ฟีบูเรน - โซเดียม ฟีนิลบิวทีเรต

ฟีบูเรน - โซเดียม ฟีนิลบิวทีเรต คืออะไร และใช้ทำอะไร?

ฟีบูเรนเป็นยาที่มีโซเดียมฟีนิลบิวทีเรตสารออกฤทธิ์ ใช้รักษาผู้ป่วยที่มีความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับวัฏจักรของยูเรียซึ่งผู้ป่วยเหล่านี้ไม่สามารถกำจัดไนโตรเจนที่ตกค้างออกจากร่างกายได้เนื่องจากขาดเอนไซม์บางชนิดที่ปกติจะพบในตับ ในร่างกายพบไนโตรเจนตกค้างในรูปของแอมโมเนียซึ่งเป็นพิษเมื่อสะสมโดยเฉพาะในสมอง Pheburane ใช้ในผู้ป่วยที่ขาดเอนไซม์ต่อไปนี้อย่างน้อยหนึ่งเอนไซม์: carbamyl phosphate synthetase, ornithine transcarbamylase หรือ argininosuccinate synthetase สามารถใช้ในผู้ป่วยที่มีรูปแบบต่อไปนี้:

• โรค "เริ่มแรก" ในผู้ป่วยที่แสดงการขาดเอนไซม์เหล่านี้อย่างครบถ้วนภายในสองสามเดือนแรกของชีวิต
• โรคที่เริ่มมีอาการในระยะหลังในผู้ป่วยที่แสดงการขาดเอนไซม์เหล่านี้บางส่วนอย่างน้อยหนึ่งตัวหลังจากอายุหนึ่งเดือนและมีแอมโมเนียในระดับสูงที่ส่งผลต่อการทำงานของสมอง

พีบูเรนเป็นยาลูกผสม ซึ่งหมายความว่าคล้ายกับ 'ยาอ้างอิง' ซึ่งมีสารออกฤทธิ์เหมือนกัน แต่เมล็ดฟีบูเรนมีจำหน่ายที่ระดับความแรงที่ต่ำกว่าและมีสารเพิ่มปริมาณที่แตกต่างกัน (ส่วนผสมที่ไม่ใช้งาน) เพื่อปกปิดรสชาติที่ไม่พึงประสงค์ของสารออกฤทธิ์ ยาอ้างอิงสำหรับฟีบูเรนคือยาอมโมแนป

ฟีบูเรนใช้อย่างไร - โซเดียม ฟีนิลบิวทีเรต?

Pheburane มีอยู่ในเม็ด (483 มก. / ก.) สามารถรับได้เฉพาะกับใบสั่งยาเท่านั้น การรักษาควรได้รับการดูแลโดยแพทย์ที่มีประสบการณ์ในการรักษาผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของวงจรยูเรีย ฟีบูเรนต้องจับคู่กับอาหารที่มีโปรตีนต่ำเพื่อลดการบริโภคไนโตรเจน ปริมาณยาฟีบูเรนในแต่ละวันจะถูกปรับเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละรายและขึ้นอยู่กับอาหาร ส่วนสูง และน้ำหนักของผู้ป่วย การตรวจเลือดเป็นประจำจำเป็นต้องกำหนดขนาดยาที่แน่นอนในแต่ละวัน ปริมาณ Pheburane ในแต่ละวันควรแบ่งเป็นปริมาณเท่าๆ กัน และให้ในแต่ละมื้อ โดยเม็ดสามารถโรยบนอาหารได้ทันทีก่อนกลืนหรือนำเข้าปากและดื่มเครื่องดื่มทันที ให้ Pheburane สามารถรักษาได้ยาวนาน ระยะเวลา เว้นแต่ ผู้ป่วยมีการปลูกถ่ายตับที่ประสบความสำเร็จ

ฟีบูเรน - โซเดียม ฟีนิลบิวทีเรตทำงานอย่างไร?

โปรตีนแต่ละชนิดนำไนโตรเจนเข้าสู่ร่างกาย ไนโตรเจนจะถูกเปลี่ยนเป็นแอมโมเนีย ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของวงจรยูเรียไม่สามารถกำจัดแอมโมเนียออกจากร่างกายได้ ดังนั้นจึงสามารถเข้าถึงระดับสูง ซึ่งอาจทำให้เกิดปัญหาร้ายแรง รวมทั้งความทุพพลภาพ อาการบาดเจ็บที่สมอง และการเสียชีวิต สารออกฤทธิ์ในฟีบูเรน คือ โซเดียม ฟีนิลบิวทีเรต ในร่างกายจะเปลี่ยนเป็นสารที่เรียกว่า ฟีนิลอะซีเตต Phenylacetate รวมกับกรดอะมิโนกลูตามีนซึ่งมีไนโตรเจนเพื่อสร้างสารที่ไตสามารถขับออกจากร่างกายได้ซึ่งจะทำให้ระดับไนโตรเจนในร่างกายลดลงทำให้ระดับของแอมโมเนียที่ผลิตลดลง

ฟีบูเรน - โซเดียม ฟีนิลบิวทีเรตได้รับการศึกษาอย่างไร?

การศึกษาผู้ป่วยจำกัดอยู่เพียงหลักฐานที่ยืนยันว่าฟีบูเรนมีชีวสมมูลกับยาอ้างอิงที่เรียกว่าแอมโมแนปส์ ยาสองชนิดมีชีวสมมูลเมื่อผลิตสารออกฤทธิ์ในร่างกายในระดับเดียวกัน

ประโยชน์และความเสี่ยงของฟีบูเรน-โซเดียม ฟีนิลบิวทีเรตคืออะไร?

เนื่องจากฟีบูเรนเป็นยาลูกผสมที่มีชีวสมมูลกับยาอ้างอิง จึงถือว่าประโยชน์และความเสี่ยงเหมือนกับยาอ้างอิง

ทำไมฟีบูเรน - โซเดียม ฟีนิลบิวทีเรตจึงได้รับการอนุมัติ?

คณะกรรมการของหน่วยงานด้านผลิตภัณฑ์ยาเพื่อการใช้งานของมนุษย์ (CHMP) สรุปว่า ฟีบูเรน ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีคุณภาพเทียบเท่าและเทียบเท่ากับแอมโมแนป ดังนั้น คสช. จึงพิจารณาว่าในกรณีของแอมโมแนปมีประโยชน์มากกว่าที่ระบุ เสี่ยงและแนะนำให้อนุมัติการใช้ฟีบูเรนในสหภาพยุโรป

มีการใช้มาตรการใดบ้างเพื่อให้มั่นใจว่าการใช้ฟีบูเรน - โซเดียม ฟีนิลบิวทีเรตอย่างปลอดภัยและมีประสิทธิภาพ?

มีการเพิ่มข้อมูลด้านความปลอดภัยลงในสรุปคุณลักษณะของผลิตภัณฑ์และเอกสารประกอบบรรจุภัณฑ์สำหรับฟีบูเรน รวมถึงข้อควรระวังที่เหมาะสมที่บุคลากรทางการแพทย์และผู้ป่วยต้องปฏิบัติตาม

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับ Pheburane - sodium phenylbutyrate

เมื่อวันที่ 31 กรกฎาคม พ.ศ. 2556 คณะกรรมาธิการยุโรปได้ออก "การอนุญาตทางการตลาด" สำหรับ Pheburane ซึ่งใช้ได้ทั่วทั้งสหภาพยุโรป สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการบำบัดด้วย Pheburane โปรดอ่านแผ่นพับบรรจุภัณฑ์ (รวมอยู่ใน EPAR) หรือปรึกษาแพทย์หรือเภสัชกรของคุณ อัปเดตล่าสุดของข้อมูลสรุปนี้: 08-2013

ข้อมูลเกี่ยวกับฟีบูเรน - โซเดียม ฟีนิลบิวทีเรตที่เผยแพร่ในหน้านี้อาจล้าสมัยหรือไม่สมบูรณ์ สำหรับการใช้ข้อมูลนี้อย่างถูกต้อง โปรดดูที่หน้าข้อจำกัดความรับผิดชอบและข้อมูลที่เป็นประโยชน์