของลิ้นหัวใจเอออร์ตาแบบไบคัสปิดประกอบด้วยเทคนิคการแทรกแซงอย่างน้อยสามวิธี:

• การเปลี่ยนวาล์วเอออร์ตาตามชื่อที่แนะนำ ขั้นตอนนี้ประกอบด้วยการถอดวาล์วเอออร์ตาดั้งเดิมที่ชำรุดและแทนที่ด้วยวาล์วเอออร์ตาแท้ (ทนทานมาก แต่มีผลเสียต่างกัน) หรือวาล์วชีวภาพ (ทนทานน้อยกว่า แต่ปลอดภัยกว่าสำหรับผู้ป่วย) ใหม่
  การเปลี่ยนลิ้นหัวใจเอออร์ติกเป็น "การผ่าตัดที่สามารถทำได้โดยผ่านทรวงอก หรืออีกวิธีหนึ่งคือ การผ่าตัดที่มีการบุกรุกน้อยกว่า (minithoracotomy หรือ transcatheter modality)
• การซ่อมแซมวาล์วเอออร์ตา การผ่าตัดนี้เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของลิ้นหัวใจเอออร์ตา เพื่อที่จะฟื้นฟูการทำงานเดิม
  โดยทั่วไปแล้ว ศัลยแพทย์หัวใจชอบทำขั้นตอนการซ่อมแซมโดยใช้ทรวงอก ดังนั้นจึงใช้วิธีการที่มีการบุกรุกมาก อย่างไรก็ตาม จำเป็นต้องชี้ให้เห็นถึงความเป็นไปได้ของการฝึกวิธีการที่มีการบุกรุกน้อยกว่า (minithoracotomy หรือ transcatheter modality)
  การซ่อมแซมลิ้นหัวใจเอออร์ตาเป็นทางเลือกที่มีประโยชน์มาก แต่น่าเสียดายที่มันไม่สามารถทำได้เสมอไป
• Valvuloplasty ด้วยสายสวนบอลลูน การดำเนินการนี้ประกอบด้วยการขยายปากวาล์วโดยผ่านสายสวนผ่านวาล์วเอออร์ตา
  Valvuloplasty ด้วยสายสวนบอลลูนมีผลชั่วคราวและแสดงให้เห็นในผู้ป่วยที่อายุน้อยหรืออายุน้อยมากซึ่งยังไม่ได้รับการผ่าตัดแบบรุกรานมากเท่ากับครั้งก่อน

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติม: การเปลี่ยนและซ่อมแซมวาล์วเอออร์ตา: ทำอย่างไร

Bicuspid Aortic Valve และยา

Shutterstock

อันโตนิโอ กริกูโอโล

สำเร็จการศึกษาด้านวิทยาศาสตร์ชีวโมเลกุลและเซลลูลาร์ เขาได้รับปริญญาโทเฉพาะทางด้านวารสารศาสตร์และการสื่อสารเชิงสถาบัน